Odontología-Línea

Labio leporino y paladar hendido

Sinónimos

Médico: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, Inglés: cheilognatouranosquisis

Introducción

En Europa, hay estadísticamente 1 niño de cada 500 recién nacidos con labio leporino y paladar hendido (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) nacido. Este es un número relativamente alto, por lo que la formación de espacios es una de las deformidades faciales congénitas más comunes.

Surgen durante el período de transición del segundo al tercer mes de embarazo. Sin embargo, no al mismo tiempo, sino que primero se desarrollan el labio leporino y la mandíbula y luego el paladar hendido.

Si bien ambas mitades de la cara se desarrollan por separado y generalmente se unen en un momento específico, el labio leporino y el paladar hendido no lo hacen.
La formación de una brecha puede adquirir diferentes dimensiones. P.ej. solo el labio tiene un espacio que se extiende hasta la fosa nasal, o hay una extensión a través de la fila de dientes de la mandíbula superior hasta la formación completa del espacio, incluido el paladar duro y blando. A veces, una úvula dividida es la única indicación de labio leporino y paladar hendido.

El labio leporino y el paladar hendido a veces se detectan en una ecografía, pero a más tardar al nacer. Las hendiduras pueden ser completas o incompletas, unilaterales o bilaterales. Los labios, la mandíbula y el paladar pueden verse afectados juntos o individualmente. El lado izquierdo se ve afectado con más frecuencia que el derecho.

En el pasado, las formaciones de hendiduras también se llamaban "labio leporino" o "garganta de lobo". Dado que estas no son expresiones médicas y pueden ser percibidas como ofensivas por los afectados, uno debe quedarse con el labio leporino y el paladar hendido.

causas

La causa del labio leporino y el paladar hendido es una malformación en el cuarto al décimo Semana embrionaria. Entre el 5 y el 7 El labio leporino y la mandíbula aparecen a partir de la semana 8, el paladar hendido a partir de la semana 8. Los tejidos no crecen juntos durante este tiempo debido a influencias externas e internas.

Entonces se habla a menudo de uno historia multifactorial, ya que la mayoría de los factores actúan simultáneamente y entre sí.

En aproximadamente el 70% de los casos, el labio leporino y el paladar hendido se presentan de forma aislada, es decir, solos, como único defecto. En el 30% restante, el recién nacido presenta otra malformación. A menudo, una columna se asocia con diferentes síndromes, como el Trisomía 21, también llamado síndrome de Down. Si la causa de la enfermedad radica en la genética y la herencia, se habla de factores internos. Si ya han aparecido brechas en la familia, el riesgo de que se formen más brechas con más descendientes es ligeramente mayor. La consulta con el médico responsable a menudo ayuda aquí.

Los factores externos son influencias que tienen un efecto externo sobre la mujer embarazada. Si la madre fuma durante el embarazo, puede dañar al bebé de varias formas. No importa si fuma de forma activa o pasiva. Las sustancias tóxicas contenidas en los cigarrillos actúan como veneno en el cuerpo del feto. Lo mismo se aplica al consumo de alcohol de la madre durante este tiempo.

Leer más sobre el tema: Alcohol durante el embarazo

La radiación ionizante, es decir, la producción de imágenes de rayos X, también puede ser el origen de la formación de un espacio. Los rayos X pueden dañar el ADN del niño, lo que puede hacer que los tejidos se desarrollen de manera inadecuada. Para evitar que esto suceda, siempre es muy importante informar al médico que la atiende que está embarazada. Tomar medicamentos durante el embarazo también puede tener graves consecuencias. Especialmente Corticosteroidescomo el cortisol, que tiene un efecto antiinflamatorio, se sospecha que causan dicha enfermedad.

En caso de estrés y estrés psicológico, el cuerpo también libera su propio cortisol, que tampoco es beneficioso para el feto. Otros factores incluyen ser demasiado viejo o demasiado joven, así como una nutrición inadecuada para la madre, sangrado en el útero o fiebre son peligrosos para el feto.

Síntomas

En el caso de labio leporino y paladar hendido, no se habla directamente de los síntomas que se presentan en el paciente. Más bien, son diferentes efectos o trastornos funcionales los que surgen de la enfermedad. Estos trastornos afectan principalmente a la nariz, los oídos y el órgano del habla.

La dificultad para respirar a menudo ocurre porque las fosas nasales pueden estar aplanadas o el tabique nasal está curvado. Es más difícil comer porque la succión no funciona correctamente. Sin embargo, se pueden fabricar platos para beber para los más pequeños unos días después del nacimiento para evitar este problema.

Muchos niños también tienen dificultades para hablar, los sonidos de frotamiento, oclusivas y vocales se pronuncian de manera diferente. Un último punto importante es el problema de la ventilación del oído medio. Un paladar hendido puede cambiarlo, lo que puede provocar otitis media constante o problemas de audición. Sin embargo, esto se puede prevenir insertando un tubo. Si el maxilar superior se ve afectado por el espacio, es posible que los dientes estén desalineados. A veces, algunos dientes ni siquiera se crean debido al espacio. A una edad avanzada, las operaciones suelen ser necesarias para conectar las partes faciales que no han crecido juntas. La psique a menudo sufre de esto.

Problemas con la lactancia

Dado que el labio leporino y el paladar hendido deben equipararse con una conexión entre la boca y la nariz, surgen problemas con la ingesta y la absorbencia de alimentos. Es importante saber que alimentar a los recién nacidos con hendiduras siempre toma hasta 30 minutos más que a los niños sin hendiduras, independientemente de si se alimentan con biberón o con leche materna.

Si no es posible succionar con la ayuda de un plato para beber hecho a medida que separa las dos habitaciones y así en muchos casos facilita la nutrición, se deben utilizar otras ayudas.

Se intenta alimentar al niño con la ayuda de una jeringa mientras está acostado contra el pecho. La leche se puede extraer previamente con un extractor. Otra variante es poner un dedo en la boca del bebé y simultáneamente verter leche con una jeringa. Esta variante se conoce como alimentación con los dedos. También hay biberones alargados para alimentar cuando la lactancia materna no funciona. Estos llamados Aspiradora Habermann tener una boquilla más larga, lo que debería simplificar el acto de tragar. Los “chupones SpecialNeeds”, que se han desarrollado especialmente para niños que no pueden ejercitar el reflejo de succión debido a enfermedades y defectos genéticos, también son útiles. Con una válvula de retorno, no puede entrar aire al biberón y una válvula de hendidura puede regular la cantidad de leche que ingresa a la boca del niño. Por ejemplo, un labio leporino aislado puede cubrirse simplemente con un dedo para que el bebé pueda succionar el pecho. Por supuesto, también hay que realizar muchas operaciones en las primeras semanas y meses para que todas las averías puedan subsanarse lo antes posible.

En la mayoría de los casos, sin embargo, estas ayudas no son necesarias y el plato para beber es suficiente para practicar la succión correcta.

Si tiene alguna duda, es recomendable consultar a los médicos tratantes, ortodoncistas y parteras.

terapia

Ayude al niño lo antes posible a mejorar la ingesta de alimentos. Se puede hacer un plato para beber individualmente unos días después del nacimiento. Se inserta en el espacio y así separa la nariz de la boca o la garganta. Esta separación espacial permite al niño tragar mejor y se acostumbra a la sensación de condiciones anatómicas normales. El plato para beber tiene huecos en algunos lugares para permitir que el tejido crezca más.

El labio leporino y el paladar hendido deben cerrarse mediante intervenciones quirúrgicas a más tardar a los 3 años. Como primera medida, la brecha en el paladar se puede cerrar con un plato de paladar.

Sin embargo, son necesarias varias operaciones para restaurar completamente las condiciones anatómicas normales. Estos eliminan no solo defectos funcionales sino también estéticos.

Una rápida normalización de la estética y una completa restauración de la función hablan a favor de una intervención temprana.

La minimización del riesgo quirúrgico y la inhibición del crecimiento provocada por la cirugía hablan a favor de una cita tardía.

Por lo general, se dice que el bebé está listo para la cirugía cuando pesa 10 libras y tiene 10 semanas de edad. Después de aproximadamente 6 meses, la cirugía de labio, mandíbula y entrada nasal es lo primero que se debe hacer. Los paladares duros y blandos se cierran a menos de un año. Las operaciones adicionales se llevan a cabo a una edad avanzada.

Sobre todo, las dificultades del idioma pueden eliminarse mediante medidas operativas. Las anomalías en la posición de los dientes deben eliminarse con medidas de ortodoncia. La susceptibilidad a la caries dental aumenta en estos niños; por tanto, requieren una higiene bucal cuidadosa.

Si hay trastornos del habla, están indicados los ejercicios de logopedia.

Calmante para labio leporino y paladar hendido

En el caso de labio leporino y paladar hendido, la primera operación se realiza bastante temprano. No se debe utilizar un chupete inmediatamente después de la operación, ya que existe el riesgo de que la sutura rompa la costura. De lo contrario, se permiten los chupetes, pero no es fácil encontrar el chupete adecuado. Los simples a menudo simplemente se caen de la boca a través de la grieta. Se recomiendan los chupetes en forma de cereza con un tallo más largo, pero en general, simplemente debe verificar qué chupete se adapta a la situación individual del niño y cuál acepta el niño.

Labio leporino y paladar hendido en ambos lados

El labio leporino y el paladar hendido bilateral es la forma más grave del defecto, en el que los pacientes tienen dos espacios aislados a la derecha e izquierda del centro del labio, que se encuentran nuevamente en el paladar blando. Esta variante de la formación de huecos se conocía anteriormente como "boca de lobo".

En varias operaciones de cirugía maxilofacial combinada con un otorrinolaringólogo, ortodoncia y logopedia, se cierran las brechas y se intenta restaurar el defecto. Las dos operaciones principales son el cierre de labios y el cierre del paladar. En el curso del crecimiento, también pueden ocurrir osteoplastia hendida, rinoplastia y tratamientos de ortodoncia.

Por lo tanto, cada caso es individualmente diferente y se planifica de manera diferente dependiendo de si una columna está completa, incompleta o aislada. Cuanto más pronunciada sea la forma de la grieta, más largo será el recorrido de la terapia. En el caso de labio leporino y paladar hendido bilateral, es necesaria la mayor cantidad de terapia.

Diagnóstico

La ecografía como diagnóstico prenatal

Los primeros signos de labio leporino y paladar hendido ya se pueden ver en la ecografía. Los dispositivos de ultrasonido modernos, en particular, tienen un nivel muy alto de precisión. Un médico experimentado puede reconocer una grieta ya en la semana 14 de embarazo, siempre que el niño se acueste cómodamente durante el examen de ultrasonido. Los futuros padres también son informados de inmediato de la sospecha para que puedan ser informados sobre las opciones de tratamiento lo antes posible.

El ginecólogo y el obstetra hacen esto antes del parto. A veces, la grieta no se reconoce hasta después del nacimiento. Esto ocurre principalmente con grietas internas o muy poco pronunciadas.

Los padres deben pagar de forma privada un examen de diagnóstico detallado y cuesta entre 200 y 400 €. Una derivación del ginecólogo para el reembolso de los costos por parte del seguro médico solo puede tener lugar en casos especiales, por ejemplo, si ya existe un caso de labio leporino y paladar hendido en la familia. En familias con múltiples ocurrencias en el árbol genealógico, existe un mayor riesgo de que el feto también tenga este defecto. Sin embargo, con los diagnósticos de ultrasonido prenatal, solo es posible ver el labio leporino, pero el interior de la boca del feto tendría que ser inspeccionado en busca de la mandíbula y el paladar hendidos, lo cual no es posible antes del nacimiento.

Si la hendidura se descubre temprano durante el embarazo, también se deben escanear con precisión otros sistemas de órganos. El riesgo de otra malformación ronda el 30%.

Herencia

El riesgo básico de que un niño desarrolle labio leporino y paladar hendido es de alrededor del 0,2%, es decir, 1 niño de cada 500 nace con él. Esta malformación ocurre con mayor frecuencia en familias en las que ya se ha producido un labio leporino y paladar hendido. Si uno de los padres está entre las víctimas, el riesgo para el primer hijo es de alrededor del 3%, para el segundo es incluso del 15-17%. Si ambos padres se ven afectados, se puede esperar que en aproximadamente el 35% de los casos los niños también se enfermen.

Si el niño tiene la enfermedad por primera vez en la familia, el riesgo aumenta a aproximadamente un 4-6% de que nazca otro bebé con esta enfermedad. Si dos bebés nacen así, el riesgo aumenta aún más. Según varios estudios, las grietas ocurren con mayor frecuencia entre los nativos de Australia o América, Europa está en el medio. El labio leporino y el paladar hendido son los menos comunes en África. La forma exacta en que procede la herencia aún no se ha aclarado con claridad en este momento.

frecuencia

La frecuencia de aparición de un tipo de labio leporino y / o paladar hendido es 1: 500. Sin embargo, con la excepción del síndrome de van der Woude, no es un defecto genético aislado. Es una interacción de influencias ambientales multifactoriales, pero se están llevando a cabo más investigaciones, ya que todavía no se comprende en parte por qué ocurre esta mala posición.

los Labio leporino ocurre durante el desarrollo en el quinto-octavo Semana embrionaria en eso Paladar hendido y mandíbula durante el 7 al 9 Semana embrionaria. Por lo tanto, el riesgo de labio leporino y paladar hendido aumenta con el uso externo de medicamentos y fármacos en el primer trimestre (1º a 3º mes de embarazo).

Esto incluye principalmente fumar y dioxinas, que todavía se consideran cancerígenas y están ocultas en muchos alimentos.Además, las benzodiazepinas, comúnmente conocidas como sedantes o pastillas para dormir, se consideran un posible factor en el labio leporino y el paladar hendido. Éstos incluyen Valium, diazepam u oxazepamque a la gente le gusta recurrir para encontrar la paz. Las enfermedades mentales en la futura madre y el hambre crónica como los trastornos alimentarios son otro factor. Según las últimas investigaciones, la rubéola en el primer trimestre de la madre también es la causa del labio leporino y el paladar hendido.

Resumen

El labio leporino y el paladar hendido es un defecto que ocurre durante el desarrollo facial embrionario. La formación de huecos puede alcanzar diferentes dimensiones. Hay quejas funcionales y estéticas. La terapia consiste en cerrar las hendiduras mediante varias intervenciones quirúrgicas que conducen a la restauración de la función normal y estética.