Desorden sangrante

Introducción

Aproximadamente una de cada 5.000 personas en todo el mundo tiene un trastorno hemorrágico. En términos técnicos, un trastorno de la coagulación se denomina Coagulopatía. Un trastorno hemorrágico puede desarrollarse en dos direcciones. Por un lado, puede producirse una coagulación excesiva. La sangre se vuelve más espesa, por lo que existe el riesgo de coágulos de sangre, es decir, la formación de Trombosis o Emboliasresultante del arrastre de coágulos aumenta. Por otro lado, la coagulación de la sangre puede ser demasiado débil, por lo que Mayor riesgo de hemorragia es. En todo el mundo, más del uno por ciento de la población padece un trastorno hemorrágico con un mayor riesgo de hemorragia.

En el Coagulación / hemostasia es una cadena de funciones compleja. Al principio hay un estrechamiento de los vasos sanguíneos locales para minimizar el sangrado. Luego, las plaquetas se juntan para cerrar rápidamente la herida. A continuación, el complejo plaquetario se estabiliza de nuevo mediante hilos de fibrina. Los hilos de fibrina resultan de la interacción de un total de 12 factores de coagulación. La coagulación de la sangre se basa en muchos componentes diferentes, cada uno de los cuales es individualmente susceptible a defectos, por lo que pueden surgir errores en varios lugares. Al final, muchas enfermedades diferentes pueden provocar un trastorno hemorrágico.

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Síntomas

Los pacientes con un trastorno de la coagulación se ven afectados principalmente por la aparición frecuente de hematomas (Hematomas) en. Puede aparecer un hematoma en ellos incluso con un ligero golpe. Los hematomas suelen aparecer en lugares más inusuales, como la parte superior de los brazos o la espalda. Además de los hematomas, hay otros signos de sangrado en la piel. Estos incluyen sobre todo los llamados Petequias. Se trata de hemorragias puntiformes muy pequeñas en la piel o en las membranas mucosas que se presentan de forma característica en personas con un trastorno hemorrágico. A veces, las hemorragias cutáneas pueden ser más grandes y parecerse a una erupción. En este caso se habla de Púrpura.

Además, el sangrado, por ejemplo de un pequeño corte, tarda más porque el cuerpo no puede detener el sangrado tan rápido como en una persona sana debido al trastorno de la coagulación. El sangrado secundario a menudo ocurre cuando el sangrado real ya se ha detenido. También es típico que las personas con un trastorno de la coagulación presenten frecuentes hemorragias nasales o encías. Por lo tanto, los pacientes con un trastorno de la coagulación a menudo se notan durante el tratamiento dental por un sangrado excesivo que es difícil de detener. En las mujeres, también se pueden notar períodos menstruales aumentados y prolongados. Pueden surgir complicaciones graves debido a la mayor tendencia a sangrar, por ejemplo, existe un mayor riesgo de hemorragia cerebral o hemorragia articular. La apariencia de los síntomas varía mucho y depende del tipo de enfermedad y de la gravedad de su gravedad. Por ejemplo, algunos pacientes no experimentan síntomas hasta que han tenido un accidente o similar, mientras que otros experimentan síntomas en la vida cotidiana.

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Si hay demasiada coagulación sanguínea, los síntomas generalmente solo aparecen cuando uno ya está trombosis se ha formado. Las trombosis suelen aparecer en las venas de la parte inferior de la pierna. El coágulo de sangre restringe el flujo sanguíneo y causa dolor en la pierna. A medida que avanza el dolor, la intensidad del dolor aumenta y la pierna se hincha y se calienta. En el caso de un aumento de la coagulación de la sangre, también puede producirse un llamado coágulo que se disemina a los vasos de los pulmones. Embolia pulmonar ven. Los síntomas típicos son dificultad para respirar y dolor en el pecho, similar a un ataque cardíaco. Como regla general, los coágulos surgen en el lecho de los vasos venosos, pero también pueden ocurrir en el sistema arterial. En este caso, la formación de coágulos también puede provocar un ataque cardíaco o un derrame cerebral.

Moretones

Moretones (así llamado Hematomas) surgen después de una descarga o impacto. Un pequeño vaso sanguíneo está dañado, por lo que la sangre se filtra y se acumula en el tejido circundante y se coagula allí. Queda un hematoma. En personas sanas, esta mancha debería desaparecer por completo después de dos o tres semanas. Si se reduce la coagulación de la sangre, incluso los golpes leves provocan hematomas graves. Si hay sangrado, el sangrado tardará más y se puede acumular más sangre en los tejidos, lo que hace que el hematoma parezca más grave.

causas

Entre las enfermedades asociadas a la reducción de la coagulación existen enfermedades cuya causa es un mal funcionamiento de las plaquetas sanguíneas (Plaquetas) es. Las plaquetas funcionales forman la base de la primera parte de la coagulación de la sangre, el sangrado está restringido por la acumulación de células. En los trastornos plaquetarios, puede haber un mal funcionamiento o una falta de plaquetas. Suele tratarse de una deficiencia que puede ser congénita o autoinmune, por ejemplo. Las drogas especiales también pueden desencadenarlo. Típico de la presencia de un trastorno de la coagulación de las plaquetas sanguíneas es la aparición de pequeñas hemorragias puntiformes en piel y membranas mucosas (Petequias).

Además de la falta de plaquetas en la sangre, también se sabe que la falta de factores de coagulación desencadena un trastorno de la coagulación. Esta puede ser una forma congénita o adquirida. Si hay una falta de factores de coagulación, generalmente hay una mayor incidencia de hematomas e incluso sangrado en los músculos. Dado que el hígado es responsable de la producción de factores de coagulación, las enfermedades hepáticas también pueden provocar una falta de factores de coagulación. Dado que el hígado también necesita vitamina K para producir ciertos factores de coagulación, una deficiencia de vitamina K, por ejemplo debido a una ingesta reducida de vitamina K con los alimentos, conduce a una mayor tendencia a sangrar. El efecto de la vitamina K también puede neutralizarse con medicamentos o enfermedades.

Las dos enfermedades de la hemofilia son generalmente conocidas por una deficiencia de factor congénito (Hemofilia A y B), en el que falta el factor 8 (XIII) o el factor 9 (IX). Sin embargo, en comparación con otros trastornos de la coagulación, esta es una enfermedad rara. La hemofilia A es mucho más común que la hemofilia B. Ambas formas de hemofilia se asocian con un alto riesgo de hemorragia, por lo que los pacientes deben adaptar su estilo de vida a la enfermedad para evitar situaciones potencialmente mortales. A menudo, el factor de coagulación faltante tiene que ser reemplazado (sustituido). Por el tipo de herencia (Recesivo ligado al cromosoma X), afecta principalmente a los niños. Las niñas / mujeres rara vez contraen la enfermedad, pero a menudo son portadoras (las llamadas Conductores) la enfermedad. El trastorno de coagulación congénito más común, que ocurre en alrededor del uno por ciento de la población, es el síndrome de von Willebrand. En esta enfermedad, no falta ningún factor de coagulación, excepto el llamado factor von Willebrand, que es importante para la acumulación de plaquetas en sangre. A diferencia de los pacientes con hemofilia (hemofilia), los afectados tienen menos restricciones en su forma de vida.

Hay muchas causas adquiridas de coagulación excesiva (trombofilia) que conduce a la formación de coágulos. Estas son causas que generalmente se pueden cambiar cambiando su estilo de vida. Los factores de riesgo para el aumento de la coagulación incluyen el uso de anticonceptivos hormonales, embarazo, inmovilización prolongada por estar postrado en cama o un vuelo largo, alto consumo de nicotina y obesidad. Si existen factores de riesgo y ya se ha producido una trombosis, a menudo se prescribe profilaxis de la trombosis, como Marcumar. Las enfermedades genéticas también pueden desencadenar una mayor tendencia a la trombosis. Estas enfermedades incluyen la mutación del factor V Leiden, la deficiencia de antitrombina y las deficiencias de proteína C y proteína S.

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Factor 5 (V)

El factor de coagulación 5 (V) promueve el desarrollo de trombina. La trombina, a su vez, es importante para la formación del armazón de fibrina, que estabiliza las plaquetas sanguíneas que se adhieren a la herida en la pared del vaso. La proteína C inhibe su forma activa. Si hay una mutación en el gen del factor 5, la enfermedad se desarrolla "Dolencia del factor 5". Se trata de una enfermedad hereditaria que se hereda en un modo de herencia dominante.

(La palabra "sufrimiento" en el nombre de la enfermedad no proviene del verbo "sufrimiento", por cierto, sino de la ciudad holandesa de Leiden, donde se descubrió la enfermedad). La mutación cambia mínimamente la estructura del factor de coagulación 5 (V), de modo que su antagonista, la proteína C, que normalmente se une al factor 5 (V) e inhibe la coagulación excesiva, ya no puede interactuar adecuadamente con el factor 5. Como resultado, la sangre se aglutina (coagula) más fácilmente, de modo que la Mayor riesgo de trombosis. es. Las trombosis suelen surgir en vasos venososque transportan la sangre desoxigenada de regreso al corazón. La gravedad de la enfermedad depende de si ha recibido el gen enfermo de ambos padres y, por lo tanto, el llamado gen. portador homocigoto es o solo de uno de los padres (los llamados portador heterocigoto). Si solo es un portador heterocigoto, el riesgo de trombosis aumenta en aproximadamente un 10%, mientras que los portadores homocigotos tienen un riesgo de 50 a 100 veces mayor.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad? Los pacientes suelen llamar la atención por el hecho de que está por encima del promedio para ellos a menudo a la trombosis viene. Las trombosis también ocurren a una edad temprana. En estos casos, un hematólogo (un médico que estudia sangre) siempre debe descartar una mutación del factor V Leiden. Además, en su mayoría hay otros Los miembros de la familia también se enfermaronentonces en este caso un aclaración temprana tiene sentido. La mutación se determina determinando el tiempo de coagulación. Normalmente, la coagulación debe inhibirse añadiendo proteína C activada. Este no es el caso del Factor V Leiden. Si este examen es positivo, se realiza un examen genético. En principio, la farmacoterapia permanente no es necesaria. La profilaxis de la trombosis solo se prescribe en caso de trombosis o si el riesgo de trombosis aumenta por otras circunstancias, como un vuelo de larga distancia.

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Deficiencia de proteína S

los Proteína S es un factor importante en el sistema de coagulación. Toma el control dentro de la cascada de la coagulación. Tarea de un cofactor y activa la proteína C.. Juntas, las dos proteínas forman una complejoquien activó el Factores de coagulación V y VIII inactivados. Luego se sigue que menos fibrina sera producido. Entonces la coagulación se debilita.Falta de proteína S debido a una defecto genético o si se produce muy poco en el hígado, esto afecta a todo el sistema de coagulación. Dado que la proteína S Dependiente de la vitamina K puede ser un defecto debido a muy poco Vitamina K surgir. Enfermedad del hígado como Inflamación o un mal funcionamiento crónico puede provocarlo. Otros tambien tipos genéticos de enfermedades es posible. Por tanto, la proteína S total puede estar en límites normales, pero no funcionar correctamente. Por el Deficiencia de proteína S será eso Proteína C no activada y esto puede entonces el Factores V y VIII no desactive. La coagulación luego se ejecuta lógicamente reforzado lo que hace que la sangre sea más propensa a Coágulos de sangre desarrollar. Debido a la mayor tendencia de los pacientes a formar coágulos de sangre, tienen que variar según la edad y la situación. medicamentos anticoagulantes tomar para la prevención.

Puede encontrar más información sobre este tema en: Deficiencia de proteína S

Factor 7 (VII)

El factor de coagulación 7 (VII) también se conoce como proconvertina y juega un papel importante en la cascada de la coagulación. Una deficiencia de factor 7 (VII) se llama Hipoproconvertinemia designado. La enfermedad tiene una mayor tendencia a sangrar, con síntomas similares a la hemofilia (enfermedad de la sangre). La falta de factor 7 (VII) puede heredarse, pero no tiene por qué serlo. El modo de herencia de la deficiencia del factor 7 (VII) es recesivo, lo que significa que se debe heredar un gen defectuoso de cada padre para que la enfermedad se desarrolle. Dado que el factor 7 (VII) es uno de los factores de coagulación que produce el hígado en función de la vitamina K, una deficiencia de vitamina K también puede conducir a una deficiencia de factor 7 (VII). La actividad de este factor puede incrementarse durante la cirugía, lo que conduce a un aumento de la coagulación.

Diagnóstico: pruebas

Si el paciente describe los síntomas típicos asociados con los trastornos de la coagulación al médico, puede varias pruebas ser iniciado. En cualquier caso, se debe extraer sangre y examinarla.

En la sangre puede entonces Número de plaquetas (Plaquetas) puede ser determinado. Este es un valor estándar que en realidad se comprueba de forma rutinaria con cada muestra de sangre. A menudo, un trastorno hemorrágico solo se hace evidente como parte de un Análisis de sangre de rutina reconocido accidentalmente.

Además de determinar las plaquetas en sangre, aún puede pruebas especiales de coagulación ser realizado. En este contexto, se determinan el valor de INR, el PTT y el tiempo de PTZ, que en última instancia es en gran medida el Tiempo de coagulación corresponde. Por ejemplo, estos exámenes se realizan de forma estándar antes de operaciones u otras intervenciones. Si hay desviaciones, esta es la primera indicación de un trastorno de la coagulación sanguínea, pero la causa exacta aún no se puede asignar claramente debido a un valor conspicuo. La causa ya se puede delimitar, según el valor que se incremente. Para poder determinar exactamente qué factor de coagulación es deficiente o si existe una disfunción de las plaquetas sanguíneas, se deben realizar más análisis de sangre en un laboratorio de coagulación especializado. Para concluir que existe una enfermedad congénita, también se debe organizar una prueba genética. A veces un Aspiración de médula ósea puede ser necesario si el médico sospecha que la producción de plaquetas en la médula ósea está alterada. Esto puede ocurrir, por ejemplo, en el contexto de una leucemia, un cáncer de sangre.

Deseo de tener hijos con un trastorno hemorrágico

Un trastorno de la coagulación sanguínea existente en el sentido de un aumento Riesgo de trombosis aumenta el riesgo de aborto espontáneo en el primer trimestre del embarazo. Este es especialmente el caso si se trata de un trastorno de la coagulación sanguínea no detectado que, en consecuencia, no se trata. Incluso en condiciones normales, el riesgo de trombosis aumenta debido a los cambios hormonales durante el embarazo. Si también hay un trastorno hemorrágico, la probabilidad es aún mayor de que haya pequeños coágulos de sangre dentro de los vasos sanguíneos del Torta madre, la placenta, viene. Los coágulos evitan que el embrión reciba una nutrición adecuada y un aborto espontáneo.

Si una mujer ya ha tenido un aborto espontáneo dos o tres veces, alrededor de una cuarta parte de todos los casos tienen un trastorno hemorrágico. Este es a menudo uno Mutación de Leiden del factor V. Si se conoce un trastorno hemorrágico de antemano, Profilaxis de trombosis ser tomado. Para las mujeres embarazadas, por ejemplo, es adecuada la heparina, que debe inyectarse diariamente. Marcumar, que por lo demás se prescribe a menudo, puede Mujeres no embarazadas debe tomarse porque el ingrediente activo puede pasar a través de la placenta del niño y puede provocar malformaciones. El ejercicio adecuado y el uso de medias de compresión reducen naturalmente el riesgo de trombosis.

Trastornos de la coagulación sanguínea en niños

Si se producen trastornos de la coagulación sanguínea en niños, a menudo se trata de un trastorno congénito, como la hemofilia o el síndrome de von Willebrand, mucho más común. Especialmente cuando los niños se divierten, los moretones y los golpes pueden desarrollarse más rápidamente en niños con un trastorno de la coagulación. A menudo, los moretones también se forman en lugares desconocidos, como la espalda o el estómago, los pies o las manos. Los niños con un trastorno de la coagulación también se notan por la formación de hematomas después de las vacunas o porque a menudo lo hacen en ambos lados. Epistaxis.

Además de las enfermedades congénitas, los niños que tienen una infección / resfriado también pueden desarrollar una inflamación vascular en la que la coagulación está restringida y sangrado cutáneo extenso (un Púrpura) entrenar. La enfermedad se llama Púrpura de Henoch-Schönlein describe y suele aparecer en niños de entre dos y ocho años. La causa de la enfermedad es una reacción exagerada del sistema inmunológico. los púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) también ocurre por una reacción exagerada del sistema inmunológico después de las infecciones en los niños. La enfermedad es muy similar a eso Púrpura de Henoch-Schönlein. Sin embargo, viene con el ITP a la destrucción de las plaquetas sanguíneas y, en consecuencia, a una mayor tendencia a sangrar. Ambas enfermedades son solo enfermedades temporales y no enfermedades crónicas como la hemofilia.

Los trastornos de la coagulación sanguínea en el sentido de aumento de la coagulación, que se asocian con un mayor riesgo de trombosis, no suelen ocurrir en niños. El riesgo de trombosis tiende a aumentar en la vejez.