No linfoma de Hodgkin

Definición: ¿Qué es el linfoma no Hodgkin?

Los linfomas no Hodgkin son un gran grupo de diferentes enfermedades malignas que tienen en común que se originan a partir de linfocitos. Los linfocitos pertenecen a los glóbulos blancos, que son esenciales para el sistema inmunológico. Coloquialmente, el linfoma no Hodgkin y el linfoma de Hodgkin se resumen bajo el cáncer de ganglio linfático. La división en estos dos grupos es histórica, pero todavía se usa hoy. Los distintos linfomas no Hodgkin difieren en su malignidad y en la célula de origen.

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causas

Hay algunos factores conocidos que pueden favorecer ciertos linfomas no Hodgkin. En primer lugar, debe mencionarse aquí el daño celular. Esto puede ser provocado por tratamientos de radiación previos o tratamientos de quimioterapia para cánceres anteriores. Dado que estas terapias no solo tienen su efecto sobre el tumor, también se dañan las células sanas del cuerpo, lo que puede resultar en un linfoma no Hodgkin.

Además, el contacto excesivo con bencenos, que anteriormente se utilizaban como disolventes, puede provocar daños celulares. Además de estas causas globales, también hay causas que aumentan el riesgo de subtipos específicos de linfoma no Hodgkin. Por ejemplo, una infección por el virus de Ebstein-Barr, que causa la fiebre glandular de Pfeiffer, o una infección por VIH pueden promover el linfoma de Burkitt. El linfoma de Burkitt se considera muy agresivo y se origina en los denominados linfocitos B. Las infecciones con bacterias, como la bacteria Helicobacter pylori, también pueden promover cierto linfoma no Hodgkin. La infección desencadena una inflamación del estómago (gastritis) y más tarde puede convertirse en linfoma MALT (tejido linfoide asociado a mucosas).

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Síntomas concomitantes

El síntoma clásico del linfoma no Hodgkin es un ganglio linfático que se hincha durante un largo período de tiempo y no duele. A menudo, estos se pueden sentir en el cuello, en la axila o en la ingle. Los síntomas B, que son una combinación de los tres síntomas fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos, también son típicos. En estadios avanzados, el bazo puede agrandarse de modo que se pueda sentir debajo del arco costal izquierdo. Este agrandamiento puede ser doloroso. Otro síntoma tardío es la disminución de todas las células sanguíneas. Esto se desencadena por el hecho de que la médula ósea se daña a medida que avanza la enfermedad y, por lo tanto, se restringe la producción de células sanguíneas. Esto luego se manifiesta con una serie de síntomas, como fatiga y debilidad, así como sangrado espontáneo. Estos pueden manifestarse como hemorragias nasales o encías sangrantes. Además, existe una tendencia a las infecciones frecuentes, ya que las células de defensa del cuerpo se reducen y cambian parcialmente y, por lo tanto, no funcionan. En casos raros, pueden aparecer masas en el área de los oídos, la nariz y la garganta, en todo el tracto digestivo o en la piel.

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¿Cuáles son los síntomas en la piel?

Los cambios en la piel no aparecen en todos los linfomas no Hodgkin y, según el subtipo de linfoma no Hodgkin, aparecen diferentes síntomas en la piel. La leucemia linfocítica crónica, por ejemplo, puede ir acompañada de picazón y urticaria crónica. La urticaria aparece en la piel con enrojecimiento y pequeñas inflamaciones localizadas. Además, grandes áreas de la piel pueden enrojecerse (eritrodermia) y pueden aparecer hongos en la piel. Estos síntomas aparecen en la piel, especialmente en pacientes de edad avanzada. En los linfomas de células T, la micosis fungoide y el síndrome de Sézary en particular causan síntomas en la piel. Con la micosis fungoide, aparecen primero áreas enrojecidas con descamación y picazón pronunciada. Estos se desarrollan lentamente en las llamadas placas. El engrosamiento de la piel es típico. En las últimas etapas, se pueden encontrar tumores cutáneos hemisféricos que muestran áreas abiertas en la superficie. La micosis fungoide puede convertirse en un síndrome de Sézary, que progresa con enrojecimiento extenso, picazón intensa y cornificación excesiva de manos y pies.

Síntomas B

Los síntomas B describen un complejo de tres síntomas: fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos. La definición de fiebre no siempre es consistente en la literatura especializada. Por regla general, se habla de fiebre a temperaturas corporales superiores a los 38 grados centígrados. La fiebre no debe explicarse por otra enfermedad, como una infección.

Una pérdida de peso de más del 10% del peso corporal original dentro de los seis meses también es parte de los síntomas B. El tercer síntoma son los sudores nocturnos. El sudor nocturno describe el despertar bañado en sudor en medio de la noche. Los pacientes a menudo informan que tienen que cambiarse el pijama o la ropa de cama varias veces por noche. El término fue acuñado por la clasificación de Ann Arbor. Con la adición de "A", los síntomas mencionados no están presentes. Si se utiliza el sufijo "B", el paciente tiene la tríada de síntomas. En la mayoría de los casos, la presencia de síntomas B se asocia a un peor pronóstico, ya que son expresión de una alta actividad de la enfermedad del tumor. Por lo general, disminuyen una vez iniciada la terapia. Si este no es el caso, la terapia debe reconsiderarse y, si es necesario, cambiarse, ya que los síntomas B persistentes tienden a sugerir una falta de respuesta a la quimioterapia.

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¿Cuál es la esperanza de vida con el linfoma no Hodgkin?

La esperanza de vida de los linfomas no Hodgkin individuales es muy diferente, por lo que no se puede hacer una declaración general. Por un lado, depende de cuán maligno y avanzado esté el linfoma no Hodgkin en el momento en que se realiza el diagnóstico. Las siguientes son las expectativas de vida de algunos linfomas no Hodgkin comunes.

• El linfoma folicular tiene una esperanza de vida de aproximadamente 10 años en el momento del diagnóstico.
• La esperanza de vida con el linfoma de células del manto es menor en torno a los 5 años.
• En el mieloma múltiple, muchos factores influyen en el cálculo de la esperanza de vida, por lo que es difícil hacer una afirmación aquí. En el mejor de los casos, en pacientes jóvenes con terapia óptima, alrededor del 50% de los pacientes sobreviven los próximos 10 años.
• El linfoma de Burkitt puede provocar la muerte en unos meses si se diagnostica tarde, mientras que la detección temprana con terapia directamente conectada muestra una buena esperanza de vida. Sin embargo, este buen pronóstico empeora en cuanto aparece un segundo tumor, que no es atípico en el linfoma de Burkitt.
• La micosis fungoide es uno de los linfomas menos malignos y, por tanto, la esperanza de vida en sus primeras etapas es buena. Sin embargo, si se produce un crecimiento invasivo en otros órganos, la esperanza de vida se deteriora significativamente.

Puede encontrar información detallada en: El pronóstico de un linfoma

¿Cuáles son las posibilidades de recuperación?

Al considerar las posibilidades de recuperación, se debe considerar la malignidad del linfoma no Hodgkin. En el caso de los linfomas menos malignos, solo se puede suponer una cura en las primeras etapas. El lento crecimiento hace que la terapia sea muy difícil, por lo que solo los pequeños hallazgos pueden curarse completamente con la radiación. En las etapas superiores ya no hay posibilidad de recuperación y este no es el objetivo de la terapia. Los linfomas no Hodgkin malignos son curables en un porcentaje muy alto en las primeras etapas. Incluso en etapas avanzadas, se puede suponer una cura hasta en un 60% de los casos.

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formar

Los linfomas no Hodgkin se dividen en cuatro grupos. Según la célula de origen, se dividen en linfomas de células B y de células T. Además, se hace una distinción adicional con respecto a la malignidad (malignidad). El nombre a menudo se basa en cómo las células cambian de manera maligna en el linfoma específico.

Formas de linfomas de células B

Los linfomas no Hodgkin de células B menos malignos incluyen:

• leucemia linfocítica crónica
• Leucemia de células pilosas,
• Enfermedad de Waldenström,
• Mieloma múltiple,
• Linfoma folicular,
• Linfoma MALT
• Linfoma de células del manto.

Menos maligno aquí significa que los linfomas muestran un crecimiento más lento. Sin embargo, el tratamiento con agentes quimioterapéuticos es bastante difícil porque funcionan mejor cuando se trata de tumores de crecimiento rápido.

Los linfomas de células B más malignos incluyen:

• Linfoma de burkitt
• linfoma difuso de células B de células grandes
• linfoma anaplásico

El linfoma de Burkitt a menudo se asocia con una infección por el virus HI. Los linfomas más malignos muestran un crecimiento más rápido e invasivo. Debido a la alta tasa de división celular, responden bien a la quimioterapia.

Formas de linfomas de células T

También hay muchos subtipos de linfomas de células T que se clasifican como linfomas menos malignos:

• Micosis fungoide
• Linfoma de la zona T
• Leucemia de células NK (leucemia de células asesinas naturales),
• linfoma angioinmunoblástico de células T
• linfoma pleomórfico de células pequeñas.

En el caso de los linfomas malignos de células T, se distingue entre linfoma anaplásico, linfoblástico e inmunoblástico.

Linfoma no Hodgkin de células B

El linfoma no Hodgkin de células B es el linfoma no Hodgkin más común en un 30%. Es una de las formas más viciosas y agresivas. Al igual que con los otros linfomas no Hodgkin, el diagnóstico se realiza a partir de una combinación de la consulta con un médico con un examen clínico de los ganglios linfáticos, así como valores de laboratorio y una biopsia de ganglio linfático (muestreo de tejido).En algunos casos, también se toman imágenes.

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A diferencia de otros linfomas no Hodgkin, no existe un marcador especial en el linfoma no Hodgkin de células B que se pueda determinar en la sangre, por ejemplo, para poder realizar un diagnóstico fiable. Por lo tanto, uno depende de una biopsia de un ganglio linfático alterado. Dado que se trata de un linfoma no Hodgkin maligno, que se asocia con un crecimiento rápido, casi siempre se supone que la terapia se cura. Las tasas de curación son aproximadamente del 50% al 90%. La terapia consiste en quimioterapia. La quimioterapia que se administra depende de la edad y de un cierto grado de riesgo, que se calcula como parte del diagnóstico. Por lo general, se administra una combinación de diferentes medicamentos de quimioterapia con un anticuerpo especial. En el linfoma no Hodgkin de células B, la tasa de supervivencia a 5 años está entre el 60% y el 90%. La esperanza de vida depende de la composición genética del tumor y se ve agravada por factores como la vejez, el mal estado general y el estadio avanzado según la clasificación de Ann-Arbor.

tratamiento

La elección de la terapia se basa en cuán maligno es el linfoma no Hodgkin. Los linfomas menos malignos que aún se encuentran en las primeras etapas y que aún no se han diseminado significativamente solo se irradian, ya que la quimioterapia no es lo suficientemente efectiva para los linfomas de crecimiento lento. Si el linfoma ya está más diseminado en el cuerpo, es decir, en la etapa III o IV según Ann-Arbor, ya no se puede suponer que la enfermedad se curará. En este caso, se controla de cerca al paciente y se tratan los posibles síntomas o se puede utilizar una combinación de diferentes agentes quimioterapéuticos.

Todos los linfomas no Hodgkin muy malignos se tratan con el objetivo de curar. El escenario tampoco es relevante. La terapia de elección es una combinación de varios medicamentos de quimioterapia. Los estudios han demostrado que esto es más eficaz que usar un solo fármaco de quimioterapia. Además de los enfoques terapéuticos generales enumerados, existen planes de tratamiento específicos para ciertas subespecies de linfoma no Hodgkin, que se actualizan periódicamente de acuerdo con la situación actual del estudio. Este es el caso, por ejemplo, de la leucemia linfocítica crónica o el mieloma múltiple.

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quimioterapia

La quimioterapia tiene como objetivo interrumpir el proceso de división de las células malignas del linfoma no Hodgkin. Los diversos agentes quimioterapéuticos se dirigen a diferentes partes del ADN para dañarlo. Como resultado, la celda se hunde y se descompone. La quimioterapia no solo actúa sobre las células degeneradas sino también sobre las células sanas del organismo. Las células de la membrana mucosa del tracto gastrointestinal y la médula ósea se ven particularmente afectadas. La muerte de estas células se puede utilizar para derivar los efectos secundarios de la quimioterapia, que pueden incluir diarrea, fatiga, tendencia a la infección y hemorragia espontánea. Para muchos de los linfomas no Hodgkin, se utiliza la denominada poliquimioterapia según el esquema CHOP. Es una combinación de los siguientes medicamentos de quimioterapia: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona. Los tres primeros medicamentos pertenecen a la clase de medicamentos de quimioterapia. La prednisolona es un glucocorticoide, como la cortisona.

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Terapia con células madre

Se puede considerar la terapia con células madre si el linfoma no Hodgkin no se curó a pesar de la quimioterapia. Se hace una distinción entre trasplantes de médula ósea autólogos y alogénicos. En un autotrasplante, después de una quimioterapia muy fuerte, que puede matar todas las células del linfoma, al paciente se le administra su propia médula ósea para reemplazar el sistema de producción de sangre en la médula ósea. En el caso del alotrasplante, el paciente recibe médula ósea de un donante extranjero que coincide con el paciente en determinados marcadores genéticos.

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Irradiación

La radiación se usa para los linfomas no Hodgkin menos malignos. Los ganglios linfáticos afectados se seleccionan como campo de radiación. Si otros tejidos también se ven afectados por el crecimiento invasivo del linfoma desde el ganglio linfático, estos también pueden irradiarse. Los radioterapeutas intentan mantener un equilibrio importante durante la radiación. Por un lado, el tejido afectado debe recibir la mayor dosis de radiación posible para que sea posible un control tumoral eficaz. Por otro lado, el tejido circundante debe conservarse tanto como sea posible. Si los huesos están frágiles debido a un linfoma no Hodgkin o si se siente un dolor severo allí, la radiación puede ayudar a fortalecer los huesos nuevamente y aliviar el dolor.

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diagnóstico

El diagnóstico se compone de varios métodos. Primero, los hallazgos típicos se pueden obtener a través de una conversación con el paciente y un examen clínico, como ganglios linfáticos agrandados pero no dolorosos en el cuello o en la región de la ingle. Los síntomas B (la combinación de fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso) también sugieren la presencia de una enfermedad maligna. Además, se realiza un análisis de sangre y se extrae un ganglio linfático sospechoso y luego se examina bajo el microscopio. Se puede realizar un examen por imágenes para completar el diagnóstico.

¿Qué muestran los valores sanguíneos?

El recuento sanguíneo normal se usa para verificar si hay un aumento o disminución de linfocitos. Además, se comprueba si las demás células sanguíneas presentan anomalías, que pueden provocar anemia (anemia) con fatiga, por ejemplo. Una de las razones de la anemia es la degradación de los glóbulos rojos, que también se puede detectar en el hemograma.

También existen valores específicos en la sangre que aumentan cuando hay inflamación. En este caso, los parámetros de inflamación, como la PCR (proteína C reactiva), aumentarían. También se pueden realizar análisis de sangre específicos para identificar el subtipo exacto de linfoma no Hodgkin. Para ello, se determinan determinadas proteínas de superficie mediante un método bioquímico, que ayudan a diferenciar si el linfoma no Hodgkin se origina en los linfocitos B o en los linfocitos T. Estos dos grupos son subgrupos de linfocitos que realizan diferentes tareas para el sistema inmunológico.

¿Qué etapas hay?

Las etapas se clasifican según la clasificación de Ann-Arbor.

En el estadio I, solo una región de los ganglios linfáticos se ve afectada o una infección fuera de los ganglios linfáticos (infección extraganglionar), pero dentro de ciertas regiones. Una región de ganglios linfáticos se refiere a agrupaciones fijas de ganglios linfáticos, como los que se encuentran en el cuello, la axila o la ingle. Como órgano del sistema inmunológico, el bazo también se clasifica como una región de ganglios linfáticos. La infestación extraganglionar es cuando las células que se degeneran debido a vecinos se diseminan a otros tejidos.

En el estadio II, están involucradas al menos dos regiones de ganglios linfáticos o regiones vecinas fuera de los ganglios linfáticos. Sin embargo, todos están por encima o por debajo del diafragma. Esta es una membrana hecha de músculos y tendones y separa el pecho del abdomen.

Si los ganglios linfáticos afectados o la afectación extraganglionar se encuentran en ambos lados del diafragma, se denomina estadio III según Ann-Arbor.

La etapa IV es independiente del estado de los ganglios linfáticos y se otorga si al menos un órgano está afectado y esto no se puede explicar por las relaciones de vecindad.

Metástasis

Por definición, una metástasis es el asentamiento de una enfermedad maligna en un órgano distante. Las células degeneradas del linfoma no Hodgkin suelen localizarse inicialmente en los ganglios linfáticos. Sin embargo, también pueden distribuirse por todo el cuerpo con el torrente sanguíneo y asentarse en una ubicación diferente. Si esto afecta a algún órgano del cuerpo, se le asignaría el estadio IV según la clasificación de Ann Arbor.

¿Cuáles son los efectos a largo plazo?

Con los diversos linfomas no Hodgkin existe un riesgo diferente de recaída de la enfermedad. Esto a menudo es más difícil de tratar y debe descubrirse lo antes posible con una atención de seguimiento estructurada. El uso de múltiples fármacos de quimioterapia aumenta el riesgo de desarrollar un segundo tumor en el transcurso de la vida. Típicos de estos tumores secundarios son el cáncer de mama, el cáncer de tiroides o la leucemia mieloide aguda, una forma de cáncer de sangre blanca. La radiación también puede provocar efectos a largo plazo. Los órganos que se encuentran en las proximidades de los ganglios linfáticos irradiados se ven afectados. En la piel se pueden percibir enrojecimientos y cambios en los tejidos. La inflamación puede ocurrir en los pulmones, que puede estar asociada con procesos de remodelación y posiblemente dificultad para respirar. También es posible que se produzcan daños cardíacos, así como náuseas y fatiga.