Atrofia cerebelosa

Introducción

El cerebro está formado por diferentes partes, incluido el cerebelo. Desempeña un papel importante en la coordinación y ajuste de los movimientos de los diferentes músculos y el equilibrio.
También se cree que está involucrado en muchas habilidades cognitivas y emocionales. Se encuentra en la fosa posterior. Se encuentra debajo del cerebro y detrás del tronco encefálico.
El cerebelo está cubierto por la tienda cerebelosa, que separa el cerebelo del cerebro.

Clasificación de la atrofia cerebelosa

La atrofia cerebelosa es una pérdida demostrable de tejido en el cerebelo. Esto significa que el cerebelo se vuelve más pequeño y ya no puede cumplir plenamente sus tareas.
Está dividido en tres áreas, cada una con diferentes funciones.Dependiendo de la medida en que una o más áreas se vean afectadas, las fallas funcionales son diferentes.

Dependiendo de las causas, ciertas áreas cerebelosas tienden a encogerse. Dependiendo de la causa, se observa una disminución de la corteza cerebelosa o de la médula cerebelosa.
Las implicaciones precisas para la masa de encogimiento del tejido cerebeloso son controvertidas.

causas

Las causas de la atrofia tisular en el cerebelo son muy diversas y pueden ocurrir a cualquier edad. Las causas y el diagnóstico y la terapia resultantes se pueden clasificar en tres grupos de personas afectadas:

• Personas afectadas que se enferman antes de los 25 años y cuyos hermanos también se ven afectados o si la atrofia cerebelosa se produce de forma esporádica.
• Personas afectadas en las que los síntomas de la atrofia cerebelosa varían y uno de los padres está afectado.
• Personas afectadas que enferman después de los 40 años de vida y si la enfermedad se presenta esporádicamente.

Además, la atrofia cerebelosa se puede dividir en tres formas, en las que los grupos afectados se representan de forma diferente:

• Formas heredadas: por lo general, se trata de una herencia autosómica dominante. Aquí se hace una distinción adicional dependiendo de los síntomas acompañantes y dependiendo de qué área del cerebelo o, si corresponde, qué otras áreas del cerebro están más gravemente afectadas.
• Las formas sintomáticas suelen ser causadas por una enfermedad tumoral, por virus priónicos o por sustancias tóxicas como el alcohol o los medicamentos (por ejemplo, citostáticos).
  Se supone que los anticuerpos se dirigen inicialmente contra el tejido tumoral. A menudo, las atrofias cerebelosas se pueden ver antes de la enfermedad tumoral. A menudo son carcinomas de pulmón de células pequeñas o tumores ginecológicos.
• Las formas esporádicas se encuentran a menudo en el contexto de atrofia tisular múltiple. De lo contrario, se habla de formas esporádicas si se pueden excluir los otros dos grupos de causas mencionados.

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• Daño cerebeloso
• Atrofia cerebral

alcohol

La atrofia cerebelosa puede ser causada por el alcohol (forma sintomática). Algunos investigadores sospechan que el cerebelo en particular es sensible a los efectos tóxicos del alcohol.

En el contexto del alcoholismo crónico, la atrofia tisular en el cerebelo puede manifestarse en la tríada de Charcot característica de los trastornos cerebelosos: visión doble, trastornos del equilibrio o de la coordinación, así como un trastorno del habla. Un temblor ocular se observa con menos frecuencia.

Los síntomas se manifiestan de forma diferente según la extensión y el área cerebelosa afectada. Algunos investigadores observaron un encogimiento de tejido en el cerebelo causado por el alcohol, en particular una reducción en el tamaño del gusano cerebeloso, que es responsable de la Vestibulocerebelo pertenece. El vestibulocerebelo es una parte del cerebelo que recibe información de los órganos del equilibrio y es responsable de coordinar la postura de la cabeza, los movimientos de la cabeza y los ojos.
Como resultado, a menudo existen limitaciones y disfunción en las áreas cerebelosas correspondientes.

También se sospecha que la sustancia gris en la atrofia cerebelosa relacionada con el alcohol se ve particularmente afectada. Por ejemplo, los trastornos del habla se manifiestan de manera diferente en la atrofia cerebelosa causada por el alcohol que los trastornos del habla en el daño cerebeloso causado por otras enfermedades, como la esclerosis múltiple.
En el primero, el trastorno del habla se caracteriza por una pronunciación poco clara y cambios de volumen. Con este último, a menudo se observa una melodía de habla lenta, entrecortada y arrastrada.

Tanto el efecto tóxico del alcohol en sí como la deficiencia de tiamina y vitamina B que se presume puede causar atrofia cerebelosa.

Un examen general de laboratorio y una determinación de las vitaminas, así como una determinación de los marcadores de abuso de alcohol, como la transferrina deficiente en carbohidratos (CTD) pueden proporcionar información. Otra atrofia cerebelosa se puede detener absteniéndose del alcohol y administrando las vitaminas que faltan. Se recomienda el tratamiento del alcoholismo. Si se continúa consumiendo alcohol, progresa la atrofia cerebelosa.

El efecto del alcohol durante el embarazo en el feto con respecto al crecimiento del cerebelo y el crecimiento y la funcionalidad de otras estructuras también debe considerarse de manera muy crítica. El alcohol durante el embarazo puede causar atrofia cerebelosa, entre otras cosas. Por lo tanto, se advierte urgentemente contra el consumo de alcohol durante el embarazo.

Lea más sobre el tema en: Consecuencias del alcohol

Síntomas

Dependiendo del área cerebelosa afectada y la extensión de la atrofia tisular, se presentan síntomas característicos de la atrofia cerebelosa. El cerebelo se puede dividir en tres secciones con diferentes funciones. La Vestibulocerebelo Principalmente procesa información de los órganos en equilibrio y es responsable de coordinar los movimientos de la cabeza y los ojos. La Espinocerebelo regula la marcha y la bipedestación y el pontocerebelo se utiliza para la regulación fina de las habilidades motoras y la correcta ejecución de los movimientos.

Si el vestibulocerebelo se ve afectado, la persona afectada suele sufrir mareos, trastornos del equilibrio, inestabilidad, trastornos del habla y trastornos del movimiento ocular, a veces con visión doble y temblores oculares.

El trastorno del habla se caracteriza por una pronunciación poco clara y cambios de volumen. Esta zona cerebelosa suele verse afectada cuando el alcohol es la causa de la atrofia cerebelosa.

Si el espinocerebelo se ve afectado, suele haber una postura y una marcha inestable conocidas como las llamadas ataxias de la postura y la marcha.

Cuando el pontocerebelo disminuye, las personas sufren de agarre sin rumbo y temblores durante estos movimientos. También hay un frenado retardado de los oponentes musculares, así como trastornos de coordinación, trastornos del habla e incapacidad para realizar secuencias rápidas de movimientos.
El trastorno del habla se caracteriza por una melodía lenta, entrecortada y entrecortada.
Esta área del cerebelo a menudo se ve afectada cuando el daño al cerebelo es causado por una enfermedad como la esclerosis múltiple.

En la atrofia cerebelosa, todas las áreas cerebelosas mencionadas también pueden verse afectadas juntas. En relación con la atrofia cerebelosa, los investigadores también sospechan conexiones entre el condicionamiento clásico, las fobias, así como las habilidades cognitivas y emocionales con efectos a nivel cerebeloso. Como resultado, la atrofia cerebelosa puede limitar y afectar estas habilidades y áreas también.

Lea más sobre el tema en: Funciones del cerebelo

diagnóstico

Una encuesta de la persona interesada y un exámen clinico puede proporcionar evidencia de atrofia cerebelosa. El médico pregunta sobre el historial médico y la biografía del paciente y los revisa. Movimiento, coordinación, habla y movimientos oculares..
Con diagnóstico por imágenes la extensión de la atrofia cerebelosa se puede medir con mayor precisión. Si existe una causa genética, se debe realizar un diagnóstico genético y se debe indagar sobre las posibles comorbilidades.
Es necesario un análisis de sangre para la atrofia cerebelosa relacionada con el alcohol.

Resonancia magnética del cerebro para la atrofia cerebelosa

Con la ayuda de un examen de resonancia magnética, también conocido como imagen por resonancia magnética, se puede visualizar el alcance exacto de la pequeña reducción. Las estructuras circundantes también se pueden examinar para determinar la participación.
El examen por resonancia magnética permite una especie de "vista dinámica" del cerebelo y otras regiones del cerebro. La resonancia magnética funcional puede proporcionar información sobre los eventos a lo largo del tiempo y la actividad de las áreas cerebelosas. También se utilizan medios de contraste, según el objetivo del examen.

La resonancia magnética está libre de rayos X y generalmente no hay riesgos médicos si se siguen las regulaciones presentadas durante el examen. Por ejemplo, no se puede usar ropa o joyas que contengan metal.

Los riesgos, el procedimiento del examen, el principio funcional, el procedimiento, las indicaciones y la duración del examen de resonancia magnética del cerebro corresponden en gran medida a las explicaciones del examen general de resonancia magnética.

Después de una resonancia magnética del cerebro, las imágenes transversales del cerebro se pueden mostrar en cada nivel en el monitor de la PC. De esta manera, las estructuras del cerebelo pueden hacerse relativamente detalladas y las atrofias cerebelosas visibles con relativa precisión.

También puede leer la información relevante en: Resonancia magnética del cerebro

Cerebro de la ilustración

Cerebro (1 ° - 6 °) = endencéfalo -
Telencéfalo (Cerembrum)

1. Lóbulo frontal - Lóbulo frontal
2. Lobulo parietal - Lobulo parietal
3. Lóbulo occipital -
   Lóbulo occipital
4. Lóbulo temporal -
   Lóbulo temporal
5. Bar - Cuerpo calloso
6. Ventrículo lateral -
   Ventrículo lateral
7. Mesencéfalo - Mesencéfalo
   Diencéfalo (8 y 9) -
   Diencéfalo
8. Glándula pituitaria - Pituitaria
9. Tercer ventrículo -
   Ventrículo tercio
10. Puente - Puente de Varolio
11. Cerebelo - Cerebelo
12. Acuífero del mesencéfalo -
    Aqueductus mesencephali
13. Cuarto ventrículo - Ventriculus quartus
14. Hemisferio cerebeloso - Hemisferio cerebelo
15. Marca alargada -
    Myelencephalon (bulbo raquídeo)
16. Gran cisterna -
    Cisterna cerebellomedullaris posterior
17. Canal central (de la médula espinal) -
    Canal central
18. Médula espinal - Médula espinal
19. Espacio de agua cerebral externo -
    Espacio subaracnoideo
    (leptomeningeum)
20. Nervio óptico - Nervio óptico
    
    Cerebro anteriorProsencéfalo)
    = Cerebro + diencéfalo
    (1.-6. + 8.-9.)
    Cerebro posterior (Metencéfalo)
    = Puente + cerebelo (10 + 11)
    Cerebro posterior (Rombencéfalo)
    = Puente + cerebelo + médula alargada
    (10. + 11. + 15)
    Tronco encefálico (Truncus encephali)
    = Mesencéfalo + puente + médula alargada
    (7. + 10. + 15.)

Puede encontrar una descripción general de todas las imágenes de Dr-Gumpert en: ilustraciones medicas

terapia

Si hay una enfermedad subyacente (en la forma sintomática), primero debe tratarse.

Dependiendo de la causa, se recomiendan (adicionalmente) medidas específicas y personalizadas.

Los estudios sobre la eficacia del tratamiento farmacológico para las diversas quejas aún no se han concluido científicamente. Un estudio mostró éxito en el tratamiento de la Ataxias (por ejemplo, incertidumbres en la marcha) observadas con Riluzol®. Sin embargo, dado que el número de participantes en el estudio fue pequeño, se debe considerar críticamente y ampliar a través de estudios adicionales.

Por ejemplo, se han utilizado propanolol, carbamazepina, topiramato y clonazepam para tratar los temblores durante los movimientos dirigidos. En algunos casos, sin embargo, se pudo observar un empeoramiento de los síntomas.

En el caso de los trastornos del movimiento ocular, se hace una distinción entre el tratamiento de los temblores oculares y el tratamiento de la visión doble.

Si los ojos están temblando, las guías recomiendan el tratamiento con baclofeno, gabapentina y 3,4-diaminopiridina. En el caso de imágenes dobles, las gafas con prisma a veces pueden resultar útiles.
El entrenamiento específico de los músculos oculares también ayuda a algunos pacientes.

Según la directriz, se recomiendan varios medicamentos para aliviar los síntomas, dependiendo de otros síntomas acompañantes. Se deben tener en cuenta los efectos secundarios y se debe buscar un tratamiento personalizado con la ayuda de un especialista.

Se recomienda la terapia ocupacional, física y del habla dirigida para mantener la independencia y la participación en la vida cotidiana. El contenido de las terapias debe basarse en las quejas, recursos y objetivos de la persona afectada y también debe incluir consejos para familiares y ayudas.

¿Cuál es la esperanza de vida?

Dado que el motivo de la atrofia cerebelosa no siempre es el mismo, no se puede decir nada sobre la esperanza de vida en general. Tienes que analizar cada causa de forma individual. En general, se puede decir que la esperanza de vida con la causa sintomática está determinada por la enfermedad subyacente real. Estos incluyen, por ejemplo, el síntoma paraneoplásico en el cáncer de pulmón de células pequeñas con una tasa de supervivencia a 5 años de aproximadamente el 15%, o en el cáncer de ovario (Cáncer de ovarios) con una tasa de supervivencia a 5 años de aproximadamente el 40%. La enfermedad del alcohol también cae bajo el punto. Los estudios han encontrado que los alcohólicos viven alrededor de 20 años menos.

No se puede hacer ninguna declaración sobre la esperanza de vida sobre las causas hereditarias, es decir, hereditarias, ya que no se pudieron determinar tendencias claras incluso en los subgrupos de atrofias cerebelosas hereditarias. Sin embargo, generalmente se pueden hacer declaraciones sobre la calidad de vida. La atrofia cerebelosa suele ser una enfermedad de deterioro crónico lento. La forma hereditaria solo puede tratarse sintomáticamente. Muchos departamentos especializados diferentes, como terapia del habla, terapia ocupacional y fisioterapia, ayudan. Se espera que esto retrase la progresión de la enfermedad. Debido a la marcha inestable, a menudo se requiere una silla de ruedas después de muchos años, pero esto varía de un paciente a otro. Lo que tiene de especial la forma sintomática de la enfermedad es que la abstinencia de la toxina (por ejemplo, alcohol) no conduce a una mayor degradación del tejido cerebral.

curso

El curso de la atrofia cerebelosa es individual y no cura. Las elecciones adecuadas de estilo de vida pueden retrasar la progresión de la enfermedad.
En el caso de la atrofia cerebelosa relacionada con el alcohol, esto incluye, por ejemplo Abstinencia de alcohol, adición de vitaminas faltantes y tratamiento para el alcoholismo.
La participación activa en terapia ocupacional, fisioterapia y logopedia específicas puede promover el curso de la atrofia cerebelosa.
Un entorno armonioso (jardín de infancia, escuela, trabajo, sala de estar, actividades de ocio) también puede retrasar la progresión de la atrofia cerebelosa. Por otro lado, la interacción pasiva y un estilo de vida inadecuado (por ejemplo, el consumo continuo de alcohol) promueven la atrofia del cerebelo.
Todavía se desconoce en gran medida hasta qué punto otras áreas del cerebro pueden asumir las tareas de un cerebelo menguante. Esto es discutido de manera muy controvertida por muchos investigadores.

Consecuencias de la atrofia cerebelosa

Como se mencionó anteriormente, la enfermedad tiene un impacto significativo en la calidad de vida del paciente.
Los pacientes afectados por la forma hereditaria pasan mucho tiempo en terapia sin posibilidad de recuperación. Se debe brindar asesoramiento genético si estos pacientes planean tener descendencia. Una enfermedad tan crónica es a menudo una carga para la psique que no debe descuidarse.
Como ya se explicó, la causa de la forma sintomática es diferente. Los alcohólicos necesitan cambiar sus vidas para detener un mayor deterioro. Para los pacientes con cáncer, la atrofia cerebelosa es un diagnóstico secundario y tienen que enfrentarse a una intensa terapia contra el cáncer. Pero, como dije, no todos los pacientes se ven afectados con la misma gravedad. En particular, en las primeras etapas, a menudo es posible seguir una carrera profesional y organizar el tiempo libre.

Duración

La Atropía cerebelosa no se puede curar. Solo puede ralentizar la progresión de la enfermedad. La duración de la enfermedad es muy individual y depende de la enfermedad subyacente y de las condiciones de vida individuales.
Muchos factores individuales influyen, por lo que la información sobre la duración y la progresión de la atrofia cerebelosa es muy poco fiable.

Atrofia y demencia cerebelosa

Hay estudios sobre la atrofia cerebelosa hereditaria autosómica dominante (ADCA - ataxia cerebelosa autosómica dominante) y una conexión con la demencia.
Se dice que solo el subtipo 1 tiene una asociación con la demencia leve en el curso de la enfermedad. Sobre todo, es probable que se alteren la atención y la capacidad de aprender. Los subtipos de la forma hereditaria se determinan mediante una prueba genética.

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Atrofia cerebelosa en niños

A Atrofia cerebelosa en niños puede ser de origen idiopático, lo que significa que la causa de la enfermedad no está clara. Pero también puede ser genético.
Hace unos años se encontró que ciertos medicamentos que se usaban contra infecciones virales y que bloquean la síntesis de ADN, atrofia cerebelosa y en niños pequeños Daño cerebeloso han causado.
La síntesis de ADN está en el Formación de células nerviosas en el cerebelo. aún no completado en la edad del niño pequeño. Por lo tanto, estos medicamentos pueden interferir potencialmente con el desarrollo del cerebelo.

Los mismos síntomas, procedimientos de diagnóstico y terapias se aplican a la atrofia cerebelosa en niños que en adultos. La terapia ocupacional, fisioterapéutica y del habla debe llevarse a cabo de forma individual y adaptada a los niños.
Será posible inicio temprano de la terapia recomendado, que debe incluir amplios consejos para los padres.
En el mejor de los casos, los educadores de instituciones integradoras o de jardines de infancia o escuelas especiales o de apoyo también deben estar informados e involucrados.