Cardiomiopatía
Sinónimos
Enfermedad del músculo cardíaco, miocardiopatía (inglés)
Introducción
los Cardiomiopatía Una de las enfermedades del músculo cardíaco no es necesariamente un suministro insuficiente de sangre al corazón, defectos en las válvulas o un Pericarditis subyacente. En el Cardiomiopatía es principalmente el Músculo del corazón dañado y, como resultado, puede conducir a un deterioro funcional del corazón. La restricción funcional es principalmente el resultado de un cambio estructural en el corazón, durante el cual el corazón se agranda y, por lo tanto, no puede contraerse lo suficiente para asegurar una eyección suficiente.
El corazón también puede espesarse, lo que significa que no puede fluir suficiente sangre hacia la cámara del corazón. El resultado de uno o ambos de estos cambios estructurales puede ser la denominada insuficiencia cardíaca, en la que la cantidad de sangre bombeada no es suficiente para abastecer adecuadamente los órganos. En particular, sufre de esta cerebro y los pulmones.
La OMS (Organización Mundial de la Salud) distingue 5 tipos de miocardiopatía. El hipertrófico miocardiopatía obstructiva (HOCM) que cardiomiopatía restrictiva (RCM), el miocardiopatía dilatada (DCM), el ventricular derecho (ventrículo derecho) Cardiomiopatía y las miocardiopatías cuya causa se informa como desconocida o no clasificada. Tambien hay una diferencia primario de secundario Cardiomiopatías. Las miocardiopatías primarias son enfermedades que tienen lugar exclusivamente en el músculo cardíaco, mientras que las miocardiopatías secundarias pueden ser el resultado de una enfermedad existente.
los miocardiopatía hipertrófica obstructiva es una enfermedad del músculo cardíaco en la que los músculos del ventrículo izquierdo se engrosan (hipertrofia), especialmente la partición ventricular (tabique ventricular). Dado que la vía de salida del ventrículo izquierdo también se encuentra aquí, hay una obstrucción en la salida debido al aumento de la masa muscular. Este trastorno del flujo de salida puede finalmente producir síntomas clínicos.
En el cardiomiopatía restrictiva el tejido muscular se endurece y, por lo tanto, evita que el corazón se llene lo suficiente de sangre durante la fase de relajación. La función de bombeo real no se ve afectada aquí. En este caso, el corazón solo carece del volumen de sangre necesario.
los miocardiopatía dilatada es una enfermedad del músculo cardíaco en la que se expanden las cavidades izquierda, derecha o ambas del corazón. Debido a la expansión patológica de las cámaras del corazón, el corazón no puede contraerse con la suficiente eficacia para permitir que la sangre fluya hacia el Circulación corporal para transportar.
los miocardiopatía ventricular derecha se caracteriza por una degradación de las células musculares del ventrículo derecho. Luego, estos son reemplazados gradualmente por células grasas y / o células del tejido conectivo, lo que significa que el corazón pierde importantes células musculares funcionales.
Las miocardiopatías no clasificadas incluyen enfermedades del músculo cardíaco que ocurren muy raramente y son difíciles de distinguir de las miocardiopatías más comunes.
Frecuencia de miocardiopatía
La miocardiopatía más común es la miocardiopatía dilatada. Tiene una prevalencia, es decir, una ocurrencia, de 40 casos por 100.000 habitantes.
Los hombres se enferman dos veces más a menudo que las mujeres. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero el pico de edad es principalmente entre los 20 y los 50 años. La prevalencia de miocardiopatía hipertrófica obstructiva es muy baja, alrededor del 0,2% de la población.
La forma más rara de miocardiopatía en el mundo occidental es la forma restrictiva. En los países tropicales, sin embargo, puede representar hasta el 25% de las enfermedades del músculo cardíaco, lo que depende esencialmente del número de enfermedades pericárdicas. La miocardiopatía ventricular derecha afecta principalmente a hombres jóvenes y tiene una prevalencia de 1 de cada 10.000 casos. También representa alrededor del 10-20% de las muertes cardíacas súbitas y se concentra geográficamente en Italia. El número de miocardiopatías no clasificadas es extremadamente raro.
historia
La miocardiopatía se denominó relativamente tardía. En el siglo XVIII fue inicialmente solo crónico Miocarditis conocido hasta alrededor de 1900 cuando se estableció en medicina el término enfermedad primaria del músculo cardíaco. En 1957 apareció por primera vez el término miocardiopatía. En la década de 1980, la miocardiopatía se definió como una enfermedad cardíaca de causa desconocida, y finalmente en 1995 la OMS amplió la definición para incluir las enfermedades del músculo cardíaco que conducen a un mal funcionamiento del corazón.
Los síntomas de la miocardiopatía.
Los síntomas de la miocardiopatía pueden derivarse de su respectivo deterioro funcional. Los principales síntomas incluyen dificultad para respirar, signos de fatiga, pérdida de conciencia a corto plazo, agua en el pulmón y Dolor en el pecho. Aquí, los síntomas individuales no pueden asignarse necesariamente a una forma específica de miocardiopatía, ya que los diferentes mecanismos a menudo conducen a un cuadro clínico similar. La dificultad para respirar y la reducción del estrés son las principales quejas con las que un paciente visita a su médico.
El dolor de pecho viene, por ejemplo, con el miocardiopatía hipertrófica a menudo porque el cuerpo no logra suministrar oxígeno adicional al aumento de la masa cardíaca bajo estrés. La falta de aire es causada por una acumulación de sangre en los pulmones. los corazón aquí ya no tiene la fuerza para bombear la sangre fuera de los pulmones, y la parte líquida de la sangre puede pasar a los pulmones. Esto, en última instancia, evita que se transporte oxígeno y también puede conducir a que haya agua en los pulmones (Edema pulmonar).
Causas de la miocardiopatía
Las causas de las diversas miocardiopatías son diversas y pueden asignarse a diferentes mecanismos de enfermedad.
Estos incluyen, por ejemplo, causas genéticas, patógenos bacterianos / virales y enfermedades sistémicas. El dilatado Cardiomiopatía se puede convertir en un primario y un secundario Dividir forma.
En la forma primaria, la enfermedad comienza directamente en el propio músculo cardíaco y representa alrededor del 10% de todos los casos de miocardiopatía dilatada.
La forma secundaria de miocardiopatía dilatada se puede dividir en otras 3 causas principales, cada una de las cuales representa aproximadamente el 30% de las formas secundarias. Las causas familiares se basan en un defecto genético, por lo que la información genética que asegura la creación de proteínas importantes del músculo cardíaco es defectuosa. Estos son particularmente importantes para desarrollar la fuerza del músculo cardíaco. Los procesos inflamatorios también juegan un papel importante, ya que las bacterias y / o los virus pueden dañar el músculo cardíaco aquí. Además, el cuerpo también puede utilizar sus propias proteínas (anticuerpo) dañan el músculo cardíaco.
Entonces estaría presente una de las llamadas enfermedades autoinmunes. El daño tóxico también representa el 30% de las causas secundarias. alcohol parece jugar un papel protagónico y se ha consolidado como la principal causa, especialmente en los países industrializados.
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad hereditaria y se pueden detectar casos familiares positivos en alrededor del 50% de los casos. Mientras tanto, se pueden detectar 10 ubicaciones de genes y más de 100 sitios de mutación diferentes para la causa de la miocardiopatía, lo que puede conducir a una miocardiopatía hipertrófica. Como se mencionó anteriormente, la miocardiopatía restrictiva ocurre más en las regiones tropicales del mundo y también se puede dividir en formas primarias y secundarias.
La forma primaria provoca una remodelación del tejido conectivo de los músculos del corazón, lo que provoca que el corazón se endurezca y deje de funcionar correctamente. Aquí es donde juega la endocarditis de Löffler (Pericarditis de espátula) juega un papel muy importante. Comienza con una inflamación del corazón y termina en un corazón rígido y deteriorado.
La forma secundaria es causada principalmente por las llamadas enfermedades de almacenamiento. Las enfermedades por almacenamiento ocurren cuando una sustancia permanece cada vez más en el cuerpo o no se puede descomponer. Estas sustancias pueden depositarse en cualquier lugar y, por lo tanto, provocar un deterioro funcional del órgano respectivo. Las enfermedades por almacenamiento que conducen en particular a una miocardiopatía restrictiva son la amiloidosis, el sarcoide y diversas enfermedades por almacenamiento de grasas y azúcares.
La miocardiopatía ventricular derecha es una enfermedad hereditaria genéticamente y, a menudo, puede confirmarse en casos aislados en la familia. Las miocardiopatías no clasificadas generalmente también se basan en un defecto genético.
diagnóstico
El diagnóstico de miocardiopatía se realiza después de exámenes cardiológicos de rutina y, en casos especiales, también se realizan pruebas genéticas para establecer el diagnóstico final.
A los exámenes de rutina del cardiología incluye el examen físico, que electrocardiograma (ECG), el ecocardiograma, el examen con catéter cardíaco, la radiografía de tórax y en algunos casos la biopsia del músculo cardíaco.
Con el examen físico, el cardiólogo aborda el diagnóstico buscando cambios típicos en el cuerpo relacionados con los trastornos cardíacos. El electrocardiograma le permite al médico verificar la función eléctrica del corazón.
Aquí el cardiólogo puede hacer una declaración sobre la funcionalidad de las líneas eléctricas y, por lo tanto, también puede registrar la perturbación eléctrica típica de una miocardiopatía específica. Mientras tanto, el ecocardiograma se ha convertido en el examen estándar en el diagnóstico cardiológico. Aquí el médico puede obtener una imagen directa del corazón y, si es necesario, del trastorno.
El médico también ve el Ecocardiografía cómo está el flujo sanguíneo dentro del corazón. El flujo de sangre dentro del corazón dice mucho sobre cuán funcional es el músculo cardíaco. los Biopsia de miocardio es un procedimiento en el que se extrae un pequeño trozo de tejido cardíaco para luego hacer una declaración sobre los cambios patológicos en el corazón a nivel celular. Este examen suele ir acompañado de otras áreas de la medicina como la patología.
El examen con catéter cardíaco se usa a menudo para descartar que uno de los vasos cardíacos esté obstruido y, por lo tanto, pueda desencadenar síntomas típicos del corazón.
¿Cómo se realiza la terapia de la miocardiopatía?
La terapia de Cardiomiopatía depende del trastorno causado por la miocardiopatía.
En consecuencia, el médico debe, por supuesto, reconocer si se trata de una primario o uno secundario Cardiomiopatía. La miocardiopatía dilatada se basa en el hecho de que la cámara cardíaca está anormalmente agrandada y el volumen de sangre no puede bombearse adecuadamente.
Aquí la terapia tiene como objetivo:
- una Disminución del volumen circulante
- Bajar la presión arterial y un
- Bajando el trabajo del corazón.
Entonces eso se convierte corazón protegido y puede bombear de manera más eficiente. Al expandir el corazón también puede Arritmia cardíaca ven, que también debe ser tratado.
La terapia usa anticoagulantes y medicamentos que regulan la frecuencia cardíaca. En casos severos, se debe considerar si un Terapia de marcapasos tiene sentido. En la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, el corazón está luchando contra un obstáculo constante. Esto le cuesta mucha fuerza al corazón, lo que en última instancia puede provocar fatiga cardíaca.
Ven a disminuir el trabajo del corazón betabloqueante y Inhibidores de calcio se utilizan porque reducen la fuerza del corazón y mejoran el llenado del corazón. Si la terapia con medicamentos para la miocardiopatía es ineficaz, las partes del corazón que representan el obstáculo también pueden volverse ineficaces mediante medidas invasivas o eliminarse como parte de un procedimiento quirúrgico.
La terapia de la miocardiopatía restrictiva también se lleva a cabo de acuerdo con los síntomas dados y se puede tratar de manera similar a la miocardiopatía dilatada o la miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Dado que en muchos casos también hay inflamación del músculo cardíaco con afectación del pericardio, estos también deben tratarse con medicamentos antiinflamatorios.
Las miocardiopatías no clasificadas y del ventrículo derecho también solo pueden tratarse sintomáticamente.
Rehabilitación / profilaxis
La rehabilitación de la miocardiopatía tiene como objetivo mejorar la calidad de vida y la esperanza de vida. Esto se logra, en particular, con la ayuda de medicamentos y la prevención (profilaxis) de otras enfermedades. Enfermedades importantes que deben prevenirse son las Diabetes mellitus y el hipertensión. Además, se debe prestar atención a la dieta, ya que una mala nutrición puede conducir a las enfermedades mencionadas anteriormente y, por lo tanto, empeorar la miocardiopatía. El ejercicio regular y controlado reduce el riesgo de padecer otras enfermedades y favorece el entrenamiento del sistema cardiovascular. Además, eso debería Fumar Debe evitarse, ya que se ha demostrado que fumar está muy involucrado en el desarrollo de enfermedades cardiovasculares. Aquí es donde se desarrollan las toxinas que atacan las paredes vasculares y, en particular, pueden constreñir las arterias coronarias.
pronóstico
En la miocardiopatía dilatada primaria, el curso de la enfermedad puede ser estable y más o menos controlado, o puede haber un rápido deterioro de la función cardíaca. Como regla general, la tasa de supervivencia a 5 años con una terapia farmacológica adecuada es del 20%.
La muerte súbita cardíaca es la causa de muerte en el 20-50% de los pacientes. Los pacientes con cardiomioptia hipertrófica obstructiva suelen sufrir muerte súbita cardíaca entre los 10 y los 30 años.
Los factores de pronóstico clínico se utilizan aquí para predecir la probabilidad de muerte súbita cardíaca. Estos son, por ejemplo, qué tan bien bombea el corazón y si ciertos valores de laboratorio están elevados. El pronóstico de la miocardiopatía dilatada depende fundamentalmente de las comorbilidades que provocan la miocardiopatía y, en su caso, de la respuesta del tratamiento antiinflamatorio a la miocarditis.
