Agranulocitosis: ¿cuáles son las causas?
Sinónimos en un sentido más amplio
Granulocitopenia
¿Qué es la agranulocitosis?
En la llamada agranulocitosis, hay una falta casi completa de granulocitos. Los granulocitos pertenecen a los glóbulos blancos (Leucocitos) y son responsables de la defensa contra infecciones. Cuando comienza una infección o se daña la médula ósea, la cantidad de granulocitos puede disminuir. Esto se conoce entonces en términos técnicos como granulocitopenia. Como resultado, las defensas del cuerpo ahora se reducen y la susceptibilidad a las infecciones aumenta. La agranulocitosis es la forma extrema de esta condición.
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Estas son las causas de la agranulocitosis.
Se pueden distinguir tres formas diferentes en la agranulocitosis. En general, se hace una distinción entre las agranulocitosis congénitas muy raras y las agranulocitosis adquiridas de tipo I y tipo II más comunes.
La agranulocitosis congénita también se conoce como síndrome de Kostmann y es una enfermedad en la que hay menos o ningún granulocitos (más precisamente, neutrófilos, una subclase de glóbulos blancos) presentes al nacer. La causa radica en una mutación genética, que finalmente conduce a trastornos de maduración de los glóbulos blancos, es decir, no se forman suficientes granulocitos maduros.
En la reacción de tipo I, los propios procesos inmunitarios del cuerpo se dirigen contra los granulocitos y los destruyen. Por otro lado, la deficiencia de granulocitos en el tipo II se basa en una deficiencia en la formación, que a menudo se desencadena por sustancias que dañan la médula ósea. Por tanto, el tipo I puede ser más repentino (agudo) ocurren como Tipo II, que empeora con el tiempo.
Hay muchas formas diferentes en las que los recuentos de granulocitos pueden ser graves.
La agranulocitosis puede ser causada por intolerancia a algunos medicamentos como contra ciertos analgésicosAnalgésicos) como. Novalgin® (metamizol), fármaco antipirético (Antipiréticos), contra fármacos que inhiben la función tiroidea (Medicamentos antitiroideos tales como tiamazol y carbimazol), contra los denominados neurolépticos para el tratamiento de enfermedades mentales o ciertos antibióticos (sulfonamidas, cefalosporinas, metronidazol).
Además, mediante el uso de una terapia de destrucción de células que utiliza los denominados citostáticos, p. En forma de quimioterapia, los granulocitos caerán.
Además, los trastornos de la formación de sangre en la médula ósea son la causa de la agranulocitosis.
diagnóstico
Además de la entrevista médica (anamnese) sobre el curso de la enfermedad y la ingesta reciente de medicamentos, la investigación principalmente los ganglios linfáticos y las membranas mucosas juegan un papel importante en el diagnóstico.
El medio más importante para diagnosticar la agranulocitosis es un análisis de sangre de laboratorio. Aquí juega un papel decisivo el denominado hemograma completo.En este, las diversas subclases de glóbulos blancos, a las que también pertenecen los granulocitos, se miden por separado en términos de su frecuencia. La disminución de granulocitos (menos de 500 células / microlitro de sangre) ahora puede indicar agranulocitosis. Además, la determinación de otros valores sanguíneos para descartar otras enfermedades (diagnóstico diferencial) es muy importante.
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También existe la opción de la llamada punción de la médula ósea, en la que se toma una pequeña muestra de médula ósea de la cresta ósea y se examina en busca de un trastorno de formación de células sanguíneas. Este examen se realiza bajo un microscopio con la ayuda de diferentes tinciones de la muestra, a través de las cuales, entre otras cosas, se hacen visibles varias características (superficiales) de las células, y generalmente lo realiza un patólogo.
Los síntomas de la agranulocitosis.
Como regla general, la agranulocitosis conduce a una restricción del estado general con una sensación severa de enfermedad (fatiga, dolor de cabeza, malestar, dolor muscular). Escalofríos, fiebre, náuseas y un corazón acelerado (Taquicardia) ocurrir. Dado que la defensa inmunitaria se ve debilitada por la drástica disminución de granulocitos, patógenos como B. Los parásitos, bacterias u hongos ya no se combaten adecuadamente. Las consecuencias son inflamación e infecciones en muchas partes del cuerpo. En el curso posterior, la aparición de amigdalitis (Angina amigdalar) y pudrición bucal (Estomatitis aftosa) posible. Los tres signos clínicos típicos de agranulocitosis son fiebre, amigdalitis y pudrición bucal.
¿Cómo se trata la agranulocitosis?
Dado que en la mayoría de los casos la agranulocitosis es el resultado de los efectos secundarios de los medicamentos, primero se debe identificar un medicamento potencialmente causante y el médico lo descontinúa lo antes posible. Sin embargo, también existe la posibilidad de que no se encuentre ningún fármaco desencadenante. En estos casos, pero también en el caso de un efecto secundario de un fármaco, se debe realizar una terapia de estimulación para la producción de granulocitos. Existe la opción de administrar un factor de crecimiento de granulocitos (por ejemplo, factor estimulante de colonias de granulocitos = G-CSF). Este factor de crecimiento es una hormona que normalmente es liberada por el cuerpo cuando hay inflamación y acelera la formación de células inmunes (granulocitos).
Además, se deben iniciar terapias antiinfecciosas, ya que las defensas están muy debilitadas por la falta de granulocitos y a menudo se desarrollan infecciones.
profilaxis
En primer lugar, el consejo médico es de gran importancia a la hora de prescribir fármacos que puedan desencadenar agranulocitosis. Además, se debe informar a los pacientes que después de que ya hayan pasado por la agranulocitosis, es posible o probable una nueva caída de granulocitos en la sangre al tomar ciertos medicamentos.
Mediante buenas medidas de higiene en la garganta y la boca y en la región anal, así como evitando a las personas enfermas y muchas personas, las infecciones durante una agranulocitosis existente se pueden contener o incluso prevenir parcialmente.
pronóstico
El pronóstico puede variar según la causa subyacente de la agranulocitosis. Sin embargo, se puede decir que la fase aguda de la agranulocitosis es el momento más complicado y peligroso.
