Angioblastoma

Definición hemangioblastoma

Angioblastoma es la versión corta del hemangioblastoma.

Los hemangioblastomas son benignos Tumores de Sistema nervioso central. La mayoría crecen fuera del Médula espinal o la fosa posterior.
Los angioblastomas pueden ocurrir esporádicamente o en familias y luego aparecer en forma de enfermedad de Von Hippel-Lindau.

Un angioblastoma generalmente crece junto con un quiste grande que contiene el tumor real como una parte pequeña y sólida de la pared.

El quiste que crece con el paciente contiene un líquido de color ámbar y varios de ellos pueden aparecer como los llamados jeringas en la zona de la médula espinal. En los angioblastomas hay una fuerte producción de Eritropoyetina (Epo), también llamado Agentes de dopaje se utiliza. El aumento de eritropoyetina puede hacer que el paciente afectado aumente las células rojas de la sangre ven.

Síntomas

Si el hemangioblastoma está en el cerebelo, los principales síntomas son:

• un dolor de cabeza
• náusea
• Trastornos del equilibrio
• Inestabilidad
• Vértigo

Si el crecimiento del tumor benigno ha progresado aún más, también puede provocar alteraciones en la conciencia. Si el tumor se encuentra en la médula espinal, la persona afectada puede presentar alteraciones sensoriales y síntomas de parálisis.

Además, es posible una marcha inestable y alteraciones en la defecación y la micción. Sin embargo, el tumor rara vez causa dolor.

terapia

Las revisiones anuales son necesarias para vigilar el crecimiento tumoral lento, pero a menudo en constante avance, y poder intervenir a tiempo.

La tomografía por resonancia magnética con medio de contraste es el método preferido como diagnóstico principal y para monitorizar la evolución.
Si es necesario el tratamiento del angioblastoma, se extrae microquirúrgicamente. En la mayoría de los casos, debido a su naturaleza benigna, los hemangioblastomas se pueden extirpar por completo y, por lo general, no vuelven a crecer.

La radioterapia aún no ha logrado resultados convincentes en los angioblastomas y actualmente se están investigando tratamientos farmacológicos para los angioblastomas, por lo que hasta ahora la única terapia eficaz probada para los hemangioblastomas es la extirpación quirúrgica.

Enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)

definición

La enfermedad de Von Hippel-Lindau fue descubierta por los médicos Eugen von Hippel y Arvid Lindau como un síndrome tumoral hereditario a principios del siglo XX.
Además de los hemangioblastomas, la enfermedad también incluye tumores de retina (Angiomas de retina), Tumores renales y suprarrenales (Feocromocitomas). Además, los tumores del oído interno, el epidídimo y también el páncreas (páncreas) se agregan.

Leer más sobre el tema: Síndrome de von Hippel Lindau

Tratamiento de la enfermedad de von Hippel-Lindau

El paciente suele desarrollar múltiples hemangioblastomas durante la enfermedad. Por lo general, no es posible una cura final mediante la extirpación quirúrgica de los tumores presentes actualmente, ya que siguen creciendo nuevos tumores.

La extirpación de angioblastomas del SNC (sistema nervioso central) generalmente se realiza sin daño a largo plazo, pero aún no tiene sentido extirpar todos los tumores del paciente que padece la enfermedad de von Hippel-Lindau.

Más bien, hasta ahora ha demostrado ser útil para controlar anualmente a los pacientes con enfermedad de von Hippel-Lindau mediante una resonancia magnética del cerebro y la médula espinal. A continuación, se analiza individualmente con el paciente cuál de los tumores se debe extirpar si es posible.

Aquí se da prioridad a los tumores que causan malestar. Si existen tumores que no causan ningún síntoma o malestar, pero que están creciendo cada vez más y aumentando de tamaño en las revisiones de seguimiento, también se recomienda su extirpación.

Esto se debe a que un estudio encontró que generalmente no hay mejoría o empeoramiento de los síntomas o del estado funcional cuando se extirpa quirúrgicamente un angioblastoma. Esto significa que, por regla general, no se producen daños permanentes. Por otro lado, también deja claro que cualquier síntoma que ya haya surgido no se puede revertir eliminando el tumor causante.

De esto se puede sacar la conclusión de que es muy recomendable extirpar los tumores en crecimiento siempre que no causen síntomas irreversibles.