Sindactilia de la mano
- Mano partida
- Mano cuchara
Conexión / fusión de dos dedos, cuando todos los dedos están afectados, se llama mano de cuchara.
La sindactilia es más común con el síndrome de Apert.
definición
La sindactilia de la mano es una conexión de tejido óseo o conectivo entre dos dedos. En esta condición, no hay espacio entre los dedos. Esta enfermedad es congénita.
Epidemiología
La sindactilia de la mano es una afección relativamente común. Es la malformación congénita más común de la mano. Se encuentra que la sindactilia ocurre en 1 de cada 1000/5000 recién nacidos. Un trastorno del desarrollo en los días 5 y 7 Se discute la semana embrionaria.
En la mayoría de los casos, no se puede identificar la causa de la enfermedad, las enfermedades genéticas hereditarias son menos comunes (aproximadamente el 20% de todos los casos). Enfermedades genéticas en las que se produce la sindactilia.
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Síndrome de Aarskog
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Síndrome de Adams-Oliver
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Síndrome de Fraser
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Síndrome de Pfeiffer (síndrome de acrocefalo sindactilia) y
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Síndrome de Smith-Lemli-Opitz
La más común es la conexión entre los dedos medio y anular.
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formar
Básicamente uno diferencia
- la sindactilia de tejidos blandos
- sindactilia ósea
En la sindactilia de tejidos blandos, los dedos solo están conectados entre sí por la piel y el tejido conectivo. En la sindactilia ósea, los huesos de los dedos también están conectados entre sí.
Además, se hace una distinción entre el grado en que los dedos están conectados entre sí. Hay tres grados de gravedad:
- parcialmente (parcialmente)
- casi en su totalidad (subtotal)
- completamente (total)
En la mayoría de los casos, solo se conectan dos dedos (sindactilia simple). Si se ven afectados varios dedos de una mano, se habla de sindactilia múltiple. Si se ven afectados todos los dedos de una mano, se forma la llamada mano cuchara. Si existe tal malformación, se sospecha una enfermedad genética (síndrome de Apert).
Radiografía de la mano de un bebé con sindactilia
La fila roja de números muestra los rayos de la mano. El rayo 4 se ha fusionado con el 5, por lo que falta el número 5.
Los dedos (fila azul de números) se distribuyen normalmente del 1 al 5.
diagnóstico
Como regla general, la sindactilia es un supuesto diagnóstico ocular que se hace evidente de inmediato cuando se mira.
Para confirmar el diagnóstico, siempre se debe tomar una radiografía de la mano. Sobre la base de la imagen de rayos X, se puede distinguir una sindactilia ósea de una sindactilia de tejidos blandos.
En casos excepcionales, un Imágenes por resonancia magnética (IRM de la mano) dar más información sobre las estructuras de tejidos blandos de los dedos. Dado que en este examen el infante en anestesia debe colocarse, ya que la mano debe mantenerse absolutamente quieta durante el examen, la información obtenida a través del examen debe sopesarse contra el riesgo.
terapia
Una sindactilia del mano deben estar separados operativamente para garantizar el buen funcionamiento de la mano teniendo en cuenta los riesgos existentes. Sin embargo, la forma y la ubicación (dedos afectados) deben incluirse en la indicación de la operación, de modo que no sea posible una declaración general.
Con dedos de la misma longitud, esta operación suele realizarse en el segundo año de vida, a veces más tarde. Se espera este plazo, ya que un tamaño suficiente de los dedos reduce los riesgos operativos.
La operación solo se lleva a cabo en el primer año de vida si los dedos son de longitud desigual, ya que se pueden esperar daños permanentes en el crecimiento en una fecha posterior.
La mayoría de las veces, los cambios también afectan los nervios y los vasos sanguíneos (arterias y venas). Esto debe tenerse en cuenta durante la operación de separación y los nervios, así como los vasos, deben separarse cuidadosamente.
La dificultad de la operación es reutilizar los dedos separados. piel cubrir. En general, hay muy poca piel disponible. Es importante que los extremos de la piel se suturen juntos sin tensión para que no se formen cicatrices excesivas. Las áreas que no se pueden cubrir con piel deben cubrirse con injertos de piel de otras áreas del cuerpo.
Debido al riesgo de complicaciones, especialmente trastornos circulatorios, solo se pueden separar dos dedos durante una operación. ¿Hay varios dedos conectados entre sí (sindactilia múltiple), deben seguir las operaciones una tras otra, con seis meses de diferencia.
Debido a la compleja operación, el tiempo de operación suele ser de más de 3 horas.
Riesgos de la operación
Si el suministro de vasos sanguíneos no se puede separar por completo, esto puede provocar una cicatrización deficiente de la herida después de la operación. En casos raros, la circulación sanguínea puede ser tan mala que el dedo muere o tiene que ser amputado antes de infectarse.
Si los nervios simplemente se colocan, los dedos separados pueden adormecerse después de la separación.
Si se forman cicatrices excesivas después de la operación, la incapacidad para estirar completamente los dedos operados (contractura en flexión) ocurre a medida que el paciente crece.
Además, como parte del crecimiento, las redes entre los dedos pueden volver a crecer hacia las yemas de los dedos. Esto vuelve a restringir la función de los dedos. Debe seguir otra operación (operación de recaída).
