Pemphigus vulgaris

definición

La palabra pénfigo proviene del griego y significa burbuja. Coloquialmente, el pénfigo vulgar también se conoce como adicción a la vejiga. La enfermedad del pénfigo vulgar es una de las enfermedades con ampollas. En este contexto, el pénfigo vulgar pertenece al grupo del pénfigo. Esto significa que es una enfermedad crónica de la piel que se caracteriza por la formación de ampollas en la piel y las membranas mucosas.

Esta rara enfermedad afecta a mujeres y hombres con igual frecuencia. Aproximadamente solo 1-5 de cada millón de personas desarrollan pénfigo vulgar. Sin embargo, la enfermedad se presenta de manera diferente en diferentes regiones. En Europa central y oriental, por ejemplo, la enfermedad se presenta con mucha más frecuencia que en otras regiones.

Causas del pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar tiene una causa inmunológica. Es una enfermedad autoinmune. Esto significa que en lugar de luchar por el cuerpo, el sistema de defensa del cuerpo lucha contra el cuerpo. La razón de esto son los procesos del sistema inmunológico desregulados.

Los "autoanticuerpos contra el pénfigo" se dirigen contra Desmoglein 3. Las desmogelinas son proteínas de nuestro cuerpo que garantizan que se puedan desarrollar las conexiones entre las células. Cuando se interrumpe este mecanismo, pueden desarrollarse las características ampollas del pénfigo vulgar.

En el curso de la inflamación, las capas superiores de la piel eventualmente se desprenden y mueren. Sin embargo, aún no se ha aclarado completamente por qué los autoanticuerpos se dirigen contra esta proteína y cómo funcionan. Hay dos suposiciones. Por un lado, se supone que los autoanticuerpos perjudican la conexión entre las desmogelinas. Por otro lado, se supone que los autoanticuerpos inician la muerte celular de las células de la piel.

El pénfigo vulgar también se asocia con otras enfermedades autoinmunes, como alguna forma de anemia (anemia perniciosa), Cánceres y enfermedades que causan debilidad muscular (Miastenia) porque.

Si existe una predisposición genética para estas enfermedades, el pénfigo vulgar también puede ser provocado por virus, diversos medicamentos, quemaduras y radiación UV o de rayos X. De acuerdo con los Institutos Nacionales de Salud, los posibles desencadenantes de medicamentos incluyen pencilamina e inhibidores de la ECA. Varios estudios han discutido si el pénfigo vulgar está generalmente relacionado con una predisposición genética. Esto posiblemente podría explicar las diferencias regionales.

Diagnóstico de pénfigo vulgar

Al comienzo de cada diagnóstico hay una entrevista con el paciente. Esto también se conoce como anamnesis. El médico también examinará las partes afectadas del cuerpo. Las ampollas en la mucosa oral, en otras partes del cuerpo y un signo de Nikolski positivo pueden indicar pénfigo vulgar.

Se comprueba el signo de Nikolski para determinar la tendencia a formar ampollas. El médico prueba cómo se comportan las burbujas cuando se empuja la presión.

Además, las burbujas o su contenido se pueden ver microscópicamente. Para ello, se toma una muestra de tejido bajo anestesia local. Si el médico observa células cutáneas redondeadas al microscopio, la prueba de Tzanck es positiva. Esto significa que el médico ve un cambio típico en las capas de la piel bajo el microscopio.

Prueba de "Anticuerpos contra el pénfigo“Puede confirmar el diagnóstico sospechoso. Estos pueden examinarse de varias formas. Una posibilidad es mostrarlos mediante un método de coloración especial. El número de anticuerpos se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. En la etapa avanzada, se examinan más de cerca los parámetros de inflamación en el hemograma, así como los electrolitos y las proteínas séricas. Se deben realizar controles periódicos a medida que avanza la enfermedad.

Síntomas concomitantes

En la mayoría de los casos, los primeros síntomas del pénfigo vulgar no son muy pronunciados durante un largo período de tiempo. Como resultado, a menudo no se reconocen.

Los pacientes tienen ampollas en una o más partes del cuerpo. Estas ampollas suelen ser flácidas y frágiles. Tiene piel menos inflamada. Suelen estar llenos de un líquido transparente. Después de un corto tiempo, estos se abrieron de golpe.

Esto puede resultar en erosiones, costras, cicatrices e hiperpigmentación. A menudo, la membrana mucosa de la boca se ve afectada y puede ser o seguir siendo el único sitio de quejas durante mucho tiempo. Las partes del cuerpo donde se presentan los síntomas con mayor frecuencia son el cuero cabelludo, la mucosa bucal, las zonas cutáneas sometidas a tensión mecánica y la cara. Estos sitios también se conocen como sitios de predilección.

Solo en el caso de una infestación extensa, además de ampollas, se producen pérdida de apetito, fatiga, sensación de enfermedad y fiebre.

En la membrana mucosa

El pénfigo vulgar a menudo se manifiesta en el revestimiento de la boca. En más del 50%, la enfermedad comienza en esta zona. Son típicos los depósitos blanquecinos y las abrasiones. Las abrasiones también se denominan en la jerga técnica. Erosiones designado. Como regla general, las ampollas en las membranas mucosas revientan más rápidamente que en otras partes del cuerpo. Las abrasiones, a veces sangrantes, suelen ser muy dolorosas para el paciente. Si el pénfigo vulgar se ha manifestado en la membrana mucosa, se debe garantizar una dieta equilibrada y adecuada.

Además de la mucosa oral, las membranas mucosas genitales también pueden verse afectadas.

¿El pénfigo vulgar es contagioso?

La superinfección puede desarrollarse como parte del pénfigo vulgar. Esto es contagioso, mientras que el pénfigo vulgar no es contagioso en sí mismo. Dicho esto, el pénfigo vulgar no se puede transmitir de persona a persona.

Se sospecha, sin embargo, una predisposición hereditaria a ser parte de la causa. Si los miembros de la familia tienen o han padecido pénfigo vulgar, es más probable que la descendencia también lo desarrolle.

En principio, todas las personas de todas las etnias, edades y géneros pueden contraer pénfigo vulgar. Sin embargo, se encontró que la enfermedad se presenta en ciertos grupos de personas además o además de la acumulación familiar. Esto afecta a personas de ascendencia mediterránea, personas que viven en la selva brasileña, judíos de Europa del Este y personas de mediana o mayor edad.

Así es como se trata el pénfigo vulgar

Para el tratamiento del pénfigo vulgar, se hace una distinción entre terapia sistémica externa, local e interna.

La terapia local externa sirve para aliviar los síntomas. No trata la causa de la enfermedad. La enfermedad no se puede detener con un tratamiento sintomático. Se utilizan diferentes preparaciones según la zona del cuerpo afectada. Se utilizan varios ungüentos, colirios y enjuagues bucales antisépticos o que contienen parcialmente cortisona para el tratamiento externo local.

El objetivo de la terapia sistémica interna es suprimir las reacciones excesivas del sistema inmunológico. Ser por esto Glucocorticoides utilizado. En el caso de molestias agudas, las dosis máximas solo se seleccionan temporalmente. En el caso del tratamiento a largo plazo, se intenta mantener la dosis lo más baja posible para limitar los efectos secundarios. Además, inmunosupresores como Azatioprina, usado. En el caso de pénfigo vulgar avanzado o grave Ciclofosfamida, Ciclosporina A y Metotrexato usado.
Si las preparaciones de cortisona y los inmunosupresores no funcionan, se administran inmunoglobulinas. Estos son anticuerpos que influyen en ciertos procesos del cuerpo. Dado que se trata de proteínas, los anticuerpos no se pueden tomar por vía oral en forma de comprimidos, sino que deben inyectarse en la vena.
Otro tratamiento que no se administra en forma de tableta sino a través de una infusión es el tratamiento con Biológicos. En particular Rituximab se utiliza cuando todas las demás medidas son ineficaces.
En algunos casos, se recomienda inmunoadsorción o plasmaféresis. Aquí, los autoanticuerpos que causan la enfermedad se filtran de la sangre del paciente. Esto se hace usando una máquina especial. La plasmaféresis no es tan eficaz como la inmunoadsorción y, por tanto, ha perdido su importancia. A menudo, varios medicamentos y medidas se combinan entre sí.

Además, la base del tratamiento del pénfigo vulgar forma las instrucciones para un manejo cuidadoso de la piel. Los pacientes deben cuidar su piel en consecuencia y evitar la exposición excesiva de la piel. Por ejemplo, no se debe usar ropa demasiado ajustada, se debe evitar la exposición a la luz solar intensa y se deben evitar los deportes que impliquen contacto con la piel.

¿Es curable?

Desde entonces, el pronóstico ha mejorado. Dado que la causa aún no se comprende completamente, no es posible una cura completa. Pero con ciertos medicamentos y medidas, los procesos destructivos en el cuerpo se pueden suprimir. Esto puede ralentizar y aliviar el curso de la enfermedad. De este modo, la vida útil y la calidad de los pacientes podrían incrementarse muchas veces. Sin embargo, el 5-10% de los pacientes en todo el mundo todavía mueren como resultado de la enfermedad.

¿Cuándo volveré a estar sano?

El pénfigo vulgar es una afección crónica de la piel que se presenta en fases intermitentes. Esto significa que hay fases en las que los síntomas son más graves y fases en las que los síntomas son menos pronunciados. Pero la enfermedad en sí persiste debido a su curso crónico.

Algunos autores dividen la enfermedad en dos etapas.
En consecuencia, la primera etapa dura Fase inicial, aproximadamente hasta un año.
La siguiente etapa será Fase de generalización llamado, que puede aparecer una y otra vez en lotes.

En general, la enfermedad puede tener una duración diferente. Si no se trata, el pénfigo vulgar crónico fue fatal en la mayoría de los casos después de 1-3 años. La duración de la enfermedad depende de la gravedad del daño cutáneo. Los estudios han demostrado que los primeros 5 años de enfermedad son particularmente graves. Después de eso, el pronóstico, la esperanza de vida y la calidad de vida pueden mejorar.