hemoglobina

construcción

La hemoglobina es una proteína en el cuerpo humano, que funciona para el Transporte de oxígeno de la sangre posee. Las proteínas en el cuerpo humano siempre están formadas por múltiples aminoácidos que están unidos entre sí. El cuerpo absorbe parcialmente los aminoácidos en el cuerpo con los alimentos; el cuerpo puede convertir parcialmente otras moléculas en aminoácidos a través de conversiones enzimáticas o producirlas completamente por sí mismo.

141 aminoácidos individuales se combinan para formar una subunidad de hemoglobina, una globina. Una molécula de hemoglobina consta de cuatro globinas, con dos subunidades idénticas que forman una molécula. Las globinas se pliegan de tal manera que se crea una especie de bolsillo en el que se une una molécula de hemo, un llamado "complejo de hierro". Este complejo de hierro, del cual hay cuatro en una molécula de hemoglobina, une una molécula de oxígeno a la vez, un O2.

Debido al hierro en la estructura, la hemoglobina adquiere un color rojo, lo que le da su color a toda la sangre. Si el ión de hierro ahora se une a una molécula de oxígeno, el color de la hemoglobina cambia de un rojo oscuro a un rojo más claro Este cambio de color también se nota al comparar la sangre venosa y arterial. La sangre arterial, que transporta más oxígeno unido, tiene un color significativamente más claro.

Las cuatro subunidades de globina tienen un efecto especial en la unión de las cuatro moléculas de oxígeno. Con cada molécula de oxígeno que se une, surgen interacciones entre las cuatro subunidades y se facilita la unión de otro oxígeno. Una hemoglobina cargada con cuatro moléculas de oxígeno es particularmente estable. La entrega también funciona. Una vez que una molécula de oxígeno sale de la hemoglobina, el proceso también se facilita para las otras tres.

Los seres humanos tenemos diferentes formas de hemoglobina en diferentes situaciones de la vida. Cuando era un niño en el útero, inicialmente tiene hemoglobina embrionaria y luego fetal. Las subunidades de globina difieren en su estructura química y aseguran que la hemoglobina en los niños tenga una afinidad por el oxígeno significativamente mayor que la hemoglobina en los adultos. Esto permite que el oxígeno de la placenta se transfiera de la madre a la sangre del niño.
El ser humano adulto puede tener dos tipos diferentes de hemoglobina, HbA1 o HbA2, pero la HbA1 predomina en el 98% de todas las personas.
Si el nivel de azúcar en sangre permanece demasiado alto durante mucho tiempo, es posible que haya una hemoglobina acoplada al azúcar, la HbA1c. Se utiliza principalmente en el diagnóstico para analizar los niveles de azúcar en sangre a largo plazo.

La metahemoglobina es una forma no funcional que ya no puede unirse al oxígeno. Está presente en pequeñas proporciones en todas las personas y se forma especialmente en el caso de intoxicación por humo o defectos genéticos. Cuanto mayor sea su proporción, mayor será la escasez de oxígeno para el organismo humano.

Función en el cuerpo humano

La hemoglobina distribuye oxígeno a través de la sangre.

La función del Hemoglobinas está en el cuerpo humano vital. La molécula de hierro en el centro del hemo, que es transportada por cada subunidad de globina, se une a una molécula de oxígeno. Después de que la sangre venosa del cuerpo se bombea desde el corazón derecho a los pulmones, se acumula allí con la oxigeno inhalado en. A partir de ese momento se le denomina rico en oxígeno. El oxígeno se difunde sobre los límites de los alvéolos a través de las paredes vasculares, hacia los glóbulos rojos, los eritrocitos y se une químicamente al ion hierro. La sangre adquiere el típico color rojo claro arterial como resultado de la unión y luego se bombea a través del cuerpo desde el corazón izquierdo a través del gran torrente sanguíneo. En el tejido que supuestamente suministra oxígeno a la sangre, la sangre fluye de forma particularmente lenta a través de los capilares, de modo que el tejido pobre en oxígeno puede extraer la molécula de oxígeno de la sangre rica en oxígeno y la hemoglobina se convierte de nuevo a su forma original.

El efecto del "Cooperatividad“Hace que las cuatro unidades de globina simplifiquen mutuamente la carga y descarga de moléculas de oxígeno. Un enlace de oxígeno que ya ha tenido lugar facilita mucho el enlace de las otras tres moléculas. Esto significa que el contenido de oxígeno inicialmente permanece estable incluso con ligeras restricciones en el enriquecimiento de oxígeno. Incluso las limitaciones en la vejez, al permanecer en altitudes elevadas y una ligera disfunción pulmonar, inicialmente no tienen una fuerte influencia en la saturación de oxígeno de la sangre. Incluso si los Presión parcial de oxígeno ya ha caído a la mitad del valor original, el Saturación de oxígeno de sangre todavía más del 80%.

También es muy importante que la hemoglobina propiedad posee, dependiendo del oxígeno Valor de PHPara unir CO2 presión parcial, temperatura y 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglicerato) en diferentes grados. Esto hace posible que la mayor cantidad posible quede ligada a los pulmones y que se pueda liberar la mayor cantidad posible en el resto del tejido corporal si es necesario. Acerca del 2,3-BPG, que p. Ej. aumenta durante el entrenamiento en altura, el cuerpo también puede reducir la fuerza de unión del oxígeno para que pueda ser liberado más fácilmente.

Además, la hemoglobina también tiene una función determinada Grados de CO2 a transportar y liberarlo en los pulmones. El dióxido de carbono también se une a la hemoglobina, pero no al sitio de unión del O2.

El valor de la hemoglobina es significativo para muchas enfermedades. Especialmente las enfermedades por carencia, que se denominan Anemia son un problema común.

Hemoglobina demasiado baja

Dado que cada glóbulo rojo tiene la molécula de hemoglobina, el valor de hemoglobina es un marcador significativo de la cantidad de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo. Se puede realizar un análisis de sangre en laboratorios médicos para determinar el nivel de Hb y usarlo para estimar la cantidad de glóbulos rojos. Si el valor está por debajo del rango normal del respectivo grupo de personas, hay anemia, un llamado "anemia". Una amplia gama de enfermedades y causas pueden estar detrás de la anemia. En la mayoría de los casos, sin embargo, la anemia se puede tratar bien.

Con el valor de Hb, se encuentran valores adicionales en el recuento sanguíneo, que a menudo apuntan a una causa de la anemia. Estos incluyen los valores MCH, MCHC, MCV y RDW. Si el volumen y el contenido de hemoglobina de un eritrocito individual se reducen, el MCH, MCHC y MCV están por debajo del rango normal. En este caso, lo más probable es una deficiencia de hierro o un problema en el metabolismo del hierro. La anemia ferropénica es un cuadro clínico particularmente común, especialmente en mujeres. La mayoría de las causas son hemorragias.

Lea más sobre el tema a continuación. Parámetros de eritrocitos

La desnutrición y la desnutrición también son una causa común de anemia. En casos más raros, las enfermedades genéticas o de otro tipo están detrás de esto. Estos incluyen, por ejemplo, anemia de células falciformes, talasemia o enfermedades malignas como el síndrome mielodisplásico.

Puede obtener más información sobre la anemia de células falciformes en nuestro artículo. Anemia de células falciformes: ¿qué tan peligrosa es realmente?

Si la anemia no es una amenaza aguda, primero se puede intentar remediar la causa. En el caso de la desnutrición, la atención se centra en el asesoramiento nutricional. Si los niveles de Hb son demasiado bajos y plantean riesgos en la vida cotidiana, el problema se puede resolver con infusiones únicas. Si hay deficiencia de hierro, es suficiente cambiar la dieta o administrar hierro al paciente por infusión. En situaciones particularmente agudas, también puede ser necesaria una transfusión de sangre. Las transfusiones de sangre están especialmente indicadas después o durante una hemorragia abundante o en el caso de trastornos de la formación de sangre. Las transfusiones de sangre periódicas también son necesarias en pacientes con síndrome mielodisplásico.

Los síntomas clásicos de la anemia son palidez, cansancio, mareos y sensación de debilidad.

Hemoglobina demasiado alta

Dado que el valor de la hemoglobina en la sangre es indicativo del número de glóbulos rojos, un valor aumentado a menudo se asocia con un número excesivo de eritrocitos. La sangre está formada por partes sólidas y líquidas, aproximadamente 40:60.
La mayor parte de las partes sólidas se encuentra en los eritrocitos. Si hay demasiados, se habla de "Polyglobules"O"Eritrocitosis". Los valores de Hb demasiado altos son normales en personas que han permanecido en altitudes particularmente altas durante mucho tiempo. Debido al contenido reducido de oxígeno a grandes altitudes, el cuerpo comienza a producir portadores de oxígeno adicionales para compensar la deficiencia. Los atletas aprovechan este efecto haciendo entrenamiento en altura. Debido al mayor número de eritrocitos, son más eficientes cuando se ejercita en condiciones normales de oxígeno. Esta producción de sangre también se puede producir con medicamentos, pero está prohibido como "dopaje con EPO" en el deporte.

Incluso a largo plazo Fumador y pacientes con Enfermedad pulmonar a menudo tienen valores elevados de Hb (valores de hemoglobina) de forma reactiva.

En algunos casos, el aumento del número de glóbulos rojos puede causar el llamado "Valor de hematocrito" incrementar. Describe la proporción de componentes sólidos de la sangre (por ejemplo, células) en relación con la sangre total. Un hematocrito muy elevado puede provocar Trombosis, Ataques al corazón y Trazos para liderar. Debido a los muchos componentes fijos que Sangre más espesa y fluye más lentamente a través de los vasos. Se han encontrado algunos casos de este tipo en atletas que han cometido un enorme dopaje con EPO. Los valores fuertemente incrementados traen consigo este riesgo.

Un cambio patológico que conduce a un aumento de los niveles de hemoglobina en sangre es que Policitemia vera. La enfermedad es una de las metroenfermedades yeloproliferativas, en el que se producen cada vez más todos los componentes sólidos de la sangre, incluido el Leucocitos y Plaquetas. La enfermedad es muy rara y puede ser congénita o adquirida.

Si los niveles de Hb están ligeramente elevados, los pacientes generalmente no notan ningún síntoma en la vida cotidiana. La anemia es un problema más común en la práctica clínica diaria que el aumento de los niveles de hemoglobina.

Hemoglobinopatía

Hemoglobinopatía es el término genérico para las enfermedades que causan cambios en la hemoglobina. Estos están genéticamente predispuestos.

Los más conocidos son los Anemia falciforme y el Talasemias (dividido en alfa y beta talasemia). Las enfermedades se basan en una mutación, es decir, un cambio en las proteínas (anemia de células falciformes) o hay una producción reducida de estas (talasemia).

Las enfermedades tienen en común que pueden ser de diferente gravedad y que, dependiendo de la gravedad, conducen a una anemia leve o grave o incluso a lactantes incapaces de sobrevivir.

Hemoglobina en la orina

Si hay moléculas de hemoglobina en la sangre, esto es un signo de aumento de la muerte de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo.Esto se conoce como Hemoglobinuria. El riñón filtra toda la sangre del sistema circulatorio varias veces en una hora. Sin embargo, por regla general no filtra las proteínas. Si los eritrocitos mueren dentro de los vasos sanguíneos en lugar de en el bazo, donde generalmente se descomponen, hay un exceso de moléculas de hemoglobina libres en la sangre. Los riñones luego los filtran y los excretan en la orina. Similar a cómo la hemoglobina le da a la sangre su color rojo, Luego, la orina también se vuelve roja oscura.

también malaria causa hemoglobinuria. Sin embargo, ciertos tipos de Anemia o errores de transfusión. Si la causa está en el sistema vascular, a menudo hay hemoglobinuria. No debe confundirse con la hematuria, en la que se encuentra sangre completa en la orina. Las razones y causas de esto son diferentes.

HbA1C

los Hemoglobina a1c es una forma especial de hemoglobina en el cuerpo humano. También se conoce como glicohemoglobina y describe un Molécula de hemoglobina normal a la que se acopla la glucosa. es.

Todos tenemos una pequeña cantidad de HbA1C en la sangre, que se puede determinar con un análisis de sangre. Está en la sangre especialmente mucha azúcar en forma de glucosa, la conversión de la hemoglobina en su forma "glucosilada" tiene lugar sin enzimas. Este proceso no es reversible. Dado que un eritrocito sobrevive en promedio ocho semanas antes de que se descomponga, la cantidad de HbA1C se puede usar para estimar el nivel de azúcar en la sangre durante las últimas semanas. Por tanto, el valor de HbA1C se considera Memoria de azúcar en sangre y se utiliza en medicina.

Pacientes que tienen un trastorno conocido del azúcar Diabetes mellitus deben controlar su nivel de HbA1C cada tres meses. Del El rango normal es 4-6% Comparta la hemoglobina total. Los diabéticos también deben tratar de mantener su valor por debajo del 8% daño permanente previniendo la enfermedad.

En pacientes con anemia ferropénica, cirrosis del hígado, insuficiencia renal y otras enfermedades que pueden afectar el recuento sanguíneo, los valores son falsos y no concluyentes.

Valores estándar

Los valores normales de concentración de hemoglobina difieren de niños a adultos, pero también entre hombres y mujeres. Los rangos de referencia en adultos Hombres están incluidos 12,9 - 16,2 g / dl, a Mujer a 12-16 g / dl y en Recién nacido a 19 g / dl.

El 96% de todos los valores para personas sanas se encuentran en este rango. Sin embargo, cuando los síntomas de la anemia se vuelven evidentes, varía de persona a persona. En la práctica clínica diaria, el tratamiento también depende del cuadro clínico. No todos los valores fuera del rango de referencia indican una enfermedad o anemia reales.

Síntesis de hemoglobina

Los eritrocitos maduros ya no tienen núcleo celular y, por lo tanto, ya no pueden producir proteínas. La hemoglobina, que está presente en los glóbulos rojos, se convierte así durante la maduración de estos en la etapa de Eritroblastos (Pre-etapa de glóbulos rojos). Como se describió anteriormente, la hemoglobina consta de proteínas y moléculas de hemo, que se producen por separado y luego se juntan. Aquí es importante que para la síntesis de hemo, es decir, la producción, tanto hierro tanto como Vitamina B6 Se necesitan. Esto explica por qué una deficiencia de estas sustancias puede provocar anemia.