GRANULOMATOSIS DE WEGENER

definición

los Granulomatosis de Wegner es una afección en la que los pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo se inflaman (vasculitis sistémica).
Se forman nódulos tisulares (Granulomas).
La mayoría de las orejas están aquí tracto respiratorio, pulmón y riñón infestado. los Vasos sanguineos estás haciendo esto necrótico-granulomatoso cambiado.

Epidemiología / incidencia en la población

La granulomatosis de Wegner es relativamente rara, ocurre en alrededor de 5-7 personas por cada 100.000. Las mujeres se enferman menos que los hombres, la enfermedad se presenta con mayor frecuencia alrededor de los 50 años, pero también se han informado casos en los que niños y adolescentes se enfermaron.

Síntomas

A menudo el Granulomatosis de Wegner con sangre constante oler, Epistaxis y congestión nasal crónica. también Infecciones de los senos puede acompañarlo.
Otitis media (Otitis media), Dolor de oidos, mareo hasta el entumecimiento también puede ocurrir tanto al principio como en el curso.
En el curso, a menudo se presenta ronquera, tos seca y articulaciones y Dolores musculares.
Inflamación de los vasos renales (Glomerulonefritis) es común en el curso de la enfermedad.
También puede causar dolor ocular, inflamación ocular e incluso alteraciones visuales, así como cambios en el pielcómo aparecen las hemorragias, las manchas rojas y los nódulos.

diagnóstico

Dado que los síntomas pueden variar mucho, el diagnóstico de granulomatosis de Wegener requiere hallazgos de laboratorio, microscópicos (histológicos) y clínicos.
Una extracción de tejido (biopsia) posible, en este examen microscópico se puede ver un aumento de células en una determinada forma (Granulomas) así como células moribundas (necrosis) ver.
Si los riñones están afectados, las células renales típicamente alteradas pueden verse en una biopsia de riñón.
También se requiere un análisis de sangre para ciertos autoanticuerpos (generalmente c-ANCA, más raramente p-ANCA). Estos anticuerpos se dirigen contra los propios glóbulos blancos del cuerpo (Leucocitos, en particular granulocitos neutrófilos). La abreviatura ANCA significa Anticuerpos Anti-Neutrófilos-Citoplasmáticos.
Los marcadores de inflamación (como la PCR) también pueden aumentar en la sangre. La creatinina también puede aumentar si la granulomatosis de Wegner ha afectado al riñón.
Los cambios en los pulmones (granulomas y cicatrices) a menudo se pueden ver en una radiografía o una tomografía computarizada.

terapia

Al comienzo de la granulomatosis de Wegener, a menudo se usa el antibiótico clotrimazol (antibióticos de amplio espectro con los siguientes ingredientes) Trimetroprima y Sulfametoxazol), p.ej. disponible como Cotrim®, prescrito, lo que conduce a una mejora, aunque el modo de acción todavía no está completamente claro aquí.
En el curso posterior, generalmente se trata cortisona (nombres comerciales, por ejemplo, Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Esto se puede hacer con medicamentos inmunosupresores como Combinar metotrexato (nombres comerciales: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) y ciclofosfamida (nombres comerciales: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Sin embargo, pertenecen a la clase de medicamentos de quimioterapia y tienen efectos secundarios correspondientes.
Desde hace algún tiempo, también se dispone de anticuerpos monoclonales, que también debilitan el sistema inmunológico. Infliximab (disponible, por ejemplo, como Remicade®) es un anticuerpo de este tipo que bloquea un receptor (bloqueador del TNF-alfa). Dado que la producción de dichos anticuerpos es muy cara y el tratamiento con dichos anticuerpos puede provocar reacciones de hipersensibilidad graves, solo se utiliza en pacientes que no reaccionan al metotrexato.
Los pacientes en los que la granulomatosis de Wegener no mejora después de la administración de cortisona en combinación con metrotrexato tienen la opción de micofenolato de mofetilo (nombre comercial CellCept®) como fármaco de reserva.
En casos muy graves con insuficiencia renal que requiere diálisis o hemorragia pulmonar potencialmente mortal, la plasmaféresis es el método de elección.
Otros medicamentos que se usan con menos frecuencia para terapia son:

Etanercept (por ejemplo, Enbrel®)
una proteína modificada genéticamente, tiene un efecto inmunosupresor

Ciclospoprina A,
un inmunosupresor

Leuflunomida (por ejemplo, Arava®)
un inmunosupresor

Rituximab (por ejemplo, MabThera®)
Anticuerpo monoclonal similar al infliximab

Como terapia de mantenimiento, después de que la condición aguda ha mejorado, se prescribe cortisona en dosis decrecientes y un inmunosupresor como Azathioprin® (por ejemplo, Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Además, todavía se administran antibióticos como Cotrim® para evitar que la nasofaringe sea colonizada e infectada por Staphylococcus aureus.

pronóstico

Sin terapia, el Granulomatosis de Wegener casi siempre cerrado Insuficiencia renal como resultado de la inflamación del riñón dentro de los 6 meses y por lo tanto la muerte. La terapia dirigida mejora la condición significativamente en más del 90%. Incluso se puede lograr una ausencia temporal de síntomas en ¾ de todos los pacientes. Los síntomas pueden reaparecer en aproximadamente la mitad de los pacientes y deberán tratarse nuevamente.