Mielosis funicular
definición
La mielosis funicular, provocada por una deficiencia crónica de vitamina B12, provoca la regresión de ciertas áreas de la médula espinal.
Síntomas
La mielosis funicular se nota a través de la ruptura de las vainas de mielina que rodean los nervios (lo que se denomina desmielinización). Si falta este revestimiento de las células nerviosas, se producen disfunciones y cortocircuitos en la transmisión de impulsos y estímulos nerviosos.
En la mielosis funicular, los cordones posteriores y los cordones laterales piramidales de la médula espinal se ven especialmente afectados. Aquí la información de los órganos sensoriales se transmite al cerebro. Un mal funcionamiento como la mielosis funicular conduce a una marcha inestable y el consiguiente mareo, ya que el cuerpo ya no puede orientarse correctamente en el espacio (sensibilidad a la profundidad alterada) Además, los pacientes sufren parestesia y dolor, especialmente en las piernas.
Además, hay un rápido cansancio al caminar, quemazón en la lengua e impotencia, así como retención urinaria, si el nervio óptico o el tracto nervioso de la visión también se ven afectados, esto puede provocar alteraciones visuales. En su mayoría, la mielosis funicular ocurre en pacientes alrededor de los 45 años.
Contracciones musculares en la mielosis funicular
Los espasmos musculares no son un síntoma típico o específico de la mielosis funicular, pero pueden ocurrir. La razón de esto es, por un lado, el aumento de los reflejos personales. Incluso los toques o movimientos mínimos que no tendrían más consecuencias para una persona sana pueden desencadenar reflejos y, por lo tanto, contracciones musculares. También se puede desarrollar parálisis espástica, que inicialmente puede aparecer como espasmos musculares.
Por otro lado, las contracciones musculares pueden aparecer como un signo de pérdida del sentido de la posición (propiocepción). Si se altera el sentido de la posición, uno ya no puede posicionarse y adoptar una postura con los ojos cerrados, p. Ej. del brazo. Falta el sentido del yo del cuerpo. Pueden producirse movimientos compensatorios en forma de contracciones musculares.
Para obtener información detallada sobre este tema, consulte: Espasmos musculares
causas
La causa de la mielosis funicular es la deficiencia crónica de vitamina B12. Para absorber la vitamina en el intestino, el cuerpo produce el llamado factor intrínseco en el estómago, por lo que en las enfermedades del estómago puede haber un mal funcionamiento de la absorción de vitamina B12 si se altera la producción del factor intrínseco. Otra posible causa de una vitamina B12 defectuosa- La deficiencia es anemia perniciosa.
El daño severo a la mucosa gástrica puede resultar de una inflamación crónica de la mucosa gástrica (gastritis atrófica crónica), un tumor gástrico maligno (cáncer gástrico; cáncer gástrico) o alcoholismo. Si el estómago se extirpó quirúrgicamente, por ejemplo debido a un tumor de estómago, la mucosa gástrica y, por lo tanto, el factor intrínseco formado allí, faltan por completo. Asimismo, si el parásito está infectado con tenia del pescado, el consumo de vitamina B12 por parte del parásito puede ser tan alto que el cuerpo del paciente Ya no hay suficiente vitamina B12 disponible para su propio metabolismo.
También hay una mayor necesidad de vitamina B12 durante el embarazo y con varios cánceres, como leucemia o mieloma. Si hay una colonización bacteriana patológica en el intestino de la paciente, esto también puede conducir a una deficiencia de vitamina B12.
Una dieta desequilibrada y la inanición también pueden provocar un suministro insuficiente de vitamina B12.
La absorción de vitamina B12 puede verse afectada negativamente por varias enfermedades intestinales. Estos incluyen, por ejemplo, la enfermedad de Crohn y el esprúe (en adultos), así como la enfermedad celíaca (en niños) y la disfunción crónica del páncreas (insuficiencia pancreática crónica después de una inflamación o una enfermedad similar).
Si se ha extirpado parte del intestino del paciente, esto también puede provocar una reducción de la absorción de vitamina B12. Algunos medicamentos, por ejemplo, los antiepilépticos y los citostáticos, pueden tener un efecto negativo sobre el metabolismo de la vitamina B12.
También existen fármacos que inhiben la absorción de vitamina B12 en el íleon. En este contexto, son particularmente dignos de mención los inhibidores de la bomba de protones y el fármaco antidiabético metformina, ya que se trata de fármacos que se toman con mucha frecuencia y, a menudo, incluso se prescriben de forma regular combinados. Esto puede resultar en una deficiencia grave de vitamina B12 con síntomas de mielosis funicular, que puede diagnosticarse erróneamente como polineuropatía diabética, especialmente en los diabéticos afectados. En consecuencia, no se trata la causa real de la polineuropatía, aunque la simple administración de vitamina B12 (intravenosa u oral) podría remediar los síntomas.
Hay un depósito de vitamina B12 disponible en el hígado de los seres humanos, por lo que los síntomas de deficiencia solo aparecen después de aproximadamente 3 años de deterioro de la absorción de vitamina B12.
Deficiencia de vitamina B12 en la mielosis funicular
La vitamina vital solo puede ser producida por bacterias y está presente de forma natural en productos animales como carne, aves, pescado, mejillones, mariscos y, en pequeña medida, en la leche. En la levadura o los productos vegetales, generalmente no existe el requisito de que los veganos o vegetarianos tomen vitamina B12 como suplemento dietético. Las personas mayores de 50 años también deben consumir vitamina B12 adicional para satisfacer plenamente sus necesidades.
Lea también: Deficiencia de vitamina B12
El alcohol como causa de mielosis funicular
Con el abuso crónico de alcohol, es más probable que se produzca una deficiencia de vitamina B12, lo que a su vez puede provocar mielosis funicular. La deficiencia de vitamina B12 se produce por un lado como consecuencia de la inflamación crónica de la mucosa gástrica, muy común en los alcohólicos. La mucosa gástrica ya no puede producir la sustancia (factor intrínseco) que es necesaria para la absorción de la vitamina, por lo que la vitamina B12 ya no se puede absorber.
Por otro lado, los alcohólicos crónicos a menudo ya no tienen una dieta equilibrada y saludable y no obtienen suficiente vitamina B12 del exterior. Una deficiencia de vitamina B12 también puede resultar del alcoholismo.
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Diagnóstico
Las siguientes características de la mielosis funicular son particularmente notables durante el examen físico:
- piel amarilla pálida
- Coloración amarillenta del blanco de los ojos (esclerótica)
- Glositis de cazador (regresión del revestimiento de la lengua) con lengua roja y ardiente
- Trastornos sensoriales en piernas y pies.
- Debilidad muscular en piernas y pies.
- Inestabilidad
- signo de Romberg positivo
- reflejos patológicamente alterados
- auto-reflejos debilitados o ausentes
- sensación de vibración muy reducida
- sensibilidad de posición muy reducida
- Alucinaciones
- Los síntomas de la demencia
- estados de ánimo depresivos
Si también examina el agua en el canal espinal (licor), dos tercios de los pacientes afectados notan un aumento de proteínas.
La medición de la velocidad de conducción nerviosa (electroneurografía) muestra una desaceleración en aproximadamente las tres cuartas partes de los pacientes, que se debe en parte a una polineuropatía simultánea.
Si se examina la sangre, se puede determinar una anemia hipercrómica megalocítica (cierta forma de anemia), así como una destrucción parcial de los glóbulos rojos y una disminución de los glóbulos blancos.
También debe medirse la reducción de la concentración de vitamina B12 en sangre. La llamada prueba de Schilling se puede utilizar para diagnosticar la absorción de vitamina B12 en el intestino delgado.
¿Qué ve en la resonancia magnética para la mielosis funicular?
Las imágenes de diagnóstico en forma de imágenes por resonancia magnética (IRM) no siempre son necesarias, pero pueden confirmar el diagnóstico. Una resonancia magnética es particularmente popular con síntomas atípicos que no se corresponden claramente con una mielosis funicular. El examen de resonancia magnética muestra daños principalmente en el área de los cordones posteriores de la médula espinal y en el área alrededor de las cámaras cerebrales (área del lecho medular periventricular subcortical). La médula posterior de la médula espinal también puede verse afectada.
Las estructuras afectadas son responsables en particular de aspectos del sentido del tacto y de la percepción del cuerpo en el espacio (propiocepción). Los síntomas se explican por el daño allí. La imagen de MRT se registra utilizando la llamada técnica de ponderación T2, en la que el agua del cerebro y el tejido inflamado se muestran brillantes. En consecuencia, se pueden ver puntos brillantes en las áreas mencionadas de la médula espinal. El resto de la médula espinal está oscuro.
terapia
La mielosis funicular mediante la administración de vitamina B12 en forma de inyección o infusión tratado. Esta sustitución es a veces durante años puede ser necesario hasta que se pueda eliminar la causa real del contenido reducido de vitamina B12 en el cuerpo.
pronóstico
El pronóstico de la mielosis funicular es muy bueno y es posible una curación completa si se reconoce a tiempo el cuadro clínico o la deficiencia desencadenante de vitamina B12. Si la mielosis funicular se diagnostica dentro de los tres meses y se trata inmediatamente con vitamina B12, las células sanguíneas vuelven a la normalidad en muy poco tiempo. La encefalopatía, es decir, el daño real al cerebro, retrocede después de algunas semanas. Los síntomas neurológicos y las fallas aún pueden ocurrir durante algunos meses.
Si la mielosis funicular se reconoce y se trata más tarde, partes de la encefalopatía y / o síntomas neurológicos pueden permanecer y permanecer por el resto de la vida.
