Neurología-Línea

Síndrome de Guillain Barré (GBS)

Ilustración de una célula nerviosa

Sinónimos en un sentido más amplio

Polirradiculoneuritis aguda idiopática
Polineuritis
Síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl
Polirradiculitis
polirradiculoneuropatía idiopática
Síndrome de Kussmaul-Landry
GBS

Inglés: síndrome de Guillain-Barré, polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)

definición

El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno neurológico que se basa en la desmielinización de las fibras nerviosas.
Hay dos picos de incidencia alrededor de los 25 y los 60 años. Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.
La frecuencia del síndrome de Guillain-Barré es 1-2 / 100.000 / año.

historia

La forma de la enfermedad que progresa rápidamente con la parálisis más grave en uno o dos días. piernas, pobre, Cuello y Musculos respiratorios Ya fue descrito en 1859 por Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826-1865).
Escribió un informe sobre diez pacientes con parálisis aguda ascendente. Por esta razón, cuando los cursos severos del síndrome de Guillain-Barré se desarrollan con especial rapidez, la Parálisis de Landry hablado.

Ernst von Leyden (1832-1910), ya en 1880 diferenciaba entre "neuritis múltiples agudas y subagudas" como enfermedades inflamatorias primarias de los procesos nerviosos y enfermedades primarias de la médula espinal, especialmente la poliomielitis (Poliomielitis).

los Síndorme de Guillain-Barré debería realmente Síndrome de Guillain-Barré-Strohl ser llamado. En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Strohl fueron los primeros en describir lo típico del síndrome de Guillain-Barré. aumento de los niveles de proteína con recuento celular normal (disociación citoalbuminal) im Agua nerviosa (Licor) de un paciente que padece radiculoneuritis aguda (inflamación de las raíces de los nervios).
La recolección de agua nerviosa (punción de licor) para el llamado Diagnóstico de LCR fue inventado en 1891 por el internista alemán Heinrich Irenaeus Quincke.

El primer relato más amplio de los cambios anatomopatológicos en el síndrome de Guillain-Barré / SGB fue publicado por W. Haymaker y J.W. Kernohan juntos.
En la disputa sobre la causa, desde el principio se habló del término origen “infeccioso” o “reumático”. Alfred Bannwarth (1903-1970) y Heinrich Pette (1887-1964) se pronunciaron a favor de una causa alérgica-hiperérgica a principios de la década de 1940. Entonces ya sospechabas uno esencial Implicación del sistema inmunológico.

En 1956, el canadiense Miller Fisher describió otra forma de la enfermedad. Informó el curso de la enfermedad en tres pacientes, los agudos Parálisis de los músculos oculares, un trastorno de los movimientos diana (ataxia) y una falta de reflejos musculares en brazos y piernas.
Un paciente también tuvo parálisis Músculos faciales. La recuperación fue espontánea en los tres pacientes.

Dos años después, J. H. Austin describió una forma crónica la enfermedad que ahora se conoce como polineuritis desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).

Resumen

El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es un trastorno neurológico que se debe a la desmielinización Fibras nerviosas Es basado. Aqui pierden Neurona su capa aislante, comparable a un cable de alimentación, por lo que la célula nerviosa pierde su función de transmitir información.
La causa no se comprende completamente. Se discuten una reacción autoinmune y reacciones neuroalérgicas a infecciones previas.
En principio, el síndrome de Guillain-Barré puede ocurrir a cualquier edad, pero especialmente alrededor de los 25 y 60 años.
Normalmente la enfermedad comienza 2-4 semanas después de una infección del tracto respiratorio superior o del tracto gastrointestinal.
Los primeros síntomas son Dolor de espalda, Entumecimiento y sensaciones anormales en el área del Pies. A esto le sigue una debilidad motora mayoritariamente simétrica de las piernas, Dolores musculares, Dificultades para caminar y estar de pie.
La parálisis que se eleva desde abajo puede provocar parálisis respiratoria y paro cardíaco, por lo que la ventilación y Marcapasos puede llegar a ser necesario.
El diagnóstico se realiza mediante un interrogatorio intensivo, un examen físico-neurológico y una punción de agua nerviosa (Diagnóstico de LCR) planteó.
La terapia es sintomática bajo supervisión médica intensiva. Predominan las pendientes favorables.
Los pacientes de edad avanzada y los pacientes con periodos de ventilación prolongados (más de 1 mes) tienen un peor pronóstico. Hasta un 4% de los pacientes sufren una recaída después de meses o años y vuelven a enfermarse.

causa principal

La causa del síndrome de Guillain-Barré no se ha establecido definitivamente. Parece que se produce una reacción autoinmune, es decir, el propio sistema inmunológico ataca el propio tejido del cuerpo.
En el síndrome de Guillain-Barré (GBS), el examen microscópico de muestras de tejido revela inflamación e infiltración con ciertas células inmunes (incluidos los macrófagos) en las vainas medulares de los nervios.

Ilustración de una célula nerviosa

Dendritas
Cuerpo de la célula
Axón con vaina medular, que son atacados en GBS
Nucleo celular

Más información sobre la estructura de una célula nerviosa en nuestro tema: célula nerviosa

Esto conduce a una desintegración de la vaina medular de las raíces anterior y posterior de la Médula espinal (Polirradiculitis) y los nervios periféricos asociados (polineuritis), que son responsables de los músculos y la sensibilidad.
Puede encontrar más información en nuestro tema: Médula espinal
Otra posible explicación para el síndrome de Guillain-Barré (GBS) es una reacción neuroalérgica a un virus previo (p. Ej. Virus de Epstein Barr, Virus de la varicela zoster) o bacterianas (por ejemplo, Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial).

Síntomas

A menudo, 2-4 semanas después de que comienza una infección de las vías respiratorias superiores o del tracto gastrointestinal.

dolor de espalda inusual
sobre todo parestesia extraída del centro del cuerpo (parestesia distal)
Entumecimiento de los pies
luego, debilidad motora simétrica de las piernas (caminar es difícil o imposible)
Dolor muscular (mialgia)
Dolor que emana de las raíces nerviosas y alteración de la coordinación al estar de pie y caminar debido a una falta de sensibilidad profunda (ataxia).

La parálisis aumenta de abajo hacia arriba hasta una paraplejía alta (tetraplejía), en la que no se pueden mover brazos ni piernas. Si el diafragma está involucrado, la respiración también fallará y el paciente debe ser ventilado.
La parálisis respiratoria ocurre en alrededor del 20% de los pacientes. Los nervios craneales (neuritis craneal) también pueden verse afectados y provocar trastornos de la deglución y parálisis facial (parálisis facial). La parálisis facial provoca dificultad para hablar y masticar, así como disminución del flujo de lágrimas y disminución de la secreción de saliva. Los trastornos del movimiento ocular también son raros.

Lea más sobre este tema en: Parálisis facial

El sistema nervioso involuntario (autónomo, vegetativo) también se ve afectado. Los síntomas vegetativos son trastornos de la secreción de sudor, arritmias cardíacas, fluctuaciones de la presión arterial y temperatura, trastornos del movimiento pupilar (funciones pupilomotoras), niveles excesivamente altos de azúcar en sangre (hiperglucemia) y trastornos de la vejiga y el vaciado intestinal.
El pico de la enfermedad se encuentra en el 90% de los pacientes dentro de las 3-4 semanas.

diagnóstico

Historia (anamnesis): En particular, las infecciones previas e inespecíficas del tracto respiratorio o del tracto gastrointestinal juegan un papel aquí.

Investigación de Sistema nervioso : Se notan fallas musculares (parálisis, paresia), falta de reflejos (arreflexia) y alteraciones sensoriales.

Recolección y examen de agua nerviosa (Punción de LCR para el diagnóstico de LCR): agua clara de los nervios, recuento celular de normal a levemente aumentado, azúcar normal, aumento de proteínas a> 100 mg / dl con signos de un trastorno de la barrera (la denominada disociación citoalbuminal es típica).

La velocidad de conducción nerviosa (NLG) se reduce parcialmente hasta el punto de bloqueo de la conducción.

los Electromiografia (EMG), con el que se puede registrar la actividad del músculo, muestra un suministro inadecuado o ausente de los músculos con señales nerviosas (signos de denervación).

Con la ayuda de la extracción de tejido de un nervio (biopsia de nervio), se puede detectar la desmielinización de los nervios bajo el microscopio (histológico / patológico).

Una detección de patógenos (Campylobacter jejuni, virus de Epstein-Barr, Virus de la varicela zoster, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) en la sangre tienen éxito en algunos casos.

terapia

El tratamiento es sintomático bajo supervisión médica intensiva. Es decir, principalmente la función de corazón y Livianos son monitoreados continuamente.
Si es necesario, Marcapasos y un Ventilación necesario. los nutrición Es posible que deba asegurarse administrando nutrientes y líquidos a través de una vena (infusiones).
Además, fisioterapia, atención psicológica y medidas profilácticas para prevenir las úlceras por presión, Formación de coágulos de sangre (Trombosis), Refuerzos de articulaciones (Contracturas) y infección pulmonar (Neumonía) componentes importantes de la terapia.
los Terapia medica Consiste en la administración de altas dosis de anticuerpos (inmunoglobulina G 7-S 0,4 g / kg de peso corporal / día) por vía intravenosa durante 5 días.
Preparaciones de cortisona sólo se utilizan en la forma crónica del síndrome de Guillain-Barré.
Si la enfermedad progresa y la capacidad para caminar está severamente restringida (distancia de caminata menor de 5 m sin ayuda), la plasmaféresis se realiza 5 veces cada 2 días.
En el Plasmaféresis el líquido sanguíneo (plasma) se separa de las células sanguíneas. Luego, el plasma se puede limpiar y devolver al paciente junto con las células.
Alternativamente, las células se pueden devolver junto con plasma extraño, sustitutos de plasma, etc. La plasmaféresis conduce a una resolución más rápida de los síntomas y a un tiempo de ventilación más corto.

pronóstico

La recuperación dura Semanas a meses.
Los déficits neurológicos regresan en orden inverso. La letalidad (letalidad) depende del cuidado y es hoy menos de 5%.
El pronóstico es desfavorable si necesita ventilación durante más de un mes. En aproximadamente el 70% de los casos, el síndrome de Guillain-Barré se cura con debilidades motoras y déficits reflejos, pero sin obstaculizar la vida diaria. 5-15% retienen discapacidades que las debilitan.
En alrededor del 4%, la enfermedad vuelve a estallar (recaída) después de meses o años.

Complicaciones

Del Paro cardiaco (Asistolia) es una complicación del síndrome de Guillain-Barré, que es causado por un trastorno de conducción de las células nerviosas del corazón.
Debido a los cambios patológicos en fibras nerviosas especiales (neuropatía autónoma), que son responsables de una frecuencia cardíaca adecuada a la situación, el corazón pierde el ritmo. Las consecuencias son Arritmia cardíacadonde el corazón late demasiado rápido (taquicardia), demasiado lento (bradicardia) o deja de latir (asistolia). En esta situación, un marcapasos o reanimación (resucitación) de ser necesario.

Dado que el cambio patológico en fibras nerviosas especiales (neuropatía autónoma) afecta no solo a aquellas fibras que tiran hacia el corazón, sino también p. Ej. los que van a pulmón tirón, también puede ocurrir parálisis respiratoria. Si este es el caso, el paciente debe ser ventilado para asegurar un suministro adecuado de oxígeno.

La parálisis (paresia) que se produce en el síndrome de Guillain-Barré puede provocar Formación / trombosis de coágulos de sangre y Embolia pulmonar vienen porque la falta de movimiento tiende a hacer que la sangre se coagule.
La falta de ejercicio también promueve el desarrollo de úlceras por presión (escaras, escaras), rigidez de las articulaciones (contracturas) y neumonía.