Enfermedad de Paget

• Enfermedad de Paget de gammagrafía

Nota IMPORTANTE:
La enfermedad de Paget se utiliza como sinónimo de dos enfermedades diferentes. Por un lado, la enfermedad de Paget es una enfermedad del campo de la ginecología y el cáncer.
La enfermedad de Paget del campo de la ginecología es un tumor maligno (cáncer) del conducto lácteo en el área del pezón femenino.

El siguiente tema trata exclusivamente de la enfermedad de Paget desde el campo de la ortopedia.

Sinónimos en un sentido más amplio

• Osteítis deformante
• Osteodistrofia deformante
• Enfermedad de Paget

Inglés: Enfermedad de Paget

definición

En el cual Enfermedad de Paget es una osteopatía localizada (= enfermedad de los huesos).
Como parte de esta enfermedad se trata de remodelación ósea excesiva. Esta conversión finalmente conduce a una estructura ósea anormal. Es a través de esta remodelación ósea y estructuras óseas anormales que los afectados se vuelven hueso propenso a romperse (p. ej. Fractura del cuello femoral) y deformaciones (deformación de los huesos).

El cuadro clínico de Enfermedad de Paget puede ocurrir a partir de los 40 años. La edad media de los afectados es de 60 años. Como la enfermedad suele sin quejas particulares o "típicas" causas y en la mayoría de los casos se diagnostica más bien "por casualidad".

Al comienzo de la enfermedad, puede demostrarse un aumento de la actividad de los llamados osteoclastos (= células que descomponen las sustancias óseas).

Uno distingue uno asintomático y uno curso sintomático la enfermedad.
Debajo de curso asintomático uno entiende que la enfermedad fue diagnosticada como un llamado "hallazgo casual" y no como un lugar principal de manifestación (por esto se entiende un cocinarque sufre especialmente de la enfermedad de Paget) se puede arreglar.
Paciente con curso sintomático tener Dolor especialmente en el sistema musculoesquelético (especialmente: Malestar espinal).

frecuencia

Como ya se mencionó anteriormente, las enfermedades ocurren Enfermedad de Paget generalmente a partir de los 40 años. Se supone que la edad media ronda los 60 años.

La probabilidad de enfermedad es aproximadamente 1 : 30 000, esto significa que, en promedio, hay un paciente por cada 30.000 personas con una mayor probabilidad de contraer la enfermedad de Paget.

Cita con el Dr.?

¡Estaré encantado de asesorarte!

¿Quién soy?
Mi nombre es dr. Nicolas Gumpert. Soy especialista en ortopedia y fundador de .
Varios programas de televisión y medios impresos informan regularmente sobre mi trabajo. En la televisión de RR.HH. me pueden ver cada 6 semanas en directo en "Hallo Hessen".
Pero ahora está indicado suficiente ;-)

Para poder tratar con éxito en ortopedia, se requiere un examen completo, un diagnóstico y un historial médico.
En nuestro mundo económico en particular, no hay tiempo suficiente para comprender a fondo las complejas enfermedades de la ortopedia y, por lo tanto, iniciar un tratamiento específico.
No quiero unirme a las filas de los "tiradores rápidos de cuchillos".
El objetivo de cualquier tratamiento es el tratamiento sin cirugía.

Qué terapia logra los mejores resultados a largo plazo solo se puede determinar después de observar toda la información (Examen, radiografía, ecografía, resonancia magnética, etc.) ser evaluado.

Me encontrarás:

• Lumedis - cirujanos ortopédicos
  Kaiserstrasse 14
  60311 Fráncfort del Meno

Puedes concertar una cita aquí.
Desafortunadamente, actualmente solo es posible concertar una cita con aseguradoras de salud privadas. ¡Espero por su comprensión!
Para obtener más información sobre mí, consulte Lumedis - Orthopedists.

causas

Actualmente, la causa exacta de la Enfermedad de Paget aún no está claro.
Se convierte en algo llamado Infección lenta por virus del esqueleto discutido, que ahora también se considera aparentemente probable.

Bajo uno Infección lenta por virus uno entiende uno Infección viral, que progresa lentamente a través de meses a años de incubación. Como la causa de la Enfermedad de Paget en particular, una infección por virus con algo llamado Paramixovirus visto.

Esta Virus de paramoxi promover la actividad de Osteoclastos (Células que descomponen la sustancia ósea). Esta hiperactividad acelera el deterioro de los huesos. Osteoblastos (= Células que forman huesos) luego provocan este aumento de la degradación ósea Intento de reparación equilibrar.
Como resultado de estos intentos de reparación, se produce un cultivo de huesos apresurado y descoordinado. Tras un examen más detenido de estas adiciones óseas, se hace evidente que son un estructura ósea submineralizada exhibición, por lo que hay deformación y muy rápida y fácilmente también Huesos rotos pueden venir.

Síntomas

Como ya se describió anteriormente, se distingue uno asintomático y uno curso sintomático la enfermedad.
Se entiende por curso asintomático que la enfermedad se diagnosticó como un denominado "hallazgo incidental" y no se puede determinar el sitio de manifestación principal.
Los pacientes con un curso sintomático tienen dolor especialmente en el sistema musculoesquelético (especialmente: Malestar espinal).

Los dos cursos del Enfermedad de Paget tiene en común que debido al aumento de actividades de la Osteoclastos más productos de desecho deben eliminarse del cuerpo.
Estos "productos de desecho" incluyen, por ejemplo, aminoácidos (especialmente Hidroxiprolina) y puede detectarse en la orina.

los Osteoblastos sin embargo, intente desarrollar masa ósea y equilibrar el proceso de los osteoclastos.
Esta actividad se puede probar, por ejemplo, mediante un análisis de sangre / valores de laboratorio. El aumento de la actividad de los osteoblastos conduce a un aumento de la enzima "fosfatasa alcalina"(= AP). La fosfatasa alcalina se encuentra en muchos órganos, como también el hígado antes, por lo que es importante utilizar el "AP específico de cocina" = ALP u Ostease, im sangre para determinar.

De qué partes del cuerpo Enfermedad de Paget afectado puede ser diferente. Si existe un lugar principal de manifestación (forma sintomática de la enfermedad de Paget) varía de persona a persona.

Posibles síntomas de la Enfermedad de Paget están enlistados debajo:

• Deformaciones de los huesos.
• Mayor probabilidad de fracturas (riesgo de fracturas óseas)
• dolor local
• Estrés cardiovascular
• Espasmos musculares a través de cargas incorrectas
• Sobrecalentamiento debido a la formación de nuevos vasos sanguíneos.
• Venas varicosas (Varicosis)
• Estrechamiento de varios tractos nerviosos (compresión nerviosa)

Formación de recaídas malignas (= neoplasias) (bastante raro: <1%), transición a un Osteosarcoma.

diagnóstico

Eso es de suma importancia Imagen de rayos x, porque en las primeras etapas de la enfermedad el Osteólisis (Disolución ósea) y más tarde la estructura de hebras gruesas del hueso esponjoso (= estructura esponjosa de barras óseas finas) típica de la enfermedad.

los aumento de la remodelación ósea también se puede hacer con un Gammagrafía ósea probar y representar. Por regla general, estas remodelaciones óseas se confirman mediante una radiografía tras la gammagrafía.

Enfermedad de Paget de gammagrafía

Se puede ver muy bien la fuerte acumulación en el fémur derecho (Fémur) a través de la alta actividad del metabolismo óseo

UNA aumento de la actividad de los osteoclastos sin embargo, conduce a una mayor degradación y, en consecuencia, a la formación de productos de desecho que deben eliminarse del organismo.
Estos "productos de desecho" incluyen, por ejemplo, aminoácidos (Hidroxiprolina) y puede estar en orina ser probado.

Como ya se ha descrito en la subsección "Síntomas", el aumento de la actividad de los osteoblastos puede demostrarse mediante el aumento de la enzima "fosfatasa alcalina" (= AP), especialmente la ALP "fosfatasa alcalina específica de hueso".
En términos de diagnóstico diferencial, sin embargo, una Enfermedad del higado excluido, ya que esto también puede ser considerado responsable del aumento de AP.

En los casos en que el diagnóstico aún no está claro después de todos los métodos de examen, Biopsia de hueso (Obtención de una muestra de tejido) se puede realizar.

Además, la enfermedad de Paget necesita un diagnóstico diferencial
todavía de Metástasis óseas y otras enfermedades de los huesos como la Osteomalacia (= aumento de tejido blando y tendencia a la flexión de los huesos debido a la inadecuada incorporación de minerales en el osteoide).

General

La afectación de los huesos del cráneo recae principalmente en uno deformación o Aumentar en tamaño de Cráneo porque se hace visible bastante temprano en la cabeza debido a la falta de tejido adiposo y conectivo. Por ejemplo, los pacientes informan que los sombreros o cascos ya no les quedan bien.

roentgen

¿Existe la sospecha de que el Huesos del cráneo de Enfermedad de Paget generalmente se ven afectados primero Imagen de rayos x hecho del cráneo.
en el Etapa temprana la enfermedad está en eso punto focal, puntos brillantes ovalados reconocible en un comienzo Pérdida de hueso (Osteólisis) indican. Más tarde viene debido a los "intentos de reparación" células formadoras de huesos (Osteoblastos) producción excesiva de sustancia ósea, que se refleja en la imagen de rayos X por un Ampliación de los huesos del cráneo con estructura ósea irregular ("Cráneo de algodón") muestra. Los cambios suelen comenzar en la zona del Hueso frontal y Occipucio y puede referirse a la Hueso temporal superponerseOsteólisis circumscripta cranii). también Fracciones del cráneo, que puede ocurrir como resultado de la pérdida ósea como parte de la enfermedad, puede ser visible en la imagen de rayos X.

Gammagrafía

Sin embargo, una radiografía del cráneo debe no por defecto con cada paciente Enfermedad de Paget solo si hay evidencia de que el cráneo está afectado.

Además de la aparición de síntomas, este también es el caso, por ejemplo, si durante el diagnóstico inicial un Gammagrafía se lleva a cabo en el que un enriquecimiento de la radioactivo Se nota una sustancia marcada en el área de la cabeza. Esto significa que un aumentado Actividad metabólica cerrar en los huesos del cráneo, que es típico de una infestación con Enfermedad de Paget es.

TC y RM

UNA Connecticut o Resonancia magnética se puede hacer a otras condiciones médicas como osteoporosis o Metástasis excluir el cáncer como posible causa. También es posible para aclarar Complicaciones la obtención de imágenes seccionales mediante TC o RM tiene sentido. Si el cráneo está afectado, esto se recomienda especialmente debido a la deformación de los huesos. Tejido cerebral o molestar se puede comprimir.

Examinación neurológica

Por tanto, si padece la enfermedad de Paget del cráneo, también debe examinación neurológica así como un Examen de audición hecho porque en 30 a 50 por ciento se trata de un Pérdida de la audición debido a un Estrechamiento del nervio auditivo o uno Daño a los huesecillos. UNA Daño al nervio óptico u otros nervios craneales es menos común, pero aún debe excluirse.

Biopsia de hueso

Relativamente rara vez se tiene que Muestra de tejido del hueso (Biopsia de hueso) se puede quitar. Este método de diagnóstico solo es necesario si después Connecticut y Exámenes de resonancia magnética continua sospecha de uno Metástasis ósea o un llamado Sarcoma de Paget Consiste. Este último es uno tumor óseo maligno (Osteosarcoma), que en uno porciento de pacientes como resultado de Enfermedad de Paget fuera osteoblastos degenerados surge.

Examen de laboratorio

Como ocurre con todas las otras formas de la enfermedad, el Enfermedad de Paget del cráneo un aumento de la enzima fosfatasa alcalina (AP) o el fosfatasa alcalina específica para huesos (MONTAÑA) en la sangre y un aumento de Hidroxiprolina en la orina ser detectado. Estos valores de laboratorio son una parte importante del diagnóstico y se pueden utilizar para control de procesos terapia.

Terapia de Mobus Paget

Objetivos principales de la terapia uno Enfermedad de Paget es la eliminación del dolor y más allá de eso, la detención de las deformaciones progresivas adicionales (deformación ósea), así como la Inhibición de los osteoclastos.

No en todos los casos Se debe realizar terapia para la enfermedad de Paget. Un paciente con un curso asintomático de la enfermedad de Paget, en el que no se pudieron detectar deformaciones, generalmente no requiere ninguna terapia.

A Ziegler La indicación para el tratamiento de la enfermedad de Paget se divide en tres etapas diferentes

• Indicación absoluta para la terapia.
  • Fuertes actividades de remodelación con un AP> 600 UI / l
  • Dolor de huesos
  • Deformidades (deformación ósea)
  • Alto riesgo de fracturas (riesgo de fracturas óseas)
  • Fallo de las estructuras nerviosas adyacentes
  • Infestación de la base del cráneo
• Indicación relativa de terapia
  • Actividad promedio de la enfermedad
  • Sensación de calor
  • Afectación del casquete
  • Preparación para las medidas de terapia operatoria
  • Insuficiencia cardíaca (insuficiencia cardíaca)
• sin indicación confirmada de terapia
  • El paciente es mayor de 75 años.
  • sin síntomas
  • menos actividades de renovación
  • solo unos pocos huesos se ven afectados

Las siguientes formas de terapia se pueden utilizar individualmente Enfermedad de Paget agárrate fuerte:

1. Eliminación del dolor con antiinflamatorios y analgésicos.
2. Terapia con calcitonina (autoinyección de la hormona; Aerosol nasal) para reducir la actividad de los osteoclastos
   E 100 por un mes, luego E 300 por otros 6 meses
3. Bifosfonatos (por ejemplo, Fosamax -> no aprobado para el tratamiento de la enfermedad de Paget) para inhibir el aumento de la pérdida ósea
4. Terapia de dolor y / o fisioterapia para apoyar la terapia con medicamentos
5. Terapia operatoria (Operaciones de reemplazo articular, osteomías de ajuste)

Bifosfonatos para terapia

Los siguientes bifosfonatos están aprobados actualmente para el tratamiento de la enfermedad de Paget:

• Etidronato 400 mg / día por vía oral 6 meses
• Pamidronato 30 mg / semana i.v. más de 4 horas 6 semanas
• Tiludronato 400 mg / día por vía oral 3 meses
• Risedronato 30 mg / día por vía oral durante 2 meses
• Ácido zoledrónico 5 mg en perfusión corta 15 minutos una vez

La elección de la forma de terapia y por lo tanto en particular la terapia con medicamentos para la enfermedad de Paget debe determinarse siempre individualmente con respecto a las sustancias administradas, la dosis y la duración de la terapia. También son concebibles combinaciones de las diversas medidas terapéuticas.