Aún enfermedad
¿Qué es la enfermedad de Still?
La enfermedad de Still también se llama sistémica. artritis reumatoide juvenil idiopática designado. Esta es una enfermedad reumática que afecta no solo a las articulaciones sino también a los órganos. La palabra juvenil significa que se trata de una enfermedad de la infancia, menos de uno de cada 100.000 niños en Europa desarrolla la enfermedad de Still cada año. Entonces es una enfermedad rara.
Otras variantes del reumatismo infantil son más comunes y ocurren en alrededor de 10 de cada 100,000 niños. La enfermedad de Still, también conocida como síndrome de Still, también ocurre en adultos y luego se llama enfermedad de Still del adulto designado. Una vez más, menos de una de cada 100.000 personas padece esta enfermedad cada año.
Con la terapia adecuada, la enfermedad de Still tiene un relativo buen pronóstico, pero también hay pendientes difíciles.
Le recomendamos que primero trate los temas principales para obtener información general:
- reumatismo
- Poliartritis juvenil
Reconozco la enfermedad de Still por estos síntomas
En todas las enfermedades del llamado grupo reumático, que también incluye la enfermedad de Still, generalmente ocurre una reacción inflamatoria en varias articulaciones. Las articulaciones más grandes como el tobillo, la rodilla, la cadera, el codo, el hombro o la muñeca se ven particularmente afectadas.
Hay dolor, hinchazón, enrojecimiento y sobrecalentamiento en las articulaciones afectadas. En el caso de los niños, esto se puede demostrar negándose a correr, por ejemplo. Sin embargo, en la enfermedad de Still, estos problemas típicos de las articulaciones suelen aparecer meses después del inicio de la enfermedad. Esto dificulta encontrar un diagnóstico.
La enfermedad suele comenzar con episodios de fiebre alta alrededor de los 40 ° C, que se presenta principalmente por la mañana y por la noche. La fiebre no se puede reducir lo suficiente con los fármacos antipiréticos convencionales. Los afectados a menudo se sienten aburridos y agotados,
Los niños pueden atraer la atención a través de una menor cantidad de alimentos y bebidas, una mayor necesidad de dormir y un aumento de los gritos.
Al principio, la enfermedad de Still a menudo parece una infección aguda. Esto se acompaña de una erupción de manchas finas de color salmón en el área del estómago, el pecho y la espalda, así como en la parte superior de los brazos y los muslos. La erupción suele causar picazón. Al inicio de la enfermedad, puede ocurrir dolor en la columna cervical, por ejemplo, al girar la cabeza.
En la enfermedad de Still, también suele ocurrir la afectación de órganos inflamatorios. Esto puede manifestarse de formas muy diferentes, según los órganos afectados. Aparecen síntomas como dolor al respirar profundamente por afectación inflamatoria de los pulmones, problemas cardíacos por inflamación del pericardio y dolor abdominal por inflamación del peritoneo.
Además, típicamente hay una inflamación de numerosos ganglios linfáticos distribuidos por el cuerpo (inflamación generalizada de los ganglios linfáticos) y un agrandamiento del bazo y el hígado (hepatoesplenomegalia), que puede hacerse evidente en un examen de ultrasonido del abdomen (ecografía abdominal).
La hinchazón de los ganglios linfáticos también puede indicar otras enfermedades peligrosas y debe ser examinada por un médico de inmediato si se detiene. Para ello, lea el artículo a continuación: Inflamación crónica de los ganglios linfáticos: ¿qué hay detrás?
¿Qué órganos pueden verse afectados por la enfermedad de Still?
Es característico de la enfermedad de Still que, además de la afectación de las articulaciones, también se vean afectados los órganos internos. Varios órganos pueden inflamarse como parte de la enfermedad y, por lo tanto, provocar molestias.
Las reacciones inflamatorias más comunes son el peritoneo (peritonitis), el pericardio (pericarditis) y los pulmones (pleuritis) afectado. Los posibles síntomas son dolor abdominal, problemas cardíacos o dolor al respirar profundamente.
El bazo y el hígado también suelen estar agrandados. Sin embargo, este agrandamiento no se debe a una afectación inflamatoria directa de estos órganos.
La afectación inflamatoria de las meninges rara vez puede ocurrir en adultos con enfermedad de Still (meningitis) ven.
Lea información adicional sobre las enfermedades mencionadas anteriormente en:
- ¿Qué es la peritonitis?
- ¿Cómo se expresa la pericarditis?
Tratamiento de la enfermedad de Still
No existe una terapia causal que pueda curar la enfermedad de Still. Sin embargo, existen numerosos medicamentos que pueden ayudar a prevenir, o al menos minimizar, el daño a las articulaciones y órganos que resultaría de la inflamación constante.
La terapia antiinflamatoria de este tipo es esencial, especialmente para los niños que aún están en crecimiento, ya que de lo contrario pueden ocurrir restricciones permanentes de movimiento o desalineaciones. Pero la terapia antiinflamatoria también juega un papel importante en el mantenimiento de la calidad de vida de los adultos.
Los medicamentos que se utilizan para tratar la enfermedad de Still son los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como el ibuprofeno, el naproxeno o el diclofenaco, los glucocorticoides como la prednisolona o los denominados agentes terapéuticos básicos o los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME) como el metotrexato, la sulfasalaprina o la azatioprina.
Por lo general, se realiza un intento de tratamiento con AINE durante algunas semanas al principio, ya que estos son los medicamentos con menos efectos secundarios graves. Si no se puede lograr una mejora adecuada, se utilizan medicamentos de uno de los otros grupos. Los glucocorticoides son a menudo muy eficaces y, debido a sus numerosos efectos indeseables, se administran en terapias a largo plazo, si es posible, sólo lo más brevemente posible.
A menudo es necesario iniciar una terapia con glucocorticoides hasta que los agentes terapéuticos básicos hayan comenzado a actuar. Éstos tienen un inicio de acción retardado de unas semanas a 3 meses. A menudo, deben administrarse durante varios años.
Como una opción de tratamiento relativamente nueva para la enfermedad de Still, los denominados productos biológicos como la anakinra están cobrando cada vez más importancia. Estos son anticuerpos que se unen a ciertos receptores o mediadores de la reacción inflamatoria y, por lo tanto, conducen a la inhibición de la inflamación.
Además de la terapia con medicamentos, especialmente con la enfermedad de Still juvenil, la fisioterapia y la terapia ocupacional regulares desempeñan un papel de acompañamiento importante.
Puede encontrar más información sobre los medicamentos individuales en:
- Efectos secundarios de la cortisona: ¿bendición o maldición?
Diagnóstico de la enfermedad de Still
Para llegar al diagnóstico correcto, la anamnesis exacta, es decir, la recopilación del historial médico, es crucial. Los síntomas son particularmente importantes aquí.
También se realizan varios análisis de sangre. Un aumento significativo de los parámetros inflamatorios en la sangre es característico de la enfermedad de Still. Estos incluyen los valores de PCR y velocidad de sedimentación (BSG) y el número de glóbulos blancos (Leucocitosis). En la mayoría de los casos, también hay un aumento en el número de plaquetas (Trombocitosis) y anemia (anemia) en.
Normalmente, no se detectan en la sangre anticuerpos típicos de las enfermedades autoinmunes. Sin embargo, estos hallazgos no son específicos de la enfermedad. No existe una prueba específica que pueda detectar la enfermedad de Still. Más bien, una recopilación y evaluación de varios exámenes conduce finalmente al diagnóstico.
En el caso de la forma de la enfermedad de Still del niño, los ojos también se examinan en detalle para un diagnóstico más detallado, ya que varios tipos de reumatismo en los niños pueden afectar los ojos, que, si no se tratan, pueden provocar la pérdida de la visión. Por lo general, no hay evidencia de afectación ocular en la enfermedad de Still.
Para confirmar el diagnóstico, se pueden utilizar exámenes adicionales como la ecografía del abdomen o las imágenes de ultrasonido / rayos X / MRT de ciertas articulaciones.
Para obtener información más detallada sobre el diagnóstico de la enfermedad de Still, consulte: Procedimiento de una resonancia magnética
Causas de la enfermedad de Still
La causa de la enfermedad de Still aún no se ha aclarado por completo. Es una de las llamadas enfermedades multifactoriales, es decir, una enfermedad que surge de la interacción de muchos factores.
Se puede suponer que ciertas condiciones genéticas aumentan el riesgo de desarrollar la enfermedad de Still. Si se agregan otros factores, la enfermedad estalla.
El estado actual de la investigación sugiere que la enfermedad de Still es una enfermedad autoinmune. Esto significa que el propio sistema inmunológico del cuerpo ataca falsamente las estructuras de su propio cuerpo y, por lo tanto, conduce a reacciones inflamatorias fuertes y repetidas.
Lea más sobre esto en: Enfermedades autoinmunes: ¿qué es?
Esperanza de vida en la enfermedad de Still
La esperanza de vida no suele estar restringida por la enfermedad de Still, siempre que se trate de forma adecuada. Debido a los avances en la terapia antiinflamatoria e inmunosupresora, la tasa de complicaciones letales (fatales) se ha reducido significativamente en las últimas décadas.
Solo en raras ocasiones hay cursos muy complicados con un desenlace fatal.
Evolución de la enfermedad de la enfermedad de Still.
En la mayoría de los casos, la enfermedad comienza con ataques recurrentes de fiebre y erupciones, así como con fatiga y agotamiento. Los problemas articulares a menudo solo se manifiestan meses después de que aparecen los primeros síntomas.
El curso de la enfermedad y el pronóstico varían mucho de una persona a otra. En algunos casos, la enfermedad se resuelve completamente en la infancia y la adolescencia, en otros permanece de por vida. A continuación, se hace una distinción entre un curso en el que los síntomas se presentan en ataques recurrentes, entre los que pueden estar semanas, meses o años sin síntomas, y un curso crónico en el que los síntomas persisten.
En alrededor del 20-30% de los pacientes afectados, la enfermedad se suprime permanentemente (remisión). Aproximadamente el 40% de los enfermos sufren solo una leve inflamación crónica de las articulaciones, que puede tratarse bien con farmacoterapia y fisioterapia de apoyo.
Los síntomas en los órganos pueden reaparecer por etapas, pero también pueden estar ausentes durante años. También hay casos en los que la enfermedad difícilmente puede controlarse con terapia y que se asocia con una mayor destrucción articular y complicaciones en el área de los órganos.
Posibilidades de recuperación en la enfermedad de Still
La enfermedad de Still no se puede curar. Almenos no en el sentido tradicional.
Hay pacientes que pueden entrar en remisión mediante terapia. En este caso, la remisión significa que los síntomas ya no ocurren y que la enfermedad está completamente controlada. Sin embargo, dado que puede reaparecer en cualquier momento, no podemos hablar de cura en el sentido tradicional.
¿Puede la enfermedad de Still ser fatal?
Si. Hay complicaciones en el curso de la enfermedad que pueden ser fatales.
Esto incluye en particular el llamado síndrome de activación de macrófagos, también conocido como linfohistiocitosis hemofagocítica. En el contexto de la enfermedad de Still o en el contexto de una infección viral bajo terapia inmunosupresora para la enfermedad de Still, existe una reacción inflamatoria masivamente excesiva del sistema inmunológico.
Se producen fiebre persistente, agrandamiento del bazo (esplenomegalia) y varios cambios en el recuento sanguíneo. Encontrar un diagnóstico no siempre es fácil, ya que los síntomas clínicos mencionados, es decir, fiebre y agrandamiento del bazo, también ocurren en la enfermedad de Still no complicada.Solo los cambios en el recuento sanguíneo apuntan en la dirección de un síndrome de activación de macrófagos. La terapia de estallido de cortisona en dosis altas, inmunosupresores y biológicos se utilizan terapéuticamente. La mortalidad del síndrome de activación de macrófagos es extremadamente alta sin la terapia adecuada. Pero incluso con terapia, la mortalidad es de hasta un 40%.
