hematología

visión de conjunto

El campo médico de la hematología, el estudio de la sangre, se ocupa de todos los cambios patológicos en la sangre, tanto de las causas subyacentes como de los síntomas que se derivan de ellos.

diferenciación

los Hemato-oncología se ocupa de los diferentes tipos de cáncer de sangre (leucemia) y enfermedades relacionadas, como trastornos sanguíneos en el Médula ósea, así como con malignos Cambios en los ganglios linfáticos.

los Hemostaseología trata los cambios patológicos en el Coagulación de la sangre, estando entre los que tienen Tendencia a sangrar (diátesis hemorrágica) - es decir, uno que tiene muy poca coagulación y aquellos con una tendencia excesiva a coagular (Trombofilia) - es decir, demasiada coagulación - se diferencia. Una coagulabilidad reducida de la sangre conduce a la pérdida de sangre como resultado de una hemorragia interna y externa que se detiene lentamente, que, según el grado de gravedad, puede ser causada por lesiones menores (traumatismos menores) o incluso sin influencias externas.

UNA Coagulabilidad de la sangre conduce a la formación y mantenimiento de coágulos en el torrente sanguíneo (Trombos), que luego puede bloquear los vasos localmente o después de ser transportado por el torrente sanguíneo (Tromboembolismo) y evitar así el suministro de tejido aguas abajo.

El tercer campo de trabajo, sin un nombre especial, es la investigación, el diagnóstico y el tratamiento de la anemia (anemia) llamar. Sin embargo, esto a menudo no es, como sugiere el nombre engañosamente, una falta de sangre en general, sino más bien una capacidad de transporte inadecuada de la sangre para el oxígeno. La anemia es la incapacidad de la sangre para funcionar correctamente a pesar de la capacidad de bombeo del corazón. pulmón, el cuerpo suficientemente con oxígeno para suministrar.

En última instancia, la evaluación de los (inmunológicoCambios en la sangre, como cambios en la concentración de células inmunes (Leucocitos) y Proteínas de fase aguda, en esta subárea de la docencia e investigación médica.

En la práctica médica, sin embargo, una subdivisión estricta de estos subgrupos de hematología a menudo solo es útil hasta cierto punto, ya que muchas enfermedades (frecuentes), como cánceres de sangre agudos y crónicos (Leucemia) también puede causar anemia, cambios en la coagulabilidad de la sangre y la cantidad de células inmunes (leucocitos) y proteínas de fase aguda.

Síntomas

En las enfermedades cancerosas (oncológicas) de la sangre, además de síntomas específicos de subtipo como inmunodeficiencia, anemia o cambios en la coagulabilidad, también existen los llamados síntomas generales como fiebre, sudores nocturnos, debilidad, pérdida de peso y fatiga, que también podrían ser expresión de diversas enfermedades alternativas. Otros síntomas como inflamación de los ganglios linfáticos y dolor de los ganglios linfáticos después de beber alcohol en el llamado linfoma de Hodgkin o dolor óseo y daño renal (con sus consecuencias) en el llamado mieloma múltiple son cuadros clínicos bastante claros que ponen al médico experimentado en el camino correcto muy rápidamente.

En el caso de trastornos de la coagulación con coagulabilidad sanguínea reducida (diátesis hemorrágica), se hace una distinción entre dos subtipos. Si la enfermedad se basa en una reducción de la función o del número de plaquetas sanguíneas (trombocitos), esto se manifiesta principalmente en el llamado sangrado trombocítico, como sangrado de la piel en forma de cabeza de alfiler (petequias), hemorragias nasales (epistaxis) y un período menstrual prolongado (menorragia). Si el problema es una falta o un mal funcionamiento de los factores de coagulación, se puede esperar el llamado sangrado plasmático, como hematomas (hematoma), sangrado de músculos y articulaciones (hemartrosis). Dependiendo de la gravedad, es posible que haya sangrado en el tracto gastrointestinal con sangre en las heces o sobre ellas.

En el caso de trastornos de la coagulación (trombofilia) con aumento de la coagulabilidad, los síntomas surgen cuando un coágulo (trombo) obstruye un vaso y el tejido subyacente no recibe oxígeno (y otras cosas como azúcar), o lo hace de manera insuficiente. El daño tisular también puede resultar dañado por la falta de eliminación de productos metabólicos. Si el tejido con suministro insuficiente es músculo, es de esperar dolor y calambres. Un coágulo arrastrado (embolia) daña más el corazón (infarto de miocardio), el cerebro (apoplejía) y los pulmones (embolia pulmonar). Un coágulo en una vena más grande, por ejemplo en la pierna (trombosis de la vena de la pierna) causa hinchazón y dolor.

Dependiendo de la causa de la anemia (anemia), se pueden concebir muchos otros síntomas, pero esto en sí mismo conduce a fatiga y falta de concentración y debilidad muscular, especialmente cuando se produce dificultad para respirar (disnea), así como un pulso más rápido (taquicardia) y puede hacer que los latidos del corazón sean notables ( Palpitaciones). Además, los pacientes anémicos suelen estar pálidos y tienden a enfriar las extremidades y, a veces, a azularse (cianosis). Los labios y la lengua también suelen estar coloreados de esta manera.

Los cambios en la sangre, que deben entenderse como una reacción del cuerpo en el sentido de un proceso inflamatorio, pueden expresarse en cansancio, fatiga y fiebre.

causas

Las enfermedades hemato-oncológicas siempre se basan en una desregulación en la formación y reproducción de las células sanguíneas. Esta desregulación encuentra su contraparte genética molecular en un cambio genético (mutación), que estimula la reproducción patológica de la célula afectada.Este cambio genético, a su vez, puede ser causado por sustancias cancerígenas, radiaciones o una tendencia innata (predisposición). El desarrollo del cáncer es siempre un proceso de múltiples etapas influenciado por numerosos factores. Además de una mayor tendencia a la degeneración de las células cancerosas, lo que es particularmente necesario es un sistema inmunológico ineficaz que no cumple con su tarea de identificar las células en degeneración y sacarlas de la circulación.

Si una célula de defensa se degenera fuera de la médula ósea (en un ganglio linfático), se habla de cáncer de ganglio linfático (linfoma), que conoce muchas subespecies. Si el problema radica en la propia médula ósea, según el tipo, se habla de cáncer de sangre (leucemia), o de los denominados síndromes mielodisplásicos o mieloproliferativos, que también contienen muchas subespecies. Los cambios genéticos congénitos (mutaciones) también son posibles, pero muy raros.

Se hace una distinción entre trastornos de la coagulación congénitos y adquiridos. Los trastornos de la coagulación congénita se basan en defectos genéticos hereditarios, los representantes más comunes entre las enfermedades plasmáticas (coagulopatías) son la hemofilia A y B y el síndrome de Von Willebrand-Jürgens, entre las enfermedades trombocíticas (tirombopatías) el muy raro síndrome de Bernard-Soulier y el también muy Enfermedad de Glanzmann-Naegeli rara. La telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Osler) es algo más común.

Los trastornos adquiridos de la coagulación plasmática son causados ​​principalmente por una deficiencia de vitamina K (a menudo inducida médicamente, pero también debido a la desnutrición o trastornos de absorción). Es menos común que el organismo reaccione al sistema inmunológico frente a sus propios factores de coagulación o se deba a la falta de factores por consumo excesivo. La producción (síntesis) insuficiente de coagulantes en un hígado enfermo también puede explicar una deficiencia de factor de coagulación. La llamada Purpura-Schoenlein-Enoch probablemente se desencadena por infecciones o medicamentos.

Los trastornos adquiridos importantes de la coagulación plaquetaria son sobre todo la trombocitopenia inmune, una enfermedad autoinmune que se dirige contra las propias plaquetas sanguíneas del cuerpo, y la trombocitopenia inducida por heparina, en la que se produce una reacción inmune durante la terapia con heparina. Aquí se hace una distinción entre dos tipos, siendo el tipo 2 el mucho más peligroso. Otra enfermedad que provoca un agrandamiento del bazo (esplenomegalia) puede provocar una disminución del número de plaquetas en la sangre (trombocitos) debido a complicaciones (hiperespenismo). La ingesta de ácido acetilsalicílico (AAS, aspirina) y sustancias relacionadas del grupo de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) limitan irreversiblemente la funcionalidad de las plaquetas sanguíneas. Solo las nuevas plaquetas que se han formado a lo largo de los días vuelven a ser completamente funcionales.

La anemia es una enfermedad con muchas causas posibles. Se hace una distinción aproximada entre aquellos debidos a una falta de volumen (después de una pérdida de sangre real), un trastorno de la sangre (hemólisis), en el que se destruyen los glóbulos rojos (eritrocitos), que contienen la proteína transportadora de oxígeno (hemoglobina), un trastorno de distribución en el que se encuentran los glóbulos rojos. un bazo agrandado y un trastorno educativo. Un trastorno sanguíneo, a su vez, puede ser causado por glóbulos rojos defectuosos o por enfermedades infecciosas, medicamentos, enfermedades autoinmunes, etc.Un trastorno educativo generalmente se debe a una deficiencia (hierro, ácido fólico o vitamina B12), pero también a una insuficiencia renal crónica o una enfermedad cancerosa (ya sea directamente relacionados con el sistema de formación de sangre, como anemia aplásica, síndrome mielodisplásico o un tumor) puede ser la causa.

Un cambio en el recuento sanguíneo en el sentido de una reacción inflamatoria puede ser provocado por una infección, una enfermedad autoinmune, pero también por una enfermedad, lesión o cirugía tumoral.

Diagnóstico y terapia

Además de la implementación concienzuda de una encuesta médica (anamnese) y el examen suelen ser pruebas de laboratorio de la sangre del paciente necesarias para enfermedades hematológicas. En algunos casos, pero especialmente cuando se sospecha una enfermedad hemato-oncológica, uno es Examen de médula ósea de necesidad. Para este propósito, se toma una muestra de tejido del tejido que forma la sangre, generalmente de la cresta ilíaca, bajo anestesia local con una aguja. Médula ósea tomado y examinado bajo un microscopio utilizando varias técnicas de tinción.

Dependiendo de la causa de la enfermedad hematológica, el tipo y alcance de las medidas terapéuticas varían ampliamente. Mientras que un simple La anemia por deficiencia de hierro generalmente se puede curar agregando suplementos de hierro, a veces se necesitan terapias de combinación complicadas para las enfermedades cancerosas (oncológicas). Así que ven con cánceres de sangre (Leucemias) Sobre todo, se debe considerar la quimioterapia con múltiples fármacos y el trasplante de células madre, mientras que los linfomas también pueden tratarse con radiación radiológica y cirugía.

En general, siempre se debe hacer una distinción consistente entre las terapias sintomáticas que no hacen nada para abordar la enfermedad subyacente y las terapias causales que resuelven el problema subyacente. Para un gran número de enfermedades hereditarias en particular, esto todavía no es posible hoy, a pesar de los enormes avances en la investigación.

pronóstico

El pronóstico también depende en gran medida de la enfermedad hematológica subyacente. Mientras que algunos, como el La anemia por deficiencia de hierro, inofensivas y fáciles de tratar, otras, como las formas graves de enfermedades hemato-oncológicas, pueden significar reducciones significativas en la calidad y duración de vida del paciente.