El angioedema

Introducción

El angioedema (hinchazón de los vasos sanguíneos) o edema de Quincke es una hinchazón repentina de la piel y el tejido subcutáneo, algunos de los cuales dura varios días.
Las hinchazones en los labios, la lengua y los ojos son relativamente inofensivas. La inflamación de la glotis (la parte de la laringe que forma la voz), por otro lado, puede poner en peligro la vida.

Síntomas concomitantes

El angioedema clásico se asocia típicamente con picazón generalizada y sensación de tensión en la piel. Dependiendo de qué otras partes del cuerpo se vean afectadas, la hinchazón del tejido conectivo puede causar síntomas inespecíficos.
Por ejemplo, el angioedema hereditario puede causar dolor o indigestión porque se puede formar edema en el tracto gastrointestinal. Sin embargo, este es un síntoma más raro.

Los síntomas del grupo alérgico serían más obvios. Los vasos de nuestro cuerpo se relajan y se ensanchan. La vasodilatación puede provocar una caída repentina de la presión venosa central. La presión arterial baja tanto que puede hacer que se desmaye (el llamado síncope hipotónico). Esto puede ir precedido de síntomas como malestar, mareos, sudoración, palpitaciones y "rodillas débiles".
Como cualquier reacción alérgica, esta puede ser excesiva y provocar un shock alérgico.

El angioedema no tratado, quizás combinado con edema de otras enfermedades, por ejemplo, insuficiencia cardíaca derecha, puede provocar ampollas acuosas por tensión en la piel u otros cambios en la piel.

Ubicaciones del angioedema

Angioedema del labio

Los labios son un lugar preferido para que se desarrolle el edema porque tienen una capa delgada de piel y tejido conectivo delicado con pocas fibras de colágeno apretadas.
Por lo general, los labios no se hinchan tanto como para no obstruir el paso oral. Sin embargo, la hinchazón masiva puede volverse incómoda y parecer poco estética. Dado que la piel y la membrana mucosa de los labios son capas de células que se regeneran rápidamente, no es de esperar un daño permanente.

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Angioedema de la cara

Aparte de los aspectos estéticos, el angioedema de la cara no es más peligroso que otras formas de edema.
La piel del rostro es predilecta para el desarrollo de edemas, ya que la piel y el tejido subcutáneo son un poco más delicados. Por ejemplo, hay menos tejido conectivo allí que en las piernas o los pies. Además, la piel de la cara está expuesta a menos estrés mecánico que la piel de las manos.
Además, la piel de la cara y el tejido subcutáneo están particularmente bien provistos de sangre. La cantidad de vasos sanguíneos es importante en la formación del edema y lo promueve.

Obtenga más información sobre el tema aquí: Hinchazón de la cara.

Angioedema del ojo o del párpado

El párpado también es un sitio de predilección para el edema debido a su anatomía. Acolchado con poco tejido graso subcutáneo y tejido conectivo delicado, se hincha más que otras partes de la cara.

Por lo general, se hincha tanto que es imposible ver con un ojo o incluso con ambos ojos. Naturalmente, este hecho conlleva sus propios peligros y limitaciones (por ejemplo, incapacidad para conducir) y debe remediarse lo antes posible.
Si un ojo se hincha tanto que el humor vítreo (lat. bombilla) comprime el ojo o aumenta la presión en el ojo, puede provocar un ataque de glaucoma agudo o causar dolor.

Descubra más sobre el tema aquí:

• Edema del ojo
• Hinchazón de los ojos.

Angioedema del cuello

La complicación más temida del angioedema es el edema glótico, es decir, hinchazón de la glotis. Se encuentra en el nivel medio de la laringe y representa la abertura entre la boca / garganta y los pulmones.
El edema glótico se manifiesta como falta de aire repentina y dificultad para hablar, como un lenguaje ronco o con bultos.

Angioedema de la lengua

La hinchazón de la lengua puede volverse problemática ya que dificulta el habla y permite que la saliva se escurra por la garganta. También puede provocar dificultades respiratorias. La hinchazón de la lengua, especialmente en la parte posterior de la lengua, puede cortar el paso del aire.
Los medicamentos tampoco se pueden tomar por vía oral, sino que deben administrarse por vía intravenosa.

Causas del desarrollo de angioedema.

Se hace una distinción entre causas alérgicas y no alérgicas. El primero se puede heredar (el llamado angioedema hereditario), causada por medicamentos o causada por las llamadas enfermedades linfoproliferativas. También se conoce una forma idiopática, es decir La razón de esto es desconocida.

Todas las formas de edema se basan en el mismo mecanismo:
El líquido se escapa del sistema vascular al espacio intersticial debido a un proceso patológico. El espacio intersticial describe un espacio entre diferentes tipos de células.
En el angioedema alérgico, la sustancia histamina es la responsable de esto, que es liberada por los mastocitos del sistema inmunológico en caso de una reacción alérgica. La histamina cambia la permeabilidad del sistema vascular y permite que los componentes acuosos de la sangre pasen al espacio del tejido conectivo.
El mismo mecanismo está presente, por ejemplo, si la reacción alérgica es "ronchas" (la llamada urticaria) desarrollado.

En el angioedema no alérgico, no se desarrollará urticaria. Esta forma es causada con mayor frecuencia por medicamentos como los inhibidores de la ECA (para la presión arterial alta), con menos frecuencia por los bloqueadores AT-1 (para la presión arterial alta) y la aspirina (AAS, por ejemplo, después de un ataque cardíaco).

Las otras dos formas (hereditaria y adquirida) son más raras. El angioedema adquirido se produce como resultado de enfermedades linfoproliferativas después del trasplante de órganos. La forma hereditaria (heredable) surge de una deficiencia de la enzima inhibidora de la esterasa C1. La proteína bradicinina está involucrada en el mecanismo, que normalmente media una abertura vascular en el contexto de la inflamación y promueve el paso del agua de la sangre al tejido circundante.

Inhibidores de la ECA como causa

El angioedema es un efecto secundario común de los inhibidores de la ECA. Estos medicamentos se usan a menudo para la presión arterial alta.
Debido a sus efectos secundarios, los inhibidores de la ECA se utilizan de acuerdo con el principio de "empezar con poco, ir despacio". Esto significa que inicialmente se prescribe una dosis baja. Si se produce angioedema, esto es limitado porque se eligió una dosis baja.

Si se produce angioedema, se deben suspender los inhibidores de la ECA y reemplazarlos con otro medicamento para la presión arterial. Puede ser necesario el tratamiento del edema si es necesario. En general, sin embargo, es suficiente eliminar el factor desencadenante.

Leer más sobre esto: Efectos secundarios de los inhibidores de la ECA.

¿Qué es el angioedema hereditario?

El angioedema hereditario es una forma especial de angioedema convencional (también edema de Quincke), ya que es una enfermedad hereditaria autosómica dominante. Los afectados muestran una mayor tendencia a desarrollar edemas, cuya causa es una deficiencia en la enzima inhibidora de la esterasa C1.
Esta enzima es responsable de activar un componente del sistema inmunológico y tiene un efecto mediador de bradicinina. La bradicinina es una hormona peptídica que se une a los receptores que se encuentran en los vasos sanguíneos. Debido a este principio activo, los vasos se ensanchan y aumenta la permeabilidad. Ahora sale líquido del vaso y se desarrolla edema.
La enzima puede estar completamente ausente o solo parcialmente restringida en su función. Si la enzima se pierde por completo, el sistema inmunológico se activa demasiado, lo que cambia la permeabilidad de todos los vasos sanguíneos y los hace más permeables.

Los afectados suelen sufrir ya en la infancia y un edema extenso, que se localiza principalmente en la piel, pero también puede presentarse en el tracto gastrointestinal y respiratorio. Incluso las lesiones más pequeñas, como cortes o extracciones de dientes, pueden provocar una reacción inmune excesiva.

El edema solo retrocede lentamente por sí solo y requiere terapia con medicamentos. Esto puede ser, por ejemplo, una sustitución enzimática o FFP (plasma fresco congelado con las enzimas correspondientes). Los andrógenos, que intervienen en la circulación de las hormonas sexuales, funcionan a través de mecanismos previamente desconocidos y pueden utilizarse.

Obtenga más información sobre el tema aquí: Angioedema hereditario.

El diagnóstico de angioedema.

El angioedema se diagnostica clínicamente, es decir sobre la base de las quejas y mediante la inspección y el interrogatorio específicos del médico.
En el caso de casos similares conocidos en la familia, una prueba genética para una deficiencia de inhibición de la C1 esterasa puede considerarse como un diagnóstico adicional.

De lo contrario, el diagnóstico se realiza "ex juvantibus", es decir. a través de la curación. Aquí se evita la sustancia que se sospecha que es el desencadenante. Si el paciente ya no desarrolla más edema, se puede confirmar el diagnóstico.

terapia

El tratamiento depende de la causa:

El angioedema que se desencadena por un determinado medicamento se puede curar suspendiendo el medicamento.

En el angioedema alérgico, los antihistamínicos y los glucocorticoides son los más eficaces, ya que modulan el sistema inmunológico. Se pueden reducir tanto la permeabilidad vascular como la reacción inflamatoria.
Los antihistamínicos y glucocorticoides se inyectan por vía intravenosa para efectos rápidos y de largo alcance. En el caso de reacciones alérgicas leves, también se puede tomar un antihistamínico oral, siempre que el acto de tragar aún sea posible.

El edema hereditario se puede tratar con sustitución de enzimas como ya se describió. Alternativamente, se puede utilizar un fármaco llamado icatibant, un antagonista del receptor de bradicinina. Como antagonista, contrarresta la bradicinina y bloquea los receptores de modo que la bradicinina ya no puede unirse a ella. Esto evita el aumento de la permeabilidad del recipiente y el kit de líquido permanece en el recipiente.
También se puede considerar la sustitución de enzimas mediante sustitución de plasma. Para esto se utilizaría plasma fresco congelado (PFC).

Los andrógenos, que intervienen en el metabolismo hormonal, han demostrado su eficacia como profilaxis. Su mecanismo en relación con el angioedema aún no se ha aclarado.

En el caso del edema glótico, es necesario un tratamiento de cuidados intensivos para garantizar el suministro de oxígeno y la respiración. La terapia apropiada son los glucocorticoides intravenosos en dosis altas.

Duración del angioedema

Dependiendo del mecanismo por el cual se desarrolle el edema y cómo se haya diseminado, el angioedema puede persistir durante días o semanas si no se trata.

En el caso de edema alérgico, el edema se puede tratar directamente con la ayuda de una terapia aguda con antihistamínicos y debe abordarse en breve, es decir, regresa en unas pocas horas. Lo mismo se aplica al uso de glucocorticoides, que son extremadamente eficaces como descongestionantes.

El curso del angioedema.

El angioedema puede ser inofensivo o potencialmente mortal.

Las hinchazones singulares de los párpados y los labios son relativamente inofensivas.
Si las hinchazones en la lengua o en la glotis (la llamada glotis) mueven las vías respiratorias, pueden ser potencialmente mortales. Entonces es necesario asegurar rápidamente el suministro de las vías respiratorias mediante tratamiento farmacológico o intubación o traqueotomía. Tan pronto como se inicie el tratamiento farmacológico al mismo tiempo, el angioedema debería remitir y resolverse en varios días o semanas.

El curso de la enfermedad puede acelerarse positivamente, por ejemplo, tomando puntual y correctamente la medicación prescrita o en casos severos administrando glucocorticoides por vía venosa, ya que esta puede llegar más rápidamente al sitio de acción.

Descubra más sobre esto: Edema de Quincke.

¿Qué médico trata el angioedema?

Si el angioedema ocurre simultáneamente con dificultad para respirar, se debe llamar a un médico de emergencia lo antes posible.
De lo contrario, los antihistamínicos, por ejemplo, que se administran en el caso de angioedema alérgico, forman parte del repertorio estándar de una institución médica. La aplicación de anestésicos locales también puede desencadenar una reacción alérgica en el dentista. En este caso, el dentista tendría que tratar el angioedema.
El médico de familia o el servicio médico de guardia también son puntos de contacto adecuados.

Si el angioedema ocurre con mayor frecuencia, lo que se sospecha que es una causa alérgica, un alergólogo, que suele ser un neumólogo (neumólogo), es adecuado. Si existe una tendencia al edema en la familia y esto ha ocurrido desde la infancia, se debe consultar a un genetista humano para descartar la deficiencia enzimática descrita.