Hipertermia maligna

Sinónimos

• Hiperpirexia maligna,
• Crisis MH

Inglés: hipertermia maligna

Introducción

El cuadro completo de la hipertermia maligna es un desequilibrio metabólico muy grave que ocurre casi exclusivamente en relación con la anestesia. En la vida cotidiana, un trastorno constitucional sin síntomas en el equilibrio de calcio de la célula muscular después del contacto con ciertos fármacos anestésicos conduce a una interrupción masiva del metabolismo general con arritmias cardíacas, deficiencia de oxígeno, hiperacidez y sobrecalentamiento masivo del cuerpo. Como resultado, pueden producirse trastornos de la coagulación, daño muscular, sobrehidratación de los pulmones, insuficiencia renal y daño al cerebro y al sistema nervioso que amenazan la vida del paciente. Si no se trata, una crisis de hipertermia maligna de este tipo es fatal en el 70-80% de los casos y, mediante una terapia constante y temprana, la mortalidad podría reducirse a menos del 5%. Es importante documentar una crisis que ha ocurrido para que pueda usar otros anestésicos para operaciones posteriores que no desencadenan hipertermia maligna.

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Definición de hipertermia maligna

La hipertermia maligna es un trastorno metabólico masivo en el que la energía, el oxígeno y el equilibrio ácido-base del cuerpo se descarrilan en pacientes con esta predisposición a través del contacto con ciertos medicamentos durante la anestesia.

Epidemiología

Se estima que la incidencia de predisposición a la hipertermia maligna es de alrededor de 1 / 10.000 en la población. El cuadro completo de la enfermedad ocurre en una de cada 250.000 a 500.000 anestesias, los casos sospechosos ocurren en aproximadamente 1 / 30.000 anestesia. Los hombres más jóvenes se ven afectados con más frecuencia en general.

Causas de la hipertermia maligna

La hipertermia maligna es una alteración aún no completamente investigada del equilibrio de calcio de las células musculares, que permanece libre de síntomas en la vida diaria.
Contacto con ciertos desencadenantes, v. a. Los anestésicos gaseosos y los fármacos que relajan los músculos durante la anestesia provocan una desregulación aguda del equilibrio del calcio de las células musculares, lo que hace que el interior de las células se inunde de calcio.

Esto inicia procesos altamente intensivos en energía en los músculos, que tienen consecuencias de gran alcance para todo el organismo a través del consumo de portadores de energía, oxígeno y los productos de degradación resultantes: el oxígeno y los portadores de energía que se consumen en los músculos ya no están disponibles para otros órganos, debido a la deuda de oxígeno y Los productos de descomposición acidifican en exceso el cuerpo, la respiración y el equilibrio mineral del cuerpo descarrilan y la temperatura corporal aumenta bruscamente, por lo que los circuitos de control del organismo se interrumpen adicionalmente y desencadenan una hipertermia maligna.

¿Qué son las sustancias desencadenantes?

Las sustancias desencadenantes de la hipertermia maligna, es decir, las sustancias que pueden desencadenar este trastorno funcional, son: anestésicos por inhalación, succinilcolina y cafeína. Anestésicos por inhalación, p. Ej. Sevoflurano, se utilizan para inducir y mantener la anestesia. Una excepción es el óxido nitroso, que es una sustancia segura y no desencadena la hipertermia maligna. La succinilcolina es un relajante muscular despolarizante que se utiliza en algunos casos durante la anestesia y es la sustancia desencadenante más importante. El estrés también puede ser un desencadenante.

Neostigmina

La neostigmina es una Inhibidores de la colinesterasa. Previene la descomposición de la acetilcolina en la hendidura sináptica por la enzima acetilcolinesterasa. Este efecto lo hace adecuado como antagonista de los relajantes musculares no despolarizantes, que se utilizan para inducir y mantener la anestesia. La neostigmina es p. Ej. Se utiliza para escapar de la anestesia o para contrarrestar la debilidad muscular de la miastenia gravis. Dado que los relajantes musculares no despolarizantes, a diferencia de los agentes despolarizantes como la succinilcolina, no son sustancias desencadenantes de la hipertermia maligna, aquí no se utiliza neostigmina.

Los síntomas de la hipertermia maligna

Los signos tempranos pero inespecíficos del inicio de la hipertermia maligna son arritmias cardíacas durante la anestesia. Se puede medir un mayor contenido de dióxido de carbono en el aire exhalado del paciente, y con el tiempo se produce rigidez muscular (Rigor) sobre todo el cuerpo. La presión arterial disminuye al aumentar la frecuencia cardíaca y la circulación del paciente se desestabiliza. Un fuerte aumento de la temperatura corporal solo ocurre relativamente tarde.

En el curso posterior de la hipertermia maligna, la muerte celular en los músculos propensos a las crisis conduce a una sobrecarga de potasio en la sangre, lo que puede provocar arritmias cardíacas, la falta de oxígeno en el cuerpo y la respiración inadecuada provocan hiperacidez. Las complicaciones pueden incluir insuficiencia renal, insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiovascular o inflamación cerebral.

Diagnóstico

Los pacientes bajo anestesia son monitoreados extensivamente usando instrumentos ("mvigilando“), Los anestesistas están muy atentos a la hipertermia maligna. Un signo temprano de hipertermia maligna es el aumento del contenido de dióxido de carbono en el aire exhalado; los signos de sobre-acidificación pueden detectarse en el análisis de gases en sangre. Si se sospecha una crisis de hipertermia maligna, la acción inmediata y el diagnóstico son esenciales.

Para aclarar una predisposición a la hipertermia maligna antes de una operación, actualmente existe la única posibilidad específica de examinar una muestra de músculo tomada en el laboratorio. Sin embargo, dado que esto requiere una pequeña operación (Biopsia muscular) es necesario, este método no es adecuado para pruebas / diagnósticos completos.

terapia

La interrupción inmediata del suministro de la sustancia desencadenante y de la mayor importancia para la terapia. posiblemente. el cambio a otro procedimiento anestésico.
El mecanismo de la enfermedad puede interrumpirse administrando el fármaco dantroleno. Una operación que ya está en curso debe finalizar lo antes posible. El suministro de oxígeno aumenta, si es necesario, la acidificación del cuerpo y las arritmias cardíacas se pueden tratar con medicamentos. Mediante una acción terapéutica temprana y constante, la tasa de mortalidad en la crisis de hipertermia maligna se puede reducir a casi cero.

pronóstico

La hipertermia maligna es un incidente grave y potencialmente mortal bajo anestesia. Sin embargo, a través de la experiencia clínica en el tratamiento de pacientes con HM, la posibilidad de realizar una anestesia libre de disparadores si se sospecha una predisposición a la hipertermia maligna, una acción terapéutica decidida y la mejora de las opciones de monitorización y cuidados intensivos, ha sido posible incrementar drásticamente la alta tasa de mortalidad no tratada. para reducir.

Si un paciente sospecha hipertermia maligna en el curso de operaciones previas, esto debe estar bien documentado y se debe informar al paciente sobre esto para que pueda informar al anestesista cuando planifique operaciones futuras.

Las consecuencias de la hipertermia maligna (como desequilibrios metabólicos, arritmias cardíacas, sobrecalentamiento del cuerpo) surgen principalmente de la administración de las llamadas sustancias desencadenantes (anestésicos) durante una operación. Por lo tanto, en la terapia de la hipertermia maligna, la interrupción inmediata de la sustancia desencadenante es la primera prioridad para evitar un daño mayor. Dado que la hipertermia maligna da lugar principalmente a una mayor liberación de calcio, esto debe detenerse lo más rápido posible. Si aparecen los primeros signos de un descarrilamiento durante una operación (arritmia cardíaca, sobreacidificación del cuerpo), el tratamiento inmediato de la hipertermia maligna con relajantes musculares (especialmente dantroleno) es crucial. Estos agentes bloquean los canales de calcio, evitando que entre demasiado calcio en la célula. Esto minimiza el descarrilamiento metabólico y los calambres de los músculos. Además, se evita el enorme aumento de calor.

Ahora es obligatorio en los quirófanos alemanes tener un remedio de este tipo al alcance, ya que la administración inmediata es de crucial importancia para el tratamiento de la hipertermia maligna. En los últimos años, esto ha provocado que cada vez menos personas tengan que morir de hipertermia maligna. Sin embargo, si tiene una predisposición genética, debe evitar la administración de “sustancias desencadenantes clásicas” (anestésicos) para que no se pueda desarrollar hipertermia maligna en primer lugar. Por lo tanto, es recomendable someterse a una prueba si hay una enfermedad conocida en la familia para determinar si existe riesgo de cirugía. Si existe riesgo de hipertermia maligna, no se utilizan sustancias desencadenantes durante la operación. En cambio, se utilizan medios para la llamada anestesia intravenosa total (TIVA). Aquí, el óxido nitroso o los relajantes musculares no despolarizantes se pueden utilizar como anestésicos. El objetivo es inyectar continuamente al paciente somníferos como propofol y analgésicos (como opiáceos) durante la operación. Esto garantiza la ausencia de dolor y pérdida del conocimiento durante toda la operación sin usar una sustancia desencadenante. Por lo tanto, no existe un mayor riesgo de operaciones para los pacientes con hipertermia maligna mientras no sean operados con sustancias desencadenantes como anestésicos.

A pesar de la administración inmediata de relajantes musculares como el dantroleno, hay un descarrilamiento (aunque menor) del metabolismo. Esto incluye, entre otras cosas, la acidificación del cuerpo (Acidosis) así como una mayor concentración de dióxido de carbono (CO2) en la sangre. Dado que ambos son dañinos para el cuerpo, la inhalación con oxígeno al 100% se utiliza para el tratamiento de la hipertermia maligna y se permite que el paciente respire más a través del ventilador para que se exhale más CO2 y el cuerpo disponga de más O2 al mismo tiempo. Esto funciona contra la falta de oxígeno (Hipoxia) opuesto. La acidificación del cuerpo es causada por la infección de un agente alcalino (por ejemplo Bicarbonato de sodio) contrarrestado.

Para evitar una interrupción de la coagulación de la sangre, también se usa con frecuencia para la terapia de la hipertermia maligna Heparina. Este remedio asegura que la sangre no se coagule por completo. Por tanto, la sangre no se aglutina, sino que permanece líquida. Esto es especialmente importante para uno Formación de trombos prevenir y una posible embolia para evitar. La función renal también está en riesgo de hipertermia maligna. Lo más importante aquí es que Síndrome de aplastamiento para evitar. En el síndrome de aplastamiento, se produce debido a un mayor ataque de Mioglobina a un Insuficiencia renal. La mioglobina se libera cada vez más de los músculos dañados, entre otras cosas. Como terapia para la hipertermia maligna, la administración de medicamentos urinarios (Diurético) importante. Durante el descarrilamiento metabólico en la hipertermia maligna, el cuerpo también acumula más calor. Para minimizar esto, el cuerpo se enfría ligeramente (por ejemplo, con toallas frías). Dado que durante la operación se producen arritmias cardíacas (especialmente aumento de los latidos cardíacos), otra medida terapéutica es la monitorización de la actividad cardíaca y la presión arterial, por lo que los pacientes suelen ser trasladados a la unidad de cuidados intensivos.