Rabdomiosarcoma

Toda la información proporcionada aquí es solo de naturaleza general, ¡la terapia tumoral siempre está en manos de un oncólogo experimentado!

Sinónimos

Tumor muscular, tumor de tejido blando, sarcoma de tejido blando

Inglés: rabdomiosarcoma

definición

Un rabdomiosarcoma es un sarcoma de tejido blando poco frecuente, cuyo origen se origina en los músculos estriados (rabdo = estriación transversal; myo- = músculo). El rabdomiosarcoma es una (sub) forma de sarcoma, que se clasifica según el cáncer de hueso, tejido blando o tejido conectivo.

Resumen

El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejido blando más común en la infancia. Existen tres formas diferentes de rabdomiosarcoma, que difieren en la forma de sus células cuando se examinan con un microscopio. Deben enumerarse a continuación y describirse brevemente en su forma de celda:

• Rabdomiosarcoma embrionario: células inmaduras en forma de huso
• rabdomiosarcoma alveolar: células gigantes multinucleares (varios núcleos celulares); Además, los rabdomioblastos presentan estrías citoplásmicas transversales.
• rabdomiosarcoma polimórfico: núcleos celulares redondeados y alargados; polimorfismo nuclear pronunciado.

Los rabdomiosarcomas se encuentran principalmente en el área de los músculos estriados, pero con mayor frecuencia se encuentran en el área de la cabeza y el cuello, el tracto urogenital y las extremidades.

Los rabdomiosarcomas se manifiestan de manera diferente en términos de síntomas. La forma de los síntomas depende de la ubicación del sarcoma. El dolor y las posibles alteraciones funcionales se encuentran entre los síntomas más comunes de dicha enfermedad.

Si su hijo tiene tales síntomas, el médico generalmente organizará un examen de rayos X, que, si se sospecha, generalmente puede conducir a exámenes adicionales. Por ejemplo, una muestra de tejido (Biopsia) servir. Como se mencionó anteriormente, se hace una distinción entre diferentes formas de rabdomiosarcoma, de modo que si la enfermedad está presente, también se debe prestar atención a la forma de la célula para una determinación más precisa (examen microscópico).

La terapia siempre se adapta individualmente. Abarca desde la cirugía radical hasta la quimioterapia o radioterapia adyuvantes (radioterapia). La forma de terapia que debe buscarse individualmente siempre depende del cuadro clínico individual.

Los pronósticos también son muy individuales y dependen de manera especial de la localización, la extensión y la forma (ver arriba) del sarcoma. La tasa de supervivencia a cinco años promedia el 60%. Puede describirse como bastante desfavorable, ya que los rabdomiosarcomas reaparecen (crecimiento tumoral renovado) en uno o dos años. La terapia llevada a cabo también tiene una gran influencia en el pronóstico respectivo.

Puesta en escena

Tan pronto como se sospecha que un niño tiene rabdomiosarcoma, se programan exámenes adicionales. Tan pronto como se haya confirmado la enfermedad, se debe averiguar si las células tumorales ya se han expandido a otras partes del cuerpo, ya que esta es la única forma de planificar la terapia de manera individual y adecuada. Estos exámenes sirven a la denominada estadificación.

Existen diferentes sistemas para dividir las etapas. Por lo general, se basan en el tamaño, la ubicación inicial y el grado de expansión (posible).
Las etapas se discutirán con más detalle a continuación. Las etapas no corresponden a las llamadas etapas progresivas, sino que sirven para describir el estado de enfermedad pronunciado individualmente.

Nivel 1:
Ubicación del cáncer:

• • en el ojo

  • cerca del órgano sexual

  • en la vejiga urinaria

  • en el área de la cabeza y / o cuello

Etapa 2:

• • El rabdomiosarcoma se encontró en una parte del cuerpo. Sin embargo, las partes del cuerpo no son las enumeradas en la etapa 1.

  • El diámetro del tumor <5 cm.

  • Sin expansión a los ganglios linfáticos.

Etapa 3:

• • El rabdomiosarcoma se encontró en una parte del cuerpo. Sin embargo, las partes del cuerpo no son las enumeradas en la etapa 1.

  • El diámetro del tumor ≥ 5 cm.

  • El cáncer se disemina a los ganglios linfáticos que están cerca del rabdomiosarcoma.

Etapa 4:

• • Metástasis del rabdomiosarcoma en el momento del diagnóstico.

Recaída:

• • Recaída: formación después del tratamiento del rabdomiosarcoma. Las recaídas pueden repetirse en el mismo lugar o afectar otras partes del cuerpo.

localización

Los rabdomiosarcomas son particularmente frecuentes en la región de la cabeza / cuello, el tracto urogenital (tracto urinario) y las extremidades. En principio, los rabdomiosarcomas pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo.

Las metástasis se forman en particular en los pulmones y los huesos, en el cerebro y en los órganos pélvicos.

Síntomas

Los rabdomiosarcomas se manifiestan de manera diferente en términos de síntomas. La forma de los síntomas depende de la ubicación y extensión del sarcoma.

El urogenital (tracto urinario inferior) causa rabdomiosarcoma muy a menudo dolor de estómago, Hematuria (= sangre en la orina), disuria (= Dolor al orinar), Estreñimiento (= estreñimiento) y sangrado vaginal en pacientes femeninas, pero hinchazón testicular en pacientes masculinos.

Porque en las extremidades Rabdomiosarcomas por un lado Inflamaciones dolorosas, pero también indoloras. Las restricciones funcionales también pueden ser parte de los síntomas de los rabdomiosarcomas.

Como ya se mencionó anteriormente, la localización es un factor decisivo para el tipo y la gravedad de los síntomas. En rabdomiosarcomas en etapa 1, por ejemplo, el globo ocular sobresale o se desplaza, incluido el Respiración nasal puede verse obstaculizado o la mandíbula se hincha o aparecen trastornos auditivos.

diagnóstico

Si se sospecha un rabdomiosarcoma, por ejemplo debido a los síntomas, generalmente se utilizan procedimientos de imagen para la determinación diagnóstica. Esto incluye, por ejemplo, exámenes de rayos X, pero también imágenes por resonancia magnética (MRT) o gammagrafía. Se puede considerar una biopsia (= examen de tejido fino) para la confirmación del diagnóstico y para una planificación más detallada de las medidas terapéuticas.

pronóstico

Las posibilidades de pronóstico de una cura a largo plazo dependen del estadio. La regla es: cuanto más alto es el estadio, peor es el pronóstico. Mientras en Etapa I las posibilidades de recuperación en aproximadamente el 80% se puede ver, yacen en el Estadio IV en promedio solo en 20 por ciento.

Por tanto, los pronósticos dependen de manera especial de la ubicación, el tamaño y la posible formación de metástasis.

La tasa de supervivencia promedio a cinco años es de alrededor del 60%.