Síndrome de Tourette

• Peligro:

Sinónimos en un sentido más amplio

• Síndrome de Gilles de la Tourette
• Enfermedad / trastorno de Tourette
• tic generalizado con tics motores y vocales

Médico: Miospasia impulsiva

definición

Como Síndrome de Tourette denota una enfermedad neurológico-psiquiátrica causada por músculos (motor) y lingüística (vocales) Tics se caracteriza, pero no tienen por qué ocurrir simultáneamente. El síndrome de Tourette a menudo se asocia con trastornos del comportamiento.

Los tics son movimientos o ruidos y vocalizaciones simples o complejos, repentinos, de corta duración, involuntarios o semi-voluntarios.

Epidemiología

La frecuencia para el Síndrome de Tourette en la población general se encuentra entre 0,03% y 1,6%, también hay estudios con los valores entre 0,4% y 3,8% da. Esto sugiere una frecuencia diferente de la enfermedad en diferentes poblaciones. El síndrome de Tourette, por ejemplo, parece ser mucho menos común entre los afroamericanos y rara vez ocurre en el África subsahariana. Sin embargo, el síndrome de Tourette se puede encontrar en todas las culturas, aunque con diferentes frecuencias. En general, sin embargo, se puede decir que alrededor del 1% de todos los jóvenes en todo el mundo se ven afectados.

En Alemania es 0,2% - 1,5% de la población general, y los hombres tienen tres veces más probabilidades de verse afectados que las mujeres.

historia

La enfermedad fue 1825 primera vez por Jean Itard, un médico francés y pedagogos (1774-1838), mencionado en la literatura médica. Describió el comportamiento llamativo de la Marquesa de Dampierreque ha tenido vocales complejas desde los 7 años Tics que incluía movimientos extraños, ruidos extraños y, a menudo, expresiones obscenas. Debido a este comportamiento, tuvo que retirarse de la vida pública y murió sola a los 86 años.

El nombre Síndrome de Tourette va al neurólogo francésver también neurología) George Gilles de la Tourette, quien 60 años después publicó un estudio de la marquesa de Dampierre y otros ocho pacientes que padecían tics similares. El estudio se tituló: "Étude sur une afecto nervio caracterisée par l'incoordination motrice Accompagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, parís 9, 1885, 19-42 et 158-200 “Dr. Tourette describió la enfermedad nerviosa como "Maledie des Tics.“

también Mozart y André Malraux se dice que sufrió el síndrome de Tourette.

causas

La causa de la Síndrome de Tourette no está claro. Sin embargo, las fallas en los sistemas del Cerebro como eso Ganglios basalesque llevan al mensajeroTransmisor) Tiene dopamina. Los transmisores son sustancias que sirven para transmitir señales en el cerebro y, en el caso del síndrome de Tourette, son demasiado activos. La tesis está respaldada por el hecho de que los antagonistas de la dopamina (Antagonistas de la dopamina) reducen los tics, mientras que las sustancias que imitan los efectos de la dopamina (Dopamiméticos) y así aumentar el efecto de la dopamina, así como sustancias como Anfetaminas, Tics desencadenantes. Además, el número de puntos de atraque (Receptores) para la dopamina (D2-receptor) la gravedad de la enfermedad.

Además, fallas en los sistemas en los que Serotonina está presente como sustancia mensajera.

También se cree que el síndrome de Tourette es hereditario (hereditario) Enfermedad. En el 60% de los pacientes, los tics se pueden encontrar en miembros de la familia, por lo que existe un llamado "antecedentes familiares positivos". El proceso de herencia es presumiblemente dominante o semi-dominante, es decir, solo uno de los padres necesita tener el gen enfermo para que su hijo también lo reciba Tics o en eso Tourette-Síndrome enfermo. Por tanto, un paciente con Tourette hereda con una probabilidad de 50% su gen enfermo. Sin embargo, la manifestación puede ser muy diferente, por lo que la enfermedad no tiene que tener la imagen completa del síndrome de Tourette, sino que también puede contener tics leves. La expresión depende, por ejemplo, de si el gen enfermo se heredó de la madre o del padre (huella genética). En general, se puede decir que las mujeres se ven afectadas con menor frecuencia y gravedad que los hombres. Aún no se ha encontrado la ubicación exacta del gen afectado.

Los tics también se desarrollaron cuando las personas dejaron de tomar los llamados depresores nerviosos (Neurolépticos) y drogas contra epilepsia (Medicamentos antiepilépticos) observado.

En los últimos años se ha considerado cada vez más la posibilidad de que sea el Síndrome de Tourette también podría ser una enfermedad autoinmune (ver también: sistema inmunitario). Las enfermedades autoinmunes son enfermedades que son provocadas por una reacción excesiva del sistema inmunológico, por lo que el sistema inmunológico ataca al propio organismo. Este podría ser el caso como resultado de una infección de la garganta y faringe o del oído medio con estreptococos. Motor y vocales Tics y Trastorno obsesivo compulsivo estrechamente relacionados con una infección estreptocócica están bajo el PANDASSíndrome (PAGSediátrico A.utoinmune norteeuropsiquiátrico RE.isorders A.asociado con S.infecciones treptocócicas).

Síntomas

Los síntomas son los ya mencionados motor y vocales Tics Esto puede incluir: espasmos en el área de la garganta y la cara, disminución del control de los impulsos, carraspeo, repetición de expresiones obscenas y agresivas (coprolalia), movimientos indecentes como movimientos de masturbación (copropraxia), repetición de sonidos o palabras que se acaban de escuchar. son (ecolalia), repetición de movimientos coordinados recién vistos (ecopraxia) y repetición de sílabas (palilalia). Los tics motores pueden ser tan graves que los movimientos voluntarios normales de las manos son imposibles. Alrededor del 10% de los pacientes padecen el llamado síndrome de piernas inquietas, que provoca movimientos involuntarios de las piernas.

También existen ciertos efectos secundarios del síndrome de Tourette, pero no necesariamente pertenecen al cuadro clínico. Estos incluyen habla no fluida, trastorno de hiperactividad infantil, trastorno por déficit de atención, comportamientos compulsivos como contar o tocar, comportamientos autodestructivos como golpearse deliberadamente en la cabeza u otro comportamiento anormal.

Las sacudidas en el cuello y el área de la cara también incluyen espasmos de los párpados, pero las causas son muy diversas y no pueden ser causadas exclusivamente por el síndrome de Tourette:
Párpado tembloroso: estas son las causas

curso

Los primeros síntomas del síndrome de Tourette suelen aparecer entre los 2 y los 15 años y rara vez después de los 20. Los tics motores son los síntomas iniciales, alrededor del 50% desarrollan tics motores complejos, es decir, tics en los que están involucradas varias regiones musculares, como las palmas. La ecolalia ocurre hasta en el 35% de los casos y la coprolalia en el 60%. Muchos pacientes experimentan un alivio completo de los síntomas (Remisión) o al menos a una mejora significativa. A menudo, los pacientes con el trastorno de Tourette también tienen un trastorno obsesivo compulsivo o un trastorno de atención e hiperactividad cuando eran niños.

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diagnóstico

Para que una enfermedad se clasifique como Tourette-Síndrome se puede diagnosticar, debe cumplir con los siguientes criterios diagnósticos según el Manual Diagnóstico y Estadístico de Trastornos Mentales (Asociación Americana de Psiquiatría 1987) cumplir:

1. Múltiples tics motores y uno o más tics vocales a la vez durante el curso de la enfermedad, pero no necesariamente simultáneamente
2. Aparición repetida de tics durante el día, prácticamente todos los días, o recurrentes durante un período de más de un año.
3. Cambio regular en el número, frecuencia y tipo de tics, así como en la región del cuerpo en la que ocurren y el curso cambiante en la gravedad de los síntomas.
4. Aparición antes de los 21 años

No necesariamente por eso Diagnóstico Tourette-Los síndromes son coprolalia, copropraxia, ecolalia, ecopraxia y palilalia, que son probablemente los síntomas más llamativos y notables para el lego.

El diagnóstico se realiza mediante interrogatorio (anamnese) del paciente y observación de los síntomas durante un período de tiempo más largo para poder determinar la gravedad de la enfermedad. Esto se hace con la ayuda de cuestionarios y escalas de estimación que se han desarrollado especialmente para el diagnóstico confiable del síndrome de Tourette. También es importante evaluar el historial médico del propio paciente y su familia. Sin embargo, no hay un examen específico, ni de laboratorio ni de imágenes. Sin embargo, una medición de las ondas cerebrales (electroencefalograma, EEG) y un método para la producción de imágenes seccionales virtuales (tomografía computarizada por emisión de fotón único, SPECT) del cerebro para diferenciar el síndrome de Tourette de otras enfermedades. En las etapas avanzadas de la enfermedad, SPECT muestra una unión reducida de la dopamina a los receptores D2.

Si la causa es una reacción autoinmune, se pueden detectar ciertos anticuerpos.

Diagnóstico diferencial

Los tics motores que son parte integral del síndrome de Tourette deben ser involuntarios por Espasmos musculares (Mioclonía) y Trastornos del movimiento (Distonía) puede ser distinguido. Los tics se pueden suprimir durante un cierto período de tiempo, pero la mioclonía no se puede suprimir y la distonía solo se puede suprimir hasta cierto punto. Además, los tics van acompañados de un malestar previo que desencadena el movimiento real. Este componente sensorial es la principal diferencia con otros trastornos del movimiento.

terapia

Los estudios genéticos han demostrado una conexión entre los Síndrome de Tourette, tics crónicos y trastorno obsesivo compulsivo están comprobados. Esta estrecha conexión entre las enfermedades es importante en la terapia porque los pacientes con Tourette se ven afectados por el trastorno psiquiátrico (ver también: Psiquiatría en línea) a menudo están más deteriorados que por tics motores o vocales. Sin embargo, también hay pacientes que, con el tiempo, aprenden a afrontar sus tics por sí mismos y, por tanto, no necesitan tratamiento psicoterapéutico ni medicinal. Sin embargo, siempre es importante informar al entorno social del paciente sobre la enfermedad para que aumente la aceptación y se evite que el paciente se aísle. La terapia del síndrome de Tourette solo se puede realizar sintomáticamente, es decir, solo se tratan los síntomas, es decir, los tics; sin embargo, la causa es en su mayoría inexplicable y no se puede tratar.

La terapia conductual a menudo tiene sentido para aprender a lidiar con los tics en la vida cotidiana. Se vuelven más débiles, por ejemplo, cuando se concentran en una cosa o una acción. estrés pero mas fuerte. La terapia con medicamentos generalmente solo se usa si los tics son tan atemorizantes para el medio ambiente que el paciente está demasiado restringido, o en el caso de tics agresivos que se dirigen contra el paciente u otras personas. Los medicamentos reductores de tic más eficaces son Neurolépticos cómo Haloperidol, Pimozida y Flufenazinacuyo efecto se produce al influir en los receptores de dopamina. Sin embargo, es importante sopesar los beneficios de la terapia y los posibles efectos secundarios del medicamento. El uso de neurolépticos provoca cansancio y disminución de la motivación, lo que es particularmente problemático para los escolares. Además, los neurolépticos conllevan el riesgo de alterar la Coordinación de movimientos (Discinesia), por lo que solo deben prescribirse en casos graves. Clonidina, Tiaprida y Sulpirida están menos llenos de efectos secundarios, pero no tan efectivos.

Peligro:

Los medicamentos que se usan para tratar la hiperactividad o el trastorno obsesivo-compulsivo en niños pueden provocar un aumento de los tics.

Rehabilitación / pronóstico

El pronóstico es el mismo para la mayoría de los pacientes infantiles y adolescentes. Síndrome de Tourette bastante bueno. Muchos de los pacientes ya no tienen tics al final de su primera década de vida o al comienzo de la segunda década de vida, por lo que los síntomas han desaparecido por completo (Remisión) o al menos a una mejora significativa. Sin embargo, puede haber una consolidación de efectos secundarios como trastornos del comportamiento o Problemas de aprendizaje llegará en la edad adulta. Más de la mitad de los afectados se sienten más restringidos por estos problemas de conducta que por los tics.

Para los pacientes adultos gravemente afectados, se están desarrollando nuevos fármacos, así como un nuevo método de estimulación cerebral profunda, de modo que se pueda garantizar una mayor calidad de vida a las personas enfermas.

Resumen

los Síndrome de Tourette es una enfermedad neurológico-psiquiátrica causada por motor y vocales Los tics se caracterizan y suelen ir acompañados de trastornos del comportamiento. El diagnóstico se realiza mediante un interrogatorio detallado (anamnese) y observación del paciente durante un período de tiempo más prolongado mediante cuestionarios y escalas de estimación. La terapia es sintomática y, a menudo, también psicoterapéutica. La farmacoterapia con neurolépticos solo se recomienda si el paciente sufre un estrés psicológico extremo, dificultades en la escuela, el trabajo o la familia, o si se presentan tics agresivos que podrían lesionar al paciente oa las personas que lo rodean. Muchos de los pacientes niños y adolescentes experimentan una disminución de los síntomas (Remisión) a partir de los 18 años.