Medicina Interna

Anemia aplásica

Introducción

La anemia aplásica es un grupo de diferentes enfermedades, cuya característica común es una debilidad (Insuficiencia) de la médula ósea, lo que conduce a una disminución de la producción de células sanguíneas. Esto no solo produce anemia, es decir, una reducción de los glóbulos rojos (Eritrocitos) o el valor de hemoglobina, sino también a una formación deficiente de células inmunes, especialmente los llamados granulocitos neutrófilos (Neutropenia), así como las plaquetas (Trombopenia). Si los tres grupos de células nombrados se ven afectados, se habla de uno Pancitopenia. En la mayoría de los casos, la causa son enfermedades autoinmunes, pero la anemia aplásica también puede ser causada por quimioterapia o ser congénita.

¿Cómo ocurre la anemia aplásica?

La anemia aplásica, también conocida como panmielopatía, no es una enfermedad única, sino un grupo de diferentes enfermedades y síndromes que finalmente conducen a una producción deficiente de glóbulos debido a la debilidad de la médula ósea.

Las causas de dicha insuficiencia de la médula ósea generalmente pueden ser congénitas o adquiridas, aunque las formas adquiridas son mucho más comunes. Las formas congénitas incluyen, en particular, la anemia de Fanconi y el síndrome de Diamond-Blackfan; también hay otros defectos enzimáticos raros.

Los principales desencadenantes de la anemia aplásica adquirida son las reacciones autoinmunes contra la médula ósea, cuya causa a menudo no se puede determinar. Otras enfermedades hematológicas como el síndrome mielodisplásico (SMD).
Otro desencadenante importante son ciertos medicamentos, especialmente los citostáticos utilizados en quimioterapia, que tienen un efecto tóxico sobre la médula ósea, ya que a menudo deben administrarse en dosis altas. Otros medicamentos que en casos raros pueden provocar anemia aplásica son el metamizol (Novalgin) o el neuroléptico clozapina.

Anemia aplásica después de la quimioterapia

La mayoría de los medicamentos de quimioterapia actúan atacando las células que se dividen rápidamente, principalmente las cancerosas. Sin embargo, otras células del cuerpo también son atacadas, incluidas las células madre de la médula ósea, que forman las células sanguíneas para que se hundan durante la quimioterapia.Normalmente, sin embargo, la médula ósea no se destruye por completo, sino que se regenera una vez finalizada la terapia. Sin embargo, en casos raros y según el protocolo de tratamiento, es posible que la médula ósea ya no se recupere después de la quimioterapia y que se produzca anemia aplásica.

Leer más sobre quimioterapia

Anemia aplásica después de Metamizol (Novalgin)

Además de los citostáticos, la anemia aplásica también puede ser causada por otros fármacos, ejemplos importantes son el metamizol (Novalgin) y el neuroléptico clozapina. La insuficiencia de la médula ósea es independiente de la dosis y se basa en la hipersensibilidad del organismo a determinadas sustancias. Aunque este efecto secundario es extremadamente raro, debe tenerse en cuenta, ¡especialmente si estos medicamentos se administran por primera vez o en dosis altas!

Los síntomas de la anemia aplásica

Los síntomas de la anemia aplásica son causados por la falta de las respectivas células sanguíneas. Hay tres líneas de glóbulos:

los glóbulos rojosEritrocitos), principal responsable del transporte de oxígeno
los glóbulos blancosLeucocitos), Células del sistema inmunológico
las plaquetasPlaquetas), Parte del sistema de coagulación de la sangre.

Si hay escasez de eritrocitos, las células de todo el cuerpo ya no pueden recibir oxígeno. Las principales consecuencias son sensación de debilidad, problemas circulatorios, palidez y zumbidos en los oídos. Este se trata desde un nivel crítico de Hb con la transfusión de los denominados concentrados de glóbulos rojos.

El paciente no puede notar subjetivamente una deficiencia de leucocitos, pero es el efecto más peligroso de la aplasia. Esto se debe principalmente a un subgrupo de glóbulos blancos, los neutrófilos. Si estos están ausentes, se produce neutropenia. El paciente ya no está adecuadamente protegido de los patógenos oportunistas, es decir, patógenos que en realidad son relativamente inofensivos y solo se vuelven peligrosos si el sistema inmunológico está débil. Las infecciones normales también pueden ser muy drásticas y potencialmente mortales.

La deficiencia de plaquetas tampoco suele notarse al principio. La mala coagulación puede provocar hematomas más rápidamente. Sin embargo, se vuelve peligroso cuando las plaquetas son muy bajas, lo que puede provocar una hemorragia interna peligrosa.

Terapia y medidas

El tratamiento de la anemia aplásica es muy complejo e iría más allá del alcance de dicho artículo. El objetivo de la terapia es curar la anemia aplásica combatiendo la causa, por lo que, dependiendo de la causa, debe ser planificada individualmente por el médico tratante. También depende de la edad del paciente, la gravedad de la enfermedad y otros factores. Un "último recurso" es el trasplante alogénico de células madre, también conocido como trasplante de médula ósea. Sin embargo, esta opción tan eficaz conlleva muchos riesgos, por lo que su uso siempre debe ser evaluado individualmente por un hematooncólogo experimentado.

Otro componente muy importante es la terapia de apoyo, que incluye todas las medidas médicas que se llevan a cabo de forma de acompañamiento y apoyo. Los estudios han demostrado que las medidas de apoyo pueden aumentar significativamente la probabilidad de supervivencia.
La primera prioridad aquí es la profilaxis de infecciones, porque para los pacientes con anemia aplásica, incluso las infecciones comunes y, de hecho, relativamente inofensivas como el moho, representan una grave amenaza para la vida. Esto incluye prestar atención a una higiene especial, es decir, lavarse o desinfectarse las manos con regularidad, no tener contacto con resfriados o incluso el llamado aislamiento inverso en el hospital. También puede ser necesario tomar antibióticos preventivos. Además, se debe seguir una "dieta aplástica", por ejemplo:

Use los alimentos abiertos dentro de las 24 horas; de lo contrario, deséchelos.
sin alimentos frescos que no se puedan pelar (¡especialmente sin ensalada!)
Cocine o cocine bien los alimentos que no hayan sido empaquetados industrialmente
sin consumo de productos lácteos crudos

Estas medidas no tienen que ser cumplidas por todos los pacientes; el médico tratante siempre debe decidir los detalles.

Otras medidas de apoyo son la transfusión de hemoderivados, la estimulación de la médula ósea y el tratamiento de los efectos secundarios causados por la terapia respectiva.

Esperanza de vida en la anemia aplásica

La esperanza de vida depende de varios factores. Inicialmente, la anemia aplásica se puede dividir en tres grados de gravedad (moderada, grave, muy grave). La clasificación se basa en la cantidad de diferentes células sanguíneas. Cuantas menos células sanguíneas produzca la médula ósea, más grave será la enfermedad. La cantidad de neutrófilos, que pertenecen a los glóbulos blancos, y la edad en el momento del diagnóstico son los factores pronósticos más importantes. Un número bajo de granulocitos sugiere un curso severo con mal pronóstico, ya que el sistema de defensa inmunológico, que en realidad es inofensivo, como los hongos (por ejemplo, Aspergillus), está gravemente afectado. Sin embargo, si la enfermedad es leve, la esperanza de vida no es limitada. En el caso de cursos moderados y graves, se puede realizar el llamado trasplante alogénico de células madre (ASZT) como última medida si la enfermedad no puede controlarse con otras medidas. Esta terapia es una medida muy drástica en la que se destruye la médula ósea del paciente y luego se reemplaza por un donante. ASZT tiene muchos efectos secundarios y puede ser potencialmente mortal en el caso de reacciones de rechazo, pero la forma grave de anemia aplásica también suele ser mortal.
Las medidas de apoyo, es decir, la prevención y el tratamiento de las complicaciones, también son muy importantes. La profilaxis de infecciones es muy importante aquí, pero el sangrado y la anemia también deben controlarse cuidadosamente y tratarse si es necesario.

¿Cuáles son las posibilidades de recuperación?

Las posibilidades de recuperación dependen del curso y la gravedad de la enfermedad, así como de la condición física individual y la edad de la persona afectada. En general, los pacientes más jóvenes tienen mejores resultados terapéuticos que los mayores. Si debe realizarse un trasplante de células madre en el caso de una enfermedad grave, las posibilidades de recuperación dependen en gran medida de esto. Con una donación adecuada de un miembro de la familia, aproximadamente el 80% de los enfermos siguen vivos después de 5 años. Si la donación es de un donante no familiar, el 70% todavía está vivo. Además, los trasplantes de células madre de médula ósea producen mejores resultados que los trasplantes de células madre de sangre periférica. Si no es posible un trasplante de células madre, se usa una terapia intensificada de supresión del sistema inmunológico. En este caso, la tasa de supervivencia a 5 años es aproximadamente del 80%, por lo que con esta terapia no se puede lograr una cura completa, sino solo una mejora de los síntomas. Como casi siempre, el inicio temprano de la terapia tiene un efecto positivo en el curso de la enfermedad y las posibilidades de recuperación. Sin embargo, las recurrencias, es decir, un nuevo gen de la enfermedad después de una terapia exitosa, no son infrecuentes, por lo que los pacientes deben ser controlados regularmente incluso después de la terapia.

Lea también nuestro artículo sobre Trasplante de células madre

¿Es mortal la anemia aplásica?

Sí, la anemia aplásica es una enfermedad potencialmente mortal. Si no se trata, es fatal en el 70% de los adultos. La anemia aplásica se caracteriza por la falta de todas las células sanguíneas diferentes, a partir de cierto nivel, esto ya no es compatible con la vida, las infecciones particularmente graves y el sangrado abundante son problemáticas aquí. ¡Es muy importante comenzar la terapia lo antes posible, preferiblemente en un centro especializado en hematología!

Leucemia y anemia aplásica

Particularmente en el caso de formas congénitas especiales como la anemia de Fanconi, que da como resultado mutaciones en el sistema de reparación del ADN, otras enfermedades hemato-oncológicas como el síndrome mielodisplásico o una forma de leucemia aguda (LMA) pueden desarrollarse a partir de la anemia aplásica. Debido a la anemia aplásica, esto conduce a un cambio maligno en las células madre de la médula ósea de las que surgen las células sanguíneas. Esto hace que se liberen a la sangre células precursoras de sangre inmaduras y no funcionales.
Por otro lado, en la leucemia aguda también se administran agentes quimioterapéuticos agresivos en dosis altas, que, como se mencionó anteriormente, pueden conducir a anemia aplásica en casos raros.

Más información