Sarcoide

definición

El sarcoide es una enfermedad en la que se forman nódulos muy pequeños, los llamados granulomas, en el tejido conjuntivo y el tejido orgánico del paciente afectado.

Estos granulomas ocurren con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos de los pulmones y en el tejido pulmonar real, pero en principio pueden afectar a cualquier órgano. Los granulomas se forman como expresión de una reacción inmunitaria del organismo y pueden alterar la función del órgano afectado (Sarcoide).

Los síntomas del sarcoide

El sarcoide es una enfermedad sistémica del tejido conectivo en la que se desarrollan nódulos en el tejido conectivo. La mayoría de las veces se ve afectado el tejido conectivo de los pulmones o los ganglios linfáticos, pero el sarcoide puede aparecer en todos los órganos y causar diferentes síntomas según la situación.

En aproximadamente el 30% de los casos, el sarcoide es agudo. Los síntomas de la sarcoidosis aguda son una sensación general de enfermedad con fiebre alta, dolor en las articulaciones (a menudo tobillo) y eritema nudoso, una inflamación dolorosa de la grasa subcutánea que se produce principalmente en las espinillas. La radiografía muestra ganglios linfáticos agrandados en la raíz del pulmón en ambos lados (la llamada linfadenopatía bihiliar). La combinación de estos síntomas se conoce como síndrome de Löfgren.

Las mujeres jóvenes en particular se ven afectadas; los casos de la enfermedad aumentan en primavera y otoño. También puede experimentar tos seca y dificultad para respirar durante el esfuerzo físico. Algunos pacientes también se quejan de náuseas, náuseas, opresión o presión en el pecho o pérdida de peso. El sarcoide agudo no tiene por qué ser el síndrome de Löfgren, puede ocurrir en cualquier otro órgano.

La combinación de fiebre, inflamación coroidea anterior del ojo, inflamación de las glándulas salivales y parálisis facial unilateral (Parálisis facial) es también una forma especial de sarcoide agudo y se conoce como síndrome de Heerfordt. La forma aguda de sarcoide tiene buen pronóstico: en el 80-90% de los casos cura sin consecuencias.

En aproximadamente el 70% de los casos, el sarcoide es crónico. Los síntomas son tos seca que aumenta durante varios meses, fatiga y debilidad, fiebre leve, dificultad para respirar durante el ejercicio y pérdida de peso. Solo a veces los pacientes también tienen dolor en el tobillo.

La forma crónica de sarcoide también puede ocurrir sin estos síntomas y luego solo se descubre por casualidad, especialmente si solo se ven afectados los pulmones o los ganglios linfáticos. Otros órganos se ven afectados con más frecuencia en el sarcoide crónico que en la forma aguda. Las tasas de curación de la sarcoidosis crónica son más bajas que las de la forma aguda.

Lea más sobre este tema en: Los síntomas del sarcoide

Picazón sarcoide

Sarcoide en algunos casos conduce a la aparición de picazón. Esto puede ocurrir en todo el cuerpo; las áreas comunes son, por ejemplo, la cara o el cuero cabelludo. A menudo, la picazón se acompaña de una sensación de ardor o malestar y enrojecimiento.

Se pueden formar nódulos o abolladuras en la piel, que a menudo se enrojecen, a veces ligeramente azuladas o parduscas. También puede producirse picazón en los ojos. En casos raros, también pueden ocurrir heridas más grandes.

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Así es como cambian los ganglios linfáticos en sarcoide

El sarcoide suele ser un ganglio linfático agrandado. Este es también uno de los síntomas típicos que llevan al diagnóstico La inflamación de los ganglios linfáticos se encuentra principalmente en el área de la raíz del pulmón y se puede mostrar, por ejemplo, en una radiografía de tórax.

Además, a menudo hay un agrandamiento de los ganglios linfáticos en el área de la ingle. Por lo general, esto es indoloro y también lo pueden sentir los afectados.

Síntomas de sarcoide en los pulmones.

En el 90% de los casos, una persona con sarcoide afectará los pulmones solo o también. La forma crónica se manifiesta típicamente por una tos seca, cosquilleante, ataques de tos, dificultad para respirar durante el esfuerzo físico y dolor en el pecho. Estos síntomas comienzan lentamente y aumentan a medida que avanza la enfermedad.

Otros síntomas de la sarcoidosis pulmonar crónica son fiebre leve, fatiga, pérdida de peso y dolor articular. Sin embargo, la enfermedad sarcoide crónica de los pulmones puede durar mucho tiempo sin síntomas.

La forma aguda afecta muy a menudo a los pulmones y también se manifiesta con tos seca e irritante, ataques de tos, posiblemente dificultad para respirar y dolor en el pecho. Además, pueden producirse síntomas de respiración sibilante.

En muchos casos, la sarcoidosis aguda de los pulmones se produce como síndrome de Löfgren; los síntomas de los pulmones se acompañan de fiebre alta, dolor articular y eritema nudoso (Inflamación del tejido graso subcutáneo, especialmente Espinillas).

Síntomas de sarcoide en las articulaciones.

Los síntomas en las articulaciones son posibles tanto en el sarcoide agudo como crónico. El síndrome de Löfgren, una forma especial de sarcoide agudo, se manifiesta, entre otras cosas, en la inflamación aguda de las articulaciones. En la mayoría de los casos, las articulaciones del tobillo se ven afectadas, pero también son posibles otras articulaciones.

El sarcoide puede desencadenar inflamación en diferentes partes de una articulación: la cápsula articular o el líquido sinovial, pero también los tendones o las vainas del tendón de una articulación pueden verse afectados por sarcoide y causar síntomas en las articulaciones. Los síntomas pueden aparecer en una o más articulaciones.

Las articulaciones afectadas están hinchadas, dolorosas, posiblemente sobrecalentadas y su función está restringida. En casos raros, el sarcoide afecta el sistema esquelético. Los huesos de los dedos se ven particularmente afectados: la sustancia ósea se transforma en hinchazones similares a vesículas (Síndrome de la juventud). El sarcoide óseo es a menudo una manifestación tardía de un sarcoide crónico ya conocido de otros sistemas orgánicos.

Síntomas de sarcoide en la piel.

El sarcoide puede causar síntomas en la piel, pero no necesariamente.

• Eritema nudoso: el eritema nudoso es un síntoma típico (especialmente en el síndrome de Löfgren, una forma especial de sarcoide agudo). En el caso del eritema nudoso, se forman nódulos (nodus = nodo) en el tejido graso del tejido subcutáneo, esto se nota en la piel a través de manchas y bultos borrosos de color púrpura rojizo a verde amarillento. Estas zonas están ligeramente elevadas y son sensibles a la presión y afectan principalmente a las espinillas, rodillas y tobillos. Los brazos y las nalgas se ven menos afectados.
  
• Granulomas: Los granulomas son nódulos cutáneos dolorosos y palpables con una decoloración rojo azulada en el área de la piel afectada. En el sarcoide nodular pequeño, los granulomas ocurren principalmente en la cara, pero pueden diseminarse a cualquier parte. Aquí es típico un inicio rápido y, en muchos casos, una desaparición en semanas. En el sarcoide nodular, las extremidades se ven particularmente afectadas por los granulomas.
  
• Lupus pernio: Lupus pernio describe la forma crónica de sarcoide cutáneo. Los síntomas son hinchazones azuladas en la cara, que afectan principalmente a las mejillas, la nariz y los labios. Las manos también se ven afectadas.
  
• Sarcoide de cicatriz: el sarcoide puede causar decoloración y formación de nódulos en cicatrices antiguas.

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Síntomas de sarcoide en los riñones.

En el sarcoide renal, se forman nódulos en el tejido renal, que son un estímulo inflamatorio constante. Este estímulo inflamatorio pone en marcha una reacción de defensa del sistema inmunológico y se libera más calcitriol. El calcitriol es una hormona del metabolismo del calcio que se mezcla debido al aumento de la secreción.

Los síntomas de la inflamación crónica incluyen micción frecuente y sangre en la orina. El metabolismo del calcio alterado significa que hay más calcio en la orina, lo que promueve el desarrollo de cálculos renales. Los síntomas son cólicos de riñón y uréter.

Debido al aumento del contenido de calcio en la orina, la pelvis renal puede llenarse de cálculos de calcio (Nefrocalcinosis), que conduce a insuficiencia renal. La terapia con cortisona puede prevenir la insuficiencia renal en el sarcoide renal.

Síntomas de sarcoide en el corazón.

En la sarcoidosis del corazón, se forman nódulos en el tejido del músculo cardíaco. Una leve afección del corazón no causa problemas; una afección severa tiene serias complicaciones. Si los nódulos se forman en las áreas del corazón que forman parte del sistema de conducción cardíaca, el resultado son arritmias cardíacas. Los síntomas incluyen latidos cardíacos irregulares o dificultad para respirar durante el ejercicio.

La inflamación del músculo cardíaco puede desarrollarse a través de los nódulos en el tejido del músculo cardíaco, lo que conduce a insuficiencia cardíaca e insuficiencia cardíaca. El sarcoide del corazón puede provocar la muerte cardíaca súbita incluso si no se han presentado síntomas anteriormente.

Síntomas alrededor de los ojos

El sarcoide puede causar una variedad de síntomas en los ojos, la mayoría de los cuales aparecen en ambos ojos al mismo tiempo. Estos incluyen nódulos que pueden aparecer en el iris, es decir, el iris, y la inflamación de la úvea, la piel media del ojo. Estos últimos en particular son muy típicos de la afectación ocular en la sarcoidosis. Los ojos también suelen sentirse muy secos y son más sensibles a la luz.

Una revisión por parte de un oftalmólogo es muy importante a la hora de diagnosticar un sarcoide, ya que también puede verse afectado el nervio óptico. En determinadas circunstancias, esto puede resultar en una discapacidad visual permanente.

Terapia sarcoide

Desafortunadamente, todavía no existe una terapia causal para el sarcoide, es decir, una terapia que elimine la causa de la enfermedad. Por tanto, se intenta limitar y aliviar los síntomas en la medida de lo posible en los pacientes afectados.

En el síndrome de Löfgren, esto significa aliviar, en particular, el dolor causado por el eritema nudoso y la poliartritis y, por lo tanto, también reducir el deterioro funcional asociado con el dolor. La terapia también tiene como objetivo tratar síntomas generales como fiebre y fatiga.

La terapia generalmente se inicia con medicamentos de la clase de "medicamentos antiinflamatorios no esteroideos", que son medicamentos como el ibuprofeno y el diclofenaco, que tienen efectos analgésicos y antiinflamatorios. Para muchos pacientes, sin embargo, dicha medicación no es suficiente, por lo que a menudo se usa cortisona. La cortisona debe usarse tanto tiempo como sea necesario para controlar la inflamación aguda.
En la forma crónica de sarcoide, también se usa el efecto antiinflamatorio de la cortisona; los inmunosupresores se usan a menudo en terapias a largo plazo.

¿Qué papel juega la vitamina D en el tratamiento del sarcoide?

El papel de la vitamina D en el tratamiento del sarcoide es complejo, ya que la relación precisa entre la vitamina y el desarrollo de la enfermedad aún no se comprende en última instancia. En cualquier caso, el médico debe controlar periódicamente los niveles de vitamina D y calcio.

Un nivel elevado de vitamina D puede tener un efecto negativo en el cuerpo y especialmente en la función renal en el sarcoide. Por lo tanto, cualquier profilaxis necesaria para la osteoporosis con vitamina D y calcio debe discutirse con un médico.

¿Qué médico trata el sarcoide?

Desafortunadamente, no existe un médico especialista que sea específicamente responsable de la enfermedad del sarcoide. El sarcoide es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta o puede afectar a todo el cuerpo. Por tanto, a menudo es aconsejable basar la elección del médico en los síntomas.

Si el sarcoide, por ejemplo, se debe principalmente a síntomas pulmonares, se puede consultar a un neumólogo, es decir, un neumólogo. Un dermatólogo, es decir, un dermatólogo, también puede ser útil si la piel está afectada.

También hay algunos centros en Alemania que se enfocan específicamente en la enfermedad sarcoide. Además, un oftalmólogo siempre debe controlarlo, ya que la sarcoidosis a menudo también puede afectar los ojos.

¿Cómo debe comer si tiene sarcoide?

Si tiene sarcoide, puede ser útil cambiar o ajustar su dieta. El enfoque principal aquí es reducir la inflamación en el cuerpo.

Llevar una dieta equilibrada, que incluya frutas y verduras frescas, es tan importante como reducir la grasa. Por lo tanto, se deben consumir carnes magras y aves en lugar de carnes rojas. Este último puede promover los procesos inflamatorios en el cuerpo. También se recomienda el consumo de pescado para personas con sarcoide.

Además, debe asegurarse de beber suficientes líquidos, especialmente agua. La hidratación del cuerpo es muy importante para fortalecer el sistema inmunológico. El magnesio también puede tener un efecto de apoyo y se encuentra en el maíz, las patatas y los plátanos, por ejemplo. También se recomiendan el jengibre o la cúrcuma, ya que estimulan el sistema inmunológico del cuerpo.

La cafeína, el alcohol y los cigarrillos también deben evitarse como factores de riesgo que pueden promover la progresión de la enfermedad sarcoide.

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¿Se puede curar la sarcoidosis?

La curación del sarcoide es posible dependiendo de la forma del sarcoide. Se hace una distinción básica entre sarcoide agudo y crónico.

El sarcoide agudo, que a menudo solo afecta a los pulmones, cura completamente en alrededor del 90% de los afectados. El llamado síndrome de Löfgren, en el que la piel y las articulaciones se ven afectadas además de los pulmones, forma parte del sarcoide agudo.

El sarcoide crónico, que ocurre en aproximadamente 2/3 de todos los casos, tiene diferentes tipos. Además de los síntomas en los pulmones, a menudo se ven afectados otros órganos como la piel o los ojos. Aquí las tasas de curación son peores que con la forma aguda de sarcoide. Particularmente en el caso de una infestación avanzada de los pulmones con fibrosis, es decir, una conversión del tejido pulmonar en tejido cicatricial, las tasas de curación son solo aproximadamente el 20%.

Por lo tanto, la terapia temprana es muy importante para mejorar las posibilidades de recuperación. También debe recordarse que las personas con enfermedad sarcoidea tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de pulmón.

Evolución y pronóstico del sarcoide

En general, el pronóstico del sarcoide es relativamente bueno, pero depende en gran medida de la etapa de la enfermedad en la que se encuentre el paciente.

En el estadio 1, en el curso agudo, el 90% de los pacientes se curan espontáneamente, y en el estadio 2 todavía hay una tasa relativamente alta de curación espontánea. En la etapa 3, sin embargo, se recomienda el uso de glucocorticoides como la cortisona para la terapia, y los pacientes a menudo tienen que permanecer en el hospital durante mucho tiempo.

El curso de la enfermedad debe ser monitoreado muy de cerca en cada caso; una prueba de función pulmonar y análisis de sangre, por ejemplo, son parámetros de control adecuados.
La tasa de mortalidad total por sarcoide y sus consecuencias se estima en alrededor del 5%.

Causas del sarcoide

Se han hecho muchos intentos para dilucidar la causa del sarcoide, pero lamentablemente hasta ahora en vano. Debido a la mayor incidencia de sarcoide en familias y en gemelos idénticos, se ha asumido durante mucho tiempo que se trata de un defecto genético.
En 2005, cierto gen (el gen BTNL2) descubrió que en caso de una mutación, es decir, un cambio, aumenta el riesgo de desarrollar sarcoidosis en al menos un 60%. El gen está en el cromosoma 6.

En el centro de la enfermedad (Sarcoide) es una reacción inmune anormal y excesiva (sistema inmunológico) del cuerpo a una determinada sustancia, un determinado antígeno, que aún se desconoce. Algunas bacterias, virus y sustancias orgánicas ya se han discutido como desencadenantes.

Si tal sustancia entra en el cuerpo, el organismo reacciona excesivamente en algunas personas e intenta protegerse contra la sustancia. Esto tiene lugar con la ayuda de la formación de granulomas, es decir, la formación de nódulos en los que se construye una especie de pared protectora alrededor de la sustancia de diferentes células para que no se extienda más.Ciertos tipos de células intervienen en la construcción de estos granulomas, las llamadas células epiteliales y también linfocitos (Sarcoide).

No confundir con sarcoide, la apariencia nodular del granuloma anular benigno de la piel. Se manifiesta en pápulas crecientes, rojizas y gruesas que aparecen en un anillo en la parte posterior del pie y la mano y sobre las articulaciones.
Aquí puede encontrar más información sobre: Granuloma anular

Diagnóstico de sarcoide

Además del examen físico, se encuentran disponibles varios métodos de diagnóstico por imágenes y pruebas de laboratorio para diagnosticar el sarcoide. Se toma una radiografía de tórax como estándar.

Los otros métodos de diagnóstico se describen con más detalle a continuación para el lector particularmente interesado:

Un lavado de pulmónBAL, lavado broncoalveolar) se lleva a cabo para examinar la secreción obtenida citológicamente. En sarcoide, la alveolitis linfocítica está presente (Inflamación de los alvéolos con un mayor número de linfocitos.) con un cociente CD4 / CD8 aumentado: esto significa que aunque más células T (Células inmunes) están presentes, pero su función se ve afectada.

También es posible tomar una biopsia de los ganglios linfáticos de los pulmones o una biopsia de tejido pulmonar como parte de una muestra de pulmón. El examen histológico del tejido muestra granulomas de células epitelioides no caseificantes (Nódulos de tejido conectivo) con células gigantes de Langhans y una pared de borde de linfocitos, monocitos y células de tejido conectivo.

El análisis de sangre para sarcoide muestra un aumento de la inflamación y una mayor velocidad de sedimentación (BSG). Además, aumentan los valores de anticuerpos e inmunoglobulina G.

Si los riñones están afectados, el calcio y el calcitriol aumentan; las pruebas adicionales incluyen creatinina, urea y una prueba de orina para evaluar la función renal.

La función pulmonar se examina mediante espirometría. ACE (Enzimas convertidoras de angiotensina) y S-IL-2R (receptor soluble de IL-2) son marcadores de actividad para enfermedades pulmonares, disminuyen con la terapia exitosa de sarcoide.

Los exámenes adicionales para la sarcoidosis incluyen un ECG para descartar arritmias cardíacas, una visita al oftalmólogo (¿Participación ocular?) y una prueba de tuberculina (que es negativo debido a la función deficiente de las células T).

Lea más sobre este tema en: Diagnóstico de sarcoide

Etapas del sarcoide

El sarcoide se divide en etapas de acuerdo con los hallazgos radiológicos:

• Etapa 0: sin cambios, pero otro órgano tiene sarcoide.
  
• Etapa 1: linfadenopatía biliar (Ganglios linfáticos agrandados en ambos lados en la raíz del pulmón), aproximadamente un 70% de posibilidades de remisión espontánea.
  
• Etapa 2: Etapa 1 más cambios nodulares en los pulmones, aproximadamente un 40% de probabilidad de remisión espontánea.
  
• Etapa 3: afectación pulmonar sin agrandamiento de los ganglios linfáticos.
  
• Etapa 4: daño permanente a los pulmones con remodelación fibrótica (más tejido conectivo). También es posible visualizar la afectación pulmonar en una tomografía computarizada.

Más información está disponible aquí: La fibrosis pulmonar

¿Qué tipos de sarcoide existen?

Básicamente, hay dos tipos de sarcoide: una forma crónica que se infiltra lentamente y una forma aguda de sarcoide.

En la forma aguda de sarcoide con aparición repentina de la enfermedad, se hace una distinción entre el llamado síndrome de Löfgren (después del primer descriptor Sven Halvar Löfgren) y síndrome de Heerfordt-Waldenström.

Por lo general, es la forma crónica de sarcoide (95%), solo en raras ocasiones la forma aguda de sarcoide (5%).

Forma aguda

Las formas agudas de sarcoidosis, el síndrome de Löfgren y el síndrome de Heerfordt-Waldenström, por otro lado, se caracterizan típicamente por complejos de síntomas muy específicos.

Síndrome de Löfgren

En el síndrome de Löfgren (Sarcoide) se habla de la llamada tríada de síntomas, es decir, una combinación de tres síntomas diferentes:

• Linfadenopatía bihilial
• Eritema nudoso
• Poliartritis

Una linfadenopatía biliar es una inflamación patológica de los ganglios linfáticos pulmonares en el área de la raíz del pulmón (hilio) en ambos pulmones.

Un eritema nudoso también se conoce como rosa nodular y se presenta como formación de granulomas múltiples (tan pilling) en el tejido adiposo subcutáneo y las articulaciones del tobillo, las rodillas y la parte inferior de las piernas son las más afectadas. Dado que los nódulos son la expresión de una reacción inflamatoria, suelen ser dolorosos, de color rojizo y, en ocasiones, acompañados de fiebre y sensación general de enfermedad.

La poliartritis es una enfermedad inflamatoria de las articulaciones que afecta al menos a cinco o más articulaciones, generalmente articulaciones simétricamente opuestas.
Unas semanas antes del desarrollo del eritema nudoso y la poliartritis, se presentan síntomas similares a los de la gripe, como tos seca, deterioro del rendimiento físico y una sensación general de enfermedad.

En este punto también puede leer nuestra página principal sobre el síndrome de Löfgren: Síndrome de Löfgren: ¿qué hay detrás?

Síndrome de Heerfordt-Waldenström

El muy raro síndrome de Heerfordt-Waldenström, como el síndrome de Löfgren, se caracteriza por un cierto complejo de síntomas:

• Fiebre,
• Hinchazón de la parótida
• uveítis anterior y
• Parálisis fascial.

La inflamación de la parótida es la inflamación de la glándula parótida, la uveítis anterior es la inflamación del iris y los músculos ciliares del ojo, y la parálisis fascial es un trastorno funcional del nervio facial con parálisis de los músculos faciales en el área de la cara.

Sin terapia, los síntomas agudos duran algunas semanas y luego desaparecen espontáneamente por completo.

Frecuencia de sarcoide

Las personas entre 20 y 40 años son las más afectadas por el sarcoide, en Alemania se supone que hay entre 15 y 30 afectados por cada 100.000 habitantes. En algunos otros países, como Suecia e Islandia, la proporción de casos nuevos es significativamente mayor, es decir, alrededor de 60 casos por cada 100.000 habitantes.

En Europa se habla de una división norte-sur, es decir, en España la tasa de nuevos casos de sarcoide es mucho menor y se sitúa en torno a 2: 100.000, probablemente debido a una causa genética de la enfermedad. La población de piel oscura de Estados Unidos también se ve afectada con más frecuencia que otros grupos de población.

El sarcoide está generalmente extendido en todo el mundo; el sarcoide se presenta un poco más a menudo en mujeres que en hombres. Dado que muchas enfermedades son asintomáticas, es difícil dar cifras exactas. En los jóvenes, el sarcoide es la segunda enfermedad pulmonar más común después del asma bronquial.

¿Cuál es la esperanza de vida con sarcoidosis?

No hay cifras exactas de la esperanza de vida con sarcoide, ya que depende en gran medida de la gravedad de la enfermedad y sus síntomas.

Por ejemplo, si se trata de un sarcoide agudo, las posibilidades de curación espontánea son muy buenas. Si bien el riesgo de ciertos tipos de cáncer aumenta, aparte de esto, se puede asumir que la esperanza de vida es normal y no se ve afectada.

La esperanza de vida con sarcoide en una etapa avanzada crónica es correspondientemente menor.

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