Dermatomiositis

Sinónimos

Polimiositis, Enfermedad de Lila

definición

En el Dermatomiositis Es una enfermedades inflamatorias de la piel y los músculos esqueléticos.

También puede organos tales como el riñón o el hígado ser afectado. La dermatomiositis también se llama enfermedad púrpura, ya que es causada principalmente por un enrojecimiento púrpura en el área del Párpados avisos.

Distribución de frecuencias

Con dermatomiositis se diferencia dos fases en el que se produce la enfermedad.

Por un lado, puede estar en Niño de entre cinco y 14 años ocurrir. Aproximadamente 0,2 / 100.000 habitantes / año enferman.

Más a menudo Sin embargo, la enfermedad se produce entre los 35 y 65 años en, aquí principalmente como resultado de o antes de una enfermedad tumoral. 0,6-1,0 / 100.000 habitantes / año enferman.

Por tanto, la dermatomiositis es una enfermedad muy rara, en el cual Mujeres más a menudo se ven afectados como los hombres. La mayoría de las enfermedades se manifiestan en mujeres a la edad de 50 años, generalmente con predisposición a enfermedades tumorales.

causas

La causa exacta (etiología) de la enfermedad aún no está clara. Se cree que es un enfermedad inmunologica hechos. Esto significa que el cuerpo forma autoanticuerpos dirigidos contra una estructura endógena.

En la dermatomiositis, el cuerpo se forma Autoanticuerpos contra cierta estructura que está en piel y hueso se encuentra, es decir, que Colágeno. El colágeno es una proteína que se encuentra en nuestro tejido conectivo ocurre y asegura que nuestro Piel elástica todavía tensible mecánicamente es. Al mismo tiempo, asegura una grande en el hueso. estabilidad y sin embargo por cierto Flexibilidad. Además de la piel y los huesos, el colágeno también se encuentra en la Estructura del diente, en cartílago, en Tendones y en diferentes bandas. El colágeno es así una "proteína universal" con muchos subtipos diferentes que cumplen su función característica en el tejido respectivo. En los tendones, por ejemplo, el colágeno está dispuesto en paralelo y, por tanto, tiene una enorme fuerza de tracción. El colágeno está reticulado en la piel para garantizar un alto nivel de elasticidad.

Dado que en la dermatomiositis los anticuerpos se dirigen contra componentes del colágeno, también se habla de uno Colagenosis. Se cree que estrés psicológico, uno predisposición genética como Exposición al sol apoyar el desarrollo de tal colagenosis. Dado que el colágeno se encuentra en todos los tejidos conectivos y en todos los órganos, también cada órgano afectado ser. Sin embargo, también hay casos que se limitan a los músculos o la piel. Si solo el musculo está afectado y ningún otro órgano o tejido conectivo, se habla de uno Polimiositis.

Es importante saber que la dermatomiositis principalmente con un tumor, es decir, una neoplasia, va de la mano. En las mujeres, a menudo hay cánceres en el área de Ovarios (Cáncer de ovarios). No está claro si el cáncer es la causa de la dermatomiositis o si la dermatomiositis se desarrolla primero y luego se desarrolla un cáncer. Aunque la causa exacta no está clara, siempre se debe hacer la prueba de un posible cáncer si hay una dermatomiositis.

Es diferente con los niños que desarrollan dermatomiositis. Esta es a menudo una enfermedad inducida por virus que casi siempre se asocia con debilidad muscular. Los virus (presumiblemente Coxsackivirus) desencadenan una autoinmunización, es decir, una reacción de defensa del cuerpo contra los propios componentes de colágeno del cuerpo.

Síntomas

los Síntomas dermatomiositis muy diferente fallar. Sin embargo, hay característica Síntomas que se pueden observar en la mayoría de los pacientes.

Por lo general, es lo primero color púrpura clásico en la zona del párpado; esta cambios típicos de la piel, especialmente en Área de párpados y tronco que ocurre es a través de un Eritema causado, principalmente con un Hinchazón (edema) va de la mano. Allí surge un eritema Vasos sanguineos, entonces el Venas y Arteriasellos mismos expandir y se convierte en uno Aumento del flujo sanguíneo viene en esta área de la piel. Además de la hinchazón y el enrojecimiento, también hay un Disminución del grosor de la piel (atrofia de la epidermis).. Esta disminución ocurre particularmente en el Área de las articulaciones extensoras del dedo. en vez de. Tambien hay uno Cambio de uñas ya que ahora estás en esta área, el pequeño Reconocer los vasos sanguíneos (capilares) lata. Esto es un Telangiectasia.

El paciente también tiene debilidad permanente en los músculos siendo especialmente músculos proximales están afectados, es decir, los músculos Área de hombros y caderas. Por ejemplo, al paciente le resulta difícil levantar el brazo correctamente. Además de la debilidad muscular, también puede ser Dolor muscular ven, similar al dolor de los músculos adoloridos.

Otro síntoma, pero desapercibido, es que Vasculitis. Esto es un Inflamación de los vasos sanguíneos. Puede ser demasiado fiebre, Sudores nocturnos y Agotamiento ven.

Más síntomas puede surgir tan pronto como un órgano, como el hígado, el riñón, el corazón, el pulmón o eso también Sistema nervioso central Son afectados. Por ejemplo, si los pulmones se ven afectados, puede volverse dificultad para respirar (disnea) ven. Debido a la Debilidad muscular también puede convertirse en un expresión facial de aspecto triste ven (Hipomimia).

En uno etapa muy tardía establecerse Placas de fosfato de calcio en la piel. una (Calcinosis cutis).

diagnóstico

El diagnostico Dermatomiositis se debe principalmente a lo reconocible Síntomas planteado. Un paciente sufre Fuerza reducida, Dolores musculares, fiebre y uno enrojecimiento visible de la piel (eritema febril), por lo que es muy probable que se trate de una dermatomiositis.

Además, sangre extraídos y analizados en el laboratorio. Con los valores de laboratorio uno luego cae Aumento de las enzimas hepáticas (transaminasas)., del Apoproteínas, del LDH (Lactato deshidrogenasa), la enzima Aldolasa y el Creatina quinasa en. Además son anticuerpos antinucleares, que se dirigen contra componentes del núcleo celular, detectables.

En el examen histológico también ocurre Recesión de la piel (atrofia de la epidermis) en. Tambien hay uno Degeneración de células basales, esto significa que la capa celular más baja de la piel ya no se reconoce correctamente porque las células mueren. en el Electromiograma también es un Inflamación de los músculos (miositis) reconocible.

¿Dónde es común la dermatomiositis?

Dermatomiositis en la cara

Los síntomas de la dermatomiositis en la piel se notan especialmente en las zonas más expuestas a la luz solar.

Además de las manos, esto también incluye que cara, en el que rojo oscuro a azul violeta (lila) Decoloración de la piel (Eritema) puede llamar la atención.
A menudo se encuentran en el área de la piel alrededor de los ojos (periorbitario), en la zona de las mejillas, en el puente de la nariz, pero también en el escote, la espalda y los brazos.

La decoloración de la piel puede, especialmente a menudo en los párpados, ir acompañada de hinchazón leve o severa, picazón o incluso ardor y dolor. Si el área de las mejillas se ve afectada, generalmente se nota un borde delgado y blanquecino alrededor de la boca, que se salva de la decoloración de la piel (borde perioral, „Signo de mantón“).

Además de la decoloración característica de la piel, también puede notarse un cambio en los rasgos faciales, que es causado por el cambio de piel. A menudo uno se desarrolla expresiones faciales reducidas (Hipomimia), de la cual puede resultar una expresión típica y triste.

Dermatomiositis en las manos

A las zonas del cuerpo donde Cambios en la piel puede ocurrir como parte de una dermatomiositis existente, además de la cara, escote, espalda y brazos, especialmente las manos.

En los lados extensores de los dedos, es decir, la parte superior de los dedos (no el lado de la palma), puede producirse enrojecimiento, como en la cara, posiblemente también por pequeñas protuberancias o nódulos rojizos y planos de la piel (Pápulas) estar acompañado (Símbolo de Grotton).

Estas llamadas pápulas de Grotton a menudo se encuentran por encima de las articulaciones de los dedos, pero en algunos casos también pueden extenderse o extenderse al dorso de la mano.

Este enrojecimiento de la piel y pápulas en los dedos puede ser con picor o incluso se asocian sensaciones dolorosas y ardientes.

Además, la línea de la uña y la cutícula pueden engrosarse, por lo que empujar la cutícula hacia atrás o tocar la línea de la uña también puede ser doloroso (No señal).

En casos raros, puede ocurrir una reducción dolorosa del flujo sanguíneo en las manos de vez en cuando, a menudo provocado por agua fría o temperaturas exteriores frías (Convulsiones de Renaud).

terapia

En el terapia una dermatomiositis, depende de si además de la enfermedad además un carcinoma Ocurrió. La mayor parte del tiempo llega Extirpación del tumor a un disminución enfermedad.

El paciente sufre exclusivamente en dermatomiositis el debería ser el primero Mantener alejado de la fuerte radiación de luz ultravioleta.. Adicionalmente, Glucocorticoides trató que el Contrarrestar la inflamación debería. Es la enfermedad ya muy avanzado o se trata de un caso grave, en caso de que el paciente Inmunosupresores tomar. Estas son drogas que hacen esto Suprime el sistema inmunológico, porque esta mal en caso de enfermedad ataca las propias células del cuerpo. Si suprime el sistema inmunológico, puede minimizar la respuesta inmunitaria incorrecta. Además de los inmunosupresores, también puede Citostáticos ser usado.

Sobre todo debería pocas semanas después de la terapia el Los síntomas mejoran mucho volverse. Además de la terapia con medicamentos, un terapia física llevarse a cabo alrededor del desarrollar gradualmente los músculos debilitados nuevamente.

profilaxis

Desde el causas exactas dermatomiositis hasta el día de hoy no es claro es difícil prevenir la enfermedad. Sin embargo, se cree que estrés psicológico y alta Radiación UV (por ejemplo, por exposición a la luz solar o por visitas frecuentes al solárium) promueven la enfermedad. Por tanto, es importante reducir al mínimo el número de visitas al solárium, especialmente si la familia ya ha sufrido enfermedades similares.

pronóstico

los pronóstico que es dermatomiositis malo. Dentro de primeros 2 años mueren 30% de todos los pacientes, muchos debido a la enfermedad del tumor; si se trata adecuadamente, la dermatomiositis también puede retroceder con éxito, por lo que la esperanza de vida aumenta enormemente.

Debido a la terapia con Inmunosupresores Muchos pacientes mueren a causa de infecciones inofensivas porque el sistema inmunológico ya no puede controlarlas.

Evolución de la dermatomiositis

La dermatomiositis es una de las enfermedades que aún no se puede curar, por lo que el tratamiento es solo una Alivio de los síntomas y un Mejorando la calidad de vida causar y perseguir como meta.

Porque es una enfermedad del autoinmune La terapia generalmente consiste en suprimir el sistema inmunológico, es decir, suprimirlo, para evitar una reacción incorrecta del sistema inmunológico con las estructuras propias del cuerpo (principalmente con glucocorticoides / cortisona o inmunosupresores).

Sin embargo, esta terapia debe llevarse a cabo de manera constante durante un largo período de tiempo, nunca se puede excluir al 100% una recurrencia de los síntomas durante o después de la terapia, así como un empeoramiento de los síntomas.

El curso de la dermatomiositis depende en gran medida de si ocurre como parte de una enfermedad tumoral o como una enfermedad independiente y, por lo tanto, no se puede predecir de forma generalizada. Se ha demostrado que un tratamiento farmacológico adecuado puede reducir al menos significativamente los síntomas de la enfermedad.