Mitocondrias

definición

Cada célula del cuerpo tiene ciertas unidades funcionales, los llamados orgánulos celulares. Son los órganos pequeños de la célula y, como los órganos grandes, tienen asignadas áreas de responsabilidad. Los orgánulos celulares incluyen mitocondrias y ribosomas.

La función de los orgánulos celulares es diferente; algunos producen materiales de construcción, otros aseguran el orden y limpian la "basura".
Las mitocondrias son responsables del suministro de energía. Han estado usando el término relevante "plantas de energía de la célula" durante muchos años. En ellos se conjugan todos los componentes necesarios para la generación de energía con el fin de producir proveedores de energía biológica para todos los procesos mediante lo que se conoce como respiración celular.

Cada célula del cuerpo tiene un promedio 1000-2000 mitocondrias individuales, por lo que constituyen aproximadamente una cuarta parte de toda la celda. Cuanta más energía necesita una célula para su trabajo, más mitocondrias suele tener.
Por lo tanto, las células nerviosas y sensoriales, las células musculares y del músculo cardíaco se encuentran entre las que son más ricas en mitocondrias que otras, porque sus procesos se ejecutan casi permanentemente y consumen mucha energía.

Ilustración de las mitocondrias

1. Mitocondrias
2. Nucleo celular -
   Núcleo
3. Corporal central -
   Nucleolo
4. citoplasma
5. Membrana celular -
   Plasmallem
6. Canal de poros
7. ADN mitocondrial
8. Espacio Intermembrano
9. Robisons
10. matriz
11. Gránulo
12. Membrana interna
13. Cristae
14. Membrana externa

Puede encontrar una descripción general de todas las imágenes de Dr-Gumpert en: ilustraciones médicas

Estructura de una mitocondria

La estructura de una mitocondria es bastante compleja en comparación con otros orgánulos celulares. Tienen un tamaño de aproximadamente 0,5 µm, pero también pueden ser más grandes.

Una mitocondria tiene dos capas, una membrana externa y otra interna. La membrana tiene un tamaño de aproximadamente 5-7 nm.

Lea más sobre el tema en: Membrana celular

Estas membranas son diferentes. El exterior es ovalado como una cápsula y permeable a sustancias a través de sus muchos poros. El interior, por otro lado, forma una barrera, pero puede permitir que las sustancias entren y salgan selectivamente a través de muchos canales especiales.
Otra característica especial de la membrana interna en comparación con la membrana externa es su plegado, lo que asegura que la membrana interna sobresalga hacia el interior de la mitocondria en innumerables hendiduras estrechas. Por tanto, la superficie de la membrana interior es significativamente mayor que la de la exterior.
Esta estructura crea diferentes espacios dentro de la mitocondria, que son importantes para los diversos pasos de la generación de energía, incluida la membrana externa, el espacio entre las membranas, incluidas las hendiduras (las llamadas Christae), la membrana interna y el espacio dentro de la membrana interna (la llamada. Matriz, solo está rodeada por la membrana interna).

Diferentes tipos de mitocondrias.

Se conocen tres tipos diferentes de mitocondrias: el tipo sáculo, el tipo crestas y el tipo túbulo. La división se realiza a partir de las invaginaciones de la membrana interna en el interior mitocondrial. Dependiendo de cómo se vean estas sangrías, puede determinar el tipo. Estos pliegues sirven para agrandar la superficie (más espacio para la cadena respiratoria).

El tipo de crestas tiene invaginaciones delgadas en forma de tira. El tipo tubular tiene invaginaciones tubulares y el tipo sacular tiene invaginaciones tubulares que tienen pequeñas protuberancias.

El tipo Critae es el más común. El tipo tubular principalmente en células que producen esteroides. El tipo sacculus solo se encuentra en la zona fasciculata de la corteza suprarrenal.

Ocasionalmente se menciona un cuarto tipo: el tipo prisma. Las invaginaciones del tipo aparecen triangulares y ocurren solo en células especiales (astrocitos) del hígado.

ADN mitocondrial

Además del núcleo celular como principal lugar de almacenamiento, las mitocondrias contienen su propio ADN. Esto los hace únicos en comparación con los otros orgánulos celulares. Otra característica especial es que este ADN está en forma de un plásmido y no en forma de cromosomas, como en el núcleo celular.
Este fenómeno puede explicarse por la llamada teoría del endosimbionte, que establece que las mitocondrias eran células vivas propias en tiempos primitivos. En algún momento estas mitocondrias primordiales fueron tragadas por organismos unicelulares más grandes y desde entonces hicieron su trabajo al servicio del otro organismo. Esta colaboración funcionó tan bien que las mitocondrias perdieron las propiedades que las caracterizan como una forma de vida independiente y se han integrado a la vida celular.
Otro argumento a favor de esta teoría es que las mitocondrias se dividen y crecen de forma independiente sin necesidad de información del núcleo celular.
Con su ADN, las mitocondrias son una excepción al resto del cuerpo, porque el ADN mitocondrial se hereda estrictamente de la madre. Se entregan con el óvulo de la madre, por así decirlo, y se dividen durante el desarrollo del embrión hasta que cada célula del cuerpo tiene suficientes mitocondrias. Su ADN es idéntico, lo que significa que las líneas de herencia materna se remontan a mucho tiempo.
Por supuesto, también existen enfermedades genéticas del ADN mitocondrial, las llamadas mitocondrias. Sin embargo, estos solo pueden transmitirse de madre a hijo y generalmente son extremadamente raros.

¿Cuáles son las características especiales de la herencia de las mitocondrias?

Las mitocondrias son un compartimento celular que está puramente en el lado materno (materno) se hereda. Todos los hijos de una madre tienen el mismo ADN mitocondrial (abreviado como ADNmt). Este hecho se puede utilizar en la investigación genealógica, por ejemplo, utilizando el ADN mitocondrial para determinar si una familia pertenece a un pueblo.

Además, las mitocondrias con su ADNmt no están sujetas a ningún mecanismo de división estricto, como es el caso del ADN dentro de nuestro núcleo celular. Si bien esto se duplica y luego exactamente el 50% se transfiere a la célula hija, el ADN mitocondrial a veces se replica más y menos en el curso del ciclo celular y también se distribuye de manera desigual a las mitocondrias emergentes de la célula hija. Las mitocondrias suelen contener de dos a diez copias del ADNmt dentro de su matriz.

El origen puramente materno de las mitocondrias puede explicarse por nuestras células germinales. Dado que el espermatozoide masculino solo transfiere su cabeza cuando se fusiona con el óvulo, que solo contiene el ADN del núcleo celular, el óvulo materno aporta todas las mitocondrias para el desarrollo del embrión posterior. La cola de los espermatozoides, en cuyo extremo frontal se ubican las mitocondrias, queda fuera del óvulo, ya que solo sirve para mover los espermatozoides.

Función de las mitocondrias

El término "plantas de energía de la célula" describe audazmente la función de las mitocondrias, es decir, la generación de energía.
Todas las fuentes de energía de los alimentos se metabolizan aquí en el último paso y se convierten en energía química o biológicamente utilizable. La clave de esto se llama ATP (trifosfato de adenosina), un compuesto químico que almacena mucha energía y puede liberarla nuevamente a través de la descomposición.

ATP es el proveedor de energía universal para todos los procesos en todas las células, se necesita casi siempre y en todas partes. Los últimos pasos metabólicos para la utilización de carbohidratos o azúcares (la llamada respiración celular, ver más abajo) y grasas (la llamada beta-oxidación) tienen lugar en la matriz, lo que significa el espacio dentro de la mitocondria.
En última instancia, las proteínas también se utilizan aquí, pero ya se convierten en azúcares de antemano en el hígado y, por lo tanto, también toman el camino de la respiración celular. Las mitocondrias son, por tanto, la interfaz para convertir los alimentos en mayores cantidades de energía biológicamente utilizable.

Hay muchas mitocondrias por célula, aproximadamente se puede decir que una célula que necesita mucha energía, como las células musculares y nerviosas, también tiene más mitocondrias que una célula cuyo gasto energético es menor.

Las mitocondrias pueden iniciar la muerte celular programada (apoptosis) a través de la vía de señalización intrínseca (intercelular).

Otra tarea es el almacenamiento de calcio.

¿Qué es la respiración celular?

La respiración celular es un proceso químicamente extremadamente complejo para convertir carbohidratos o grasas en ATP, es decir, el portador de energía universal, con la ayuda del oxígeno.
Se divide en cuatro unidades de proceso, que a su vez consisten en un gran número de reacciones químicas individuales: glucólisis, reacción de PDH (piruvato deshidrogenasa), ciclo del ácido cítrico y cadena respiratoria.
La glucólisis es la única parte de la respiración celular que tiene lugar en el citoplasma, el resto tiene lugar en las mitocondrias. La glucólisis ya produce pequeñas cantidades de ATP, por lo que las células sin mitocondrias o sin suministro de oxígeno pueden satisfacer sus necesidades energéticas. Sin embargo, este tipo de generación de energía es mucho más ineficiente en relación al azúcar utilizado. Se pueden obtener dos ATP a partir de una molécula de azúcar sin mitocondrias; con la ayuda de las mitocondrias hay un total de 32 ATP.
La estructura de las mitocondrias es decisiva para los siguientes pasos de la respiración celular. La reacción de la PDH y el ciclo del ácido cítrico tienen lugar en la matriz mitocondrial. El producto intermedio de la glucólisis se transporta activamente al interior de la mitocondria a través de transportadores en las dos membranas, donde puede procesarse más.
El último paso en la respiración celular, la cadena respiratoria, tiene lugar en la membrana interna y utiliza la separación estricta del espacio entre las membranas y la matriz. Aquí es donde entra en juego el oxígeno que respiramos, que es el último factor importante para una producción de energía funcional.

Lea más sobre esto en Respiración celular en humanos

¿Cómo se pueden fortalecer las mitocondrias en su función?

La tensión física y emocional puede reducir el rendimiento de nuestras mitocondrias y, por lo tanto, de nuestro cuerpo.
Puede intentar fortalecer sus mitocondrias con medios simples. Desde un punto de vista médico, esto sigue siendo controvertido, pero ahora hay algunos estudios que atribuyen a algunos métodos un efecto positivo.
Una dieta equilibrada también es importante para las mitocondrias. Un equilibrio de electrolitos equilibrado es particularmente importante. Estos incluyen sobre todo sodio y potasio, suficiente vitamina B12 y otras vitaminas del grupo B, ácidos grasos omega3, hierro y la denominada coenzima Q10, que forma parte de la cadena respiratoria en la membrana interna.
El ejercicio y el deporte suficientes estimulan la división y, por tanto, la multiplicación de las mitocondrias, ya que ahora tienen que generar más energía. Esto también se nota en la vida cotidiana.
Algunos estudios muestran que la exposición al frío, p. Ej. ducha fría, favorece la división de las mitocondrias.
Las dietas como la cetogénica (que evita los carbohidratos) o el ayuno intermitente son más controvertidas. Antes de tomar tales medidas, siempre debe consultar con su médico de confianza. Especialmente con enfermedades graves, como Cáncer, uno debe tener cuidado con tales experimentos. Sin embargo, las medidas generales como el ejercicio y una dieta equilibrada nunca hacen daño y se ha demostrado que fortalecen las mitocondrias de nuestro cuerpo.

¿Es posible multiplicar las mitocondrias?

En principio, el organismo puede regular la producción de mitocondrias hacia arriba o hacia abajo. El factor decisivo para esto es el suministro de energía actual del órgano en el que se van a multiplicar las mitocondrias.
La falta de energía dentro de estos sistemas orgánicos conduce en última instancia al desarrollo de los denominados factores de crecimiento a través de una cascada de varias proteínas que son responsables de registrar la falta de energía. El más conocido es el PGC –1 - α. Esto, a su vez, asegura que las células del órgano sean estimuladas para formar más mitocondrias con el fin de contrarrestar la falta de energía, ya que más mitocondrias también pueden proporcionar más energía.

En la práctica, esto se puede lograr, por ejemplo, ajustando la dieta. Si el cuerpo tiene pocos carbohidratos o azúcar disponible para proporcionar energía, el cuerpo cambia a otras fuentes de energía, como B. grasas y aminoácidos. Sin embargo, dado que su procesamiento es más complicado para el cuerpo y la energía no puede estar disponible tan rápidamente, el cuerpo reacciona aumentando la producción de mitocondrias.

En resumen, podemos decir que una dieta baja en carbohidratos o un período de ayuno combinado con entrenamiento de fuerza estimula fuertemente la formación de nuevas mitocondrias en los músculos.

Enfermedades mitocondriales

Las enfermedades mitocondriales se deben principalmente a defectos en la llamada cadena respiratoria de las mitocondrias. Si nuestros tejidos están adecuadamente oxigenados, esta cadena respiratoria se encarga de que las células de aquí dispongan de energía suficiente para llevar a cabo sus funciones y mantenerse vivas.
En consecuencia, los defectos en esta cadena respiratoria finalmente dan como resultado la muerte de estas células. Esta muerte celular es particularmente pronunciada en órganos o tejidos que dependen de un suministro constante de energía. Esto incluye los músculos esqueléticos y cardíacos, así como nuestro sistema nervioso central, pero también los riñones y el hígado.

Los afectados suelen quejarse de fuertes dolores musculares después del ejercicio, tienen capacidades mentales reducidas o pueden sufrir ataques epilépticos. También puede producirse disfunción renal.

La dificultad para el médico es interpretar correctamente estos síntomas. Dado que no todas las mitocondrias en el cuerpo, y algunas veces ni siquiera todas las mitocondrias en una célula, tienen esta función mitocondrial alterada, las características pueden variar mucho de una persona a otra. En medicina, sin embargo, existen complejos de enfermedades establecidos en los que varios órganos siempre se ven afectados por un mal funcionamiento.

• En el Síndrome de Leigh Por ejemplo, ocurre la muerte celular en el área del tallo cerebral y daño a los nervios periféricos. En el curso posterior, órganos como el corazón, el hígado y los riñones también se vuelven susceptibles y finalmente dejan de funcionar.
• En el complejo de síntomas de miopatía, encefalopatía, acidosis láctica, episodios similares a un accidente cerebrovascular, brevemente Síndrome de MELAS, la persona en cuestión padece defectos celulares en los músculos esqueléticos y el sistema nervioso central.

Estas enfermedades generalmente se diagnostican usando una pequeña muestra de tejido de un músculo. Esta muestra de tejido se examina microscópicamente en busca de anomalías. Si están presentes las llamadas "fibras rojas irregulares" (un grupo de mitocondrias), son un indicador muy importante de la presencia de una enfermedad mitocondrial.
Además, los componentes de la cadena respiratoria a menudo se examinan para determinar su función y el ADN mitocondrial se examina en busca de mutaciones mediante secuenciación.

El tratamiento o incluso la curación de las enfermedades mitocondriales actualmente (2017) aún no es posible.