Liposarcoma

definición

El liposarcoma es un tumor maligno del Tejido adiposo.

Patea como todos los demás Sarcomas, relativamente raramente.
Las células grasas no se desarrollan de acuerdo con la norma, por lo que las células degeneradas se vuelven tumor surge.

De los sarcomas de tejidos blandos, el liposarcoma es el segundo más común después del histiocitoma fibroso maligno.

Los liposarcomas representan alrededor del 15% al ​​20% de los sarcomas de tejidos blandos. Rudolf Virchow fue el primero en describir el liposarcoma como una enfermedad independiente en 1857.

Epidemiología / Ocurrencia

El tumor suele aparecer en adultos, pero también ha habido casos (alrededor de 60 en total) en el que se vieron afectados niños y adolescentes.

La edad media de aparición es 50 años. Los liposarcomas ocurren con mayor frecuencia entre las edades de 50 y 70 años.

Los hombres son un poco más propensos a tener liposarcoma que las mujeres. La incidencia ronda los 2,5 casos nuevos / 1.000.000 habitantes / año.

causas

Aún no se conoce una explicación clara de la causa del desarrollo de un liposarcoma y actualmente se está investigando.

La mayoría de los tumores surgen "de novo“Por una degeneración de células progenitoras embrionarias.
Sin embargo, existen teorías sobre las posibles causas: Existe la presunción de que existe una conexión con Tratamiento de radiación con radiación ionizante.

En casos individuales, un liposarcoma se desarrolló a partir de un lipoma o de una cicatriz por quemadura. Aún no se ha confirmado claramente si el liposarcoma puede tener causas genéticas, pero se sospecha.

localización

Muy a menudo, los liposarcomas se desarrollan profundamente Tejido suave de la extremidad inferiorprincipalmente en el muslo).
En segundo lugar, con mayor frecuencia, vienen en la extremidad superior y el Retroperitoneo Al frente.
También pueden ocurrir en el tronco del cuerpo.

Ocurre en el 15% al ​​20% de los casos. Metástasis que se encuentran más comúnmente en los pulmones. Las metástasis también se pueden encontrar en el peritoneo, el diafragma, el Pericardio, del hígado, los huesos y los ganglios linfáticos.

Aparición en el muslo

Los liposarcomas son particularmente frecuentes (40%) en el muslo. Los afectados notan un pequeño bulto o hinchazón debajo de la piel. Por lo general, el tumor del muslo no causa dolor.

Las pruebas de imagen como la TC, la ecografía y la resonancia magnética pueden proporcionar pistas sobre si se trata de un liposarcoma o de un tumor de grasa inofensivo (lipoma). Además, se determinan el tamaño real y la extensión del tumor en el tejido circundante. Para un examen más detallado, se debe tomar una muestra de tejido para determinar el grado de malignidad.

Aparición en el estómago

Los liposarcomas también pueden formarse en la cavidad abdominal o afectar el tracto gastrointestinal. Normalmente, los crecimientos grasos aquí surgen inicialmente como una masa indolora y lleva más tiempo que en otros lugares para ser notados y tratados.

Los liposarcomas que ocurren en la cavidad abdominal pueden pasar desapercibidos durante un largo período de tiempo y volverse muy grandes sin hinchazón externa. A menudo, el paciente solo nota dolor y acude al médico cuando el tumor ha alcanzado un tamaño considerable y presiona los órganos o vasos circundantes en el abdomen.

Los síntomas del liposarcoma en el abdomen son inespecíficos y dependen de los órganos afectados. Los síntomas van desde dolor abdominal que no se puede localizar con precisión, problemas digestivos, estreñimiento y náuseas, hasta anemia.

Si el liposarcoma no se puede extirpar quirúrgicamente porque es muy grande y puede haber crecido junto con otros órganos o vasos grandes en el abdomen, se administra radioterapia al paciente. El objetivo de este tratamiento es reducir el tamaño del tumor para que luego se pueda extirpar por completo mediante cirugía.

patología

Los liposarcomas pueden ser muy grandes y pesados, según su ubicación. Tumores de varios kilogramos El peso no es infrecuente.

En casos extremos, pueden pesar hasta 30 kg.
Primero unas palabras sobre el "imagen macroscópica“Del tumor, es decir, cómo se ve el tumor cuando se ve a simple vista.

A menudo, el tumor parece estar bien encapsulado y limitado al principio, pero en ocasiones se encuentra cerca del tumor principal. sin depósitos tumorales encontró.
Los liposarcomas son de color amarillento (al igual que el tejido graso en sí) y una estructura gelatinosa-mucosa.

A menudo hay en el propio tumor Necrosis (áreas de células muertas), Hemorragias (Sangrado) y Calcificaciones.
El histológico (microscópico) La imagen del tumor describe lo que ve cuando corta el tumor extirpado en capas finas y las observa bajo el microscopio.

Al mirar las llamadas imágenes seccionales, se pueden distinguir varios subtipos. Estas clasificaciones de subtipos también se utilizan para estimar un pronóstico.

Aquí se indica el grado de desdiferenciación. Cuanto más desdiferenciadas estén las células, mayor será la diferencia entre las células tumorales degeneradas y las células sanas y peor será el pronóstico para el curso posterior.

Los "bien diferenciado“ (= poco desdiferenciado) El liposarcoma es el más común en un 40-45%.

Las células difieren muy poco del tejido adiposo sano maduro.
La desdiferenciación está moderadamente avanzada. Sinónimos de "bien diferenciado“Los liposarcomas son tumores atípicos o lipomatosos lipoma atípico.

Los "Mixoides / célula redonda“El liposarcoma es el segundo más común en un 30-35%. La desdiferenciación ya está de moderada a muy avanzada.

Los "Pleomorfos“El liposarcoma representa el 5% de los liposarcomas. La desdiferenciación de las células está muy avanzada.

Los "Desdiferenciado“Como sugiere su nombre, el liposarcoma también está altamente desdiferenciado. Pero esto solo ocurre muy raramente.

Síntomas

Los liposarcomas suelen permanecer asintomáticos durante mucho tiempo y, por tanto, pasan desapercibidos.

Dependiendo de la ubicación, los síntomas pueden variar.
Por lo general, el primero es tejido sólido de crecimiento lento percibido. Dependiendo de la profundidad del liposarcoma, este aumento de tejido se notará tarde o temprano.

Si el tumor se desarrolla en el retroperitoneo, por ejemplo, suele diagnosticarse muy tarde porque apenas se nota allí.

El síntoma principal de los tumores localizados retroperitonealmente son Malestar abdominal (Malestar abdominal), ya que el tumor comienza a presionar los órganos a medida que crece.
La hinchazón de las extremidades suele notarse bastante temprano.

¿Está el tumor adyacente a Tractos nerviosos puede presionarlos a medida que crece y, por lo tanto, se vuelve perceptible a través de la ternura.

son Vasos sanguineos En las cercanías puede suceder que estos se compriman y puede provocar molestias en el flujo sanguíneo en la zona afectada.
Cuanto más grande se vuelve el tumor, más probable es que pueda provocar alteraciones funcionales (Si tiene un tumor en el muslo, por ejemplo, la pierna ya no se puede doblar por completo).

Síntomas generales, como ocurre con muchos Cánceres También puede ocurrir en el liposarcoma. Estos incluyen, entre otros Pérdida de peso, sudores nocturnos, fatiga, cansancio, náuseas y vómitos.

El dolor como síntoma

Los liposarcomas generalmente solo causan dolor cuando el tumor contrae órganos o pellizca los nervios. Dependiendo de la ubicación y el tamaño del tumor, puede ejercer presión sobre varios órganos, lo que se nota a través del dolor en el abdomen.

El dolor también puede ocurrir cuando el liposarcoma comprime un nervio, lo que a menudo causa hormigueo y entumecimiento en el área afectada de la piel.

¿Puede un liposarcoma hacer metástasis?

Un liposarcoma puede hacer metástasis. En el proceso, se desprenden pequeños nidos de células tumorales, que pueden ingresar al torrente sanguíneo y, por lo tanto, extenderse por todo el cuerpo y formar metástasis.

Los liposarcomas metastatizan con especial frecuencia a los pulmones, pero también pueden verse afectados los huesos, el hígado, el peritoneo, el diafragma y el pericardio.

Las metástasis pequeñas a menudo no pueden detectarse mediante TC o IRM.

diagnóstico

Si se nota un aumento en el tejido, los métodos de imagen como Tomografía computarizada (Connecticut), el Imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética), angiografía o la Gammagrafía aplicado.

Deben mostrar qué tan grande es el tumor y cómo se relaciona con las estructuras circundantes (Vasos, nervios, órganos) para que pueda evaluar las posibilidades de una eliminación. Además, se comprueba si ya se han formado metástasis en otras regiones.

Si se desea asegurar el diagnóstico, generalmente es uno biopsia con posterior examen histopatológico necesario.
Dependiendo del tamaño de la proliferación de tejido, solo se elimina una parte del nudo o incluso la totalidad.

Después de la extracción, se corta en capas finas, que luego son examinadas por un patólogo experimentado bajo el microscopio.

Además del examen histológico, se realiza un examen inmunohistoquímico, que ayuda a distinguir el supuesto liposarcoma de otros sarcomas.
Se utilizan diferentes técnicas de teñido. Expresar liposarcomas bien diferenciados Vimentin y S-100. Si solo se expresa vimentina, esto es un signo de un tumor poco diferenciado.

Diagnóstico con ultrasonido

Mediante una ecografía del abdomen, el médico puede evaluar si se ha formado un liposarcoma allí y si se han desarrollado metástasis. Las metástasis afectan principalmente a los pulmones, pero también pueden ocurrir en el hígado, el diafragma, el peritoneo o el pericardio.

Los liposarcomas se pueden visualizar y diagnosticar fácilmente con ultrasonido, pero el patólogo solo puede proporcionar información más precisa sobre la malignidad mediante un examen histológico.

Diagnóstico con resonancia magnética

Antes de tomar una muestra de tejido (biopsia) para el examen histológico del tumor, se debe realizar una resonancia magnética. La tomografía por resonancia magnética (MRT) es un método de imágenes de alta resolución que se usa para evaluar con precisión la diseminación del tumor.

También se puede determinar si los vasos sanguíneos ya se han infectado. Sin embargo, solo se puede hacer un diagnóstico definitivo mediante el examen de una biopsia.

terapia

Si la ubicación del tumor lo permite, tiene más sentido extirparlo quirúrgicamente por completo. Esta es también la mejor prevención contra una recaída (= Recurrencia) del tumor.

Debe proporcionarse aquí un margen de seguridad suficiente para que las células tumorales no se transfieran a otros tejidos durante la operación y puedan continuar creciendo allí.
Si la eliminación no es posible porque ya se ha infiltrado en otras áreas (los medios se han convertido en esto) o la desdiferenciación del liposarcoma es demasiado avanzada, una radioterapia ser realizado.

Incluso si se considera que el liposarcoma es el sarcoma más sensible a la radiación, los estudios científicos aún no han encontrado ningún aumento en el tiempo de supervivencia con el tratamiento con radiación. Si ya se han formado metástasis, existe una alta probabilidad de que una quimioterapia seguir, pero esto todavía está en investigación.

pronóstico

En principio, el liposarcoma es curable.

Sin embargo, las posibilidades de recuperación dependen del tamaño y el estado de las células (ver patología) del tumor. Otro factor pronóstico importante es si ya se han formado metástasis. En el "bien diferenciado“Para el liposarcoma, el pronóstico suele ser muy bueno.

La tasa de supervivencia a 5 años es del 88-100%. Esto significa que después de 5 años, el 88-100% de los enfermos siguen vivos.
El buen pronóstico también proviene del hecho de que esta forma metástasis raramente formar. En el "Mixoides / célula redonda“El liposarcoma tiene peor pronóstico. La tasa de supervivencia a 5 años es solo de alrededor del 50%.

Los "Pleomorfos“El liposarcoma tiene el peor pronóstico. La tasa de supervivencia a 5 años es solo del 20%. El menos común "Desdiferenciado“Liposarcoma.

Los liposarcomas tienen una alta tasa de recurrencia (Tasa de recaída) de aproximadamente el 50%.

Posibilidades de recuperación

En el caso del liposarcoma, el tumor se divide en una etapa tumoral específica, según la cual se lleva a cabo una terapia adicional. Un factor decisivo para la curación es si el tumor está solo en un lugar o si las metástasis ya se han formado y distribuido en el cuerpo en forma de tumores hijos.

En el 50% de los casos, un liposarcoma se puede extirpar quirúrgicamente por completo. La extirpación completa es importante y tiene un gran impacto en la curación, ya que los tumores extirpados de forma incompleta vuelven a crecer rápidamente y provocan una recaída. En general, se puede observar una alta tasa de recaída del 50% con los liposarcomas y el 15-20% de los pacientes desarrollan metástasis, que afectan principalmente a los pulmones, en casos raros a los huesos o al hígado.

Si la operación tiene éxito en la extirpación quirúrgica completa tanto del tumor primario como de cualquier metástasis existente, el paciente puede permanecer libre de tumor a largo plazo. El tratamiento oportuno suele ser prometedor y también puede conducir a la curación.

En principio, el liposarcoma es curable, pero las posibilidades de recuperación dependen del curso de la enfermedad individual del paciente. El tamaño y el grado de diferenciación del tumor juegan un papel importante.

El grado de diferenciación se determina microscópicamente utilizando muestras de tejido y describe cuánto han cambiado las células en comparación con el tejido adiposo sano. La tasa de supervivencia está fuertemente asociada con el grado de diferenciación. En los tumores bien diferenciados, el 75% de los pacientes no recayó cinco años después del diagnóstico inicial. Con tumores moderadamente diferenciados es solo 50% y con tumores pobremente diferenciados 25%.

Diagnósticos diferenciales

Antes del diagnóstico "Liposarcoma“Finalmente se hace, hay que considerar también otros diagnósticos o estos deben ser excluidos.

Los diagnósticos diferenciales incluyen, entre otros angiofibromas celulares, tumores fibrosos, schwannomas malignos, Rabdomiosarcomas, Leiomiosarcomasy histiocitomas fibrosos.

Dado que el liposarcoma en sí es tan poco común, el cambio de tejido también puede ser una metástasis de otro tumor.