Plasmocitoma

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Sinónimos

mieloma múltiple, enfermedad de Kahler, enfermedad de Kahler, enfermedad de Kahler

definición

UNA mieloma múltiple, que también es sinónimo de Plasmocitoma se refiere es un Enfermedad maligna (tumor) de los linfocitos Beso al células blancas de la sangre pertenecer a..

Los linfocitos B forman parte del sistema inmunológico humano y entran principalmente en el Ganglios linfáticos y en la sangre antes.

Por definición, el plasmacitoma es uno de los No linfoma de Hodgkin con baja malignidad (malignidad) y se caracteriza por la formación de inmunoglobulinas defectuosas.

Resumen

La enfermedad Enfermedad de Kahler Como muchas enfermedades, recibió su nombre de su descubridor, el médico vienés Otto Kahler.
La enfermedad de Kahler también es médica Plasmocitoma o mieloma múltiple llamado.

Esta es una enfermedad maligna que afecta a los glóbulos blancos en el Médula óseaque también puede afectar órganos fuera de la médula ósea a medida que avanza la enfermedad. En este caso, se habla de mieloma múltiple extramedular.

Células de plasma también pertenecen al grupo de los glóbulos blancos Leucocitos llamado. Hay diferentes tipos de glóbulos blancos en nuestros cuerpos, todos los cuales están ocupados luchando contra intrusos (por ejemplo, virus y bacterias).
Las células plasmáticas forman lo que se conoce como inmunoglobulinas, sustancias que las bacterias y los virus pueden marcar para hacerlas reconocibles por los propios fagocitos del cuerpo.
En el mieloma múltiple generalmente solo prolifera un tipo de célula plasmática (de ahí la expresión: monoclonal = partiendo de un solo tronco). Esto significa que en un momento dado una célula plasmática se degenera y se multiplica. Entonces forma muchas imágenes idénticas de su propia célula.
Dado que es importante poder reaccionar ante los diferentes atacantes en el cuerpo humano, necesitamos muchas células plasmáticas diferentes. Sin embargo, dado que las células plasmáticas monoclonales producen todas las mismas inmunoglobulinas (indicadores de defensa, parcialmente defectuosos o incompletos), ya no es posible una defensa específica.
Las inmunoglobulinas defectuosas (repelentes) también se denominan Paraproteínas o Proteínas M designado.
Algunas de estas son cadenas de proteínas incompletas que se pueden detectar en la sangre con la ayuda de la electroforesis. Estas cadenas de proteínas también Clara de huevo de Bence Jones o Proteínas de Bence Jones llamado. Los tumores que producen estas proteínas también Cadenas ligeras - mieloma llamado.
Las formas particularmente degeneradas de plasmacitoma ya no pueden producir proteínas defensivas. Es así llamado mieloma no secretor.

El plasmocitoma no establece ningún Metástasis. Los grupos de células tumorales pueden afectar los órganos internos. Si el mieloma múltiple crece con fuerza en la médula ósea, puede ocurrir la disolución del hueso (lisis). Esto debilita el hueso y puede provocar las llamadas fracturas patológicas. Las fracturas patológicas son fracturas causadas por el crecimiento de un tumor.

frecuencia

En general, el plasmacitoma es una enfermedad rara. La incidencia, es decir, la tasa de nuevos casos por año, ronda los 3 por 100.000 habitantes. Los hombres se enferman un poco más a menudo que las mujeres.

Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres; una ocurrencia antes de los 60 años es inusual, pero posible.

causa principal

Como ya se describió anteriormente, el plasmacitoma / mieloma múltiple pertenece al grupo de linfomas no Hodgkin de bajo grado. Medio maligno bajo: levemente maligno. Sin embargo, esto no se refiere a la previsión, sino al comportamiento de crecimiento.

Se considera que la causa es la degeneración maligna de un linfocito B. Esta célula primordial se multiplica de forma descontrolada y crea duplicados idénticos de su propia célula. Esta relación genética se puede demostrar en la sangre y se utiliza para el diagnóstico mediante la detección de anticuerpos monoclonales.

Incluso después de una intensa investigación, el desarrollo del plasmacitoma aún no se ha aclarado en todas las etapas.
Muchos cánceres de sangre están relacionados con enfermedades virales, trastornos del sistema inmunológico o quimioterapia. Para el mieloma múltiple, hasta ahora no se ha encontrado evidencia de la participación de estos factores en el desarrollo.
Sin embargo, se conoce un componente heredable.

Síntomas

No hay síntomas específicos que sean definitivamente indicativos de mieloma múltiple. Al síntomas generales contando:

• Una característica que ocurre con frecuencia es un deterioro del estado general. sensación general de enfermedad, Fatiga, pérdida de peso y temperatura ligeramente elevada.
• Paso en la mayoría de los pacientes Dolor de huesos en. A menudo son el primer signo que los pacientes llevan al médico. Este dolor óseo ocurre con especial frecuencia en la zona de la columna (Dolor de espalda) en. Son causadas por el crecimiento descontrolado de células tumorales en el hueso y la lenta destrucción esquelética inducida puede conducir a una Fractura vertebral ven. Esta destrucción también se considera en la radiografía. Daño óseo reconocer. El que se muestra arriba Imagen de rayos x del cráneo muestra disoluciones óseas claramente delimitadas (Osteólisis), que son típicos de la enfermedad de Kahler.
• Debido a un niveles de calcio demasiado altos o el espesamiento de la sangre puede causar confusión y náuseas Vómito ven. Sin embargo, esto solo ocurre con mayor frecuencia en las etapas finales de la enfermedad.
• Debido al sistema inmunológico alterado, existe una mayor susceptibilidad a las infecciones.

Si se producen cadenas de proteínas, estas pueden riñón obstruir. La consecuencia puede ser Insuficiencia renal ser.
Debido a la sobreproducción de anticuerpos monoclonales, estos pueden depositarse en todo el cuerpo. El llamado amiloide se puede encontrar en muchos órganos. Esta Amiloide obstruye los conductos renales e impide la función de filtración.

metástasis

En la mayoría de los casos, el plasmocitoma se disemina de manera difusa por la médula ósea y, por tanto, es más o menos detectable en todas partes. En áreas de alta actividad, los llamados focos osteolíticos (daño óseo) son visibles en la radiografía.
La propagación a otros órganos es rara. En la mayoría de los casos, los ganglios linfáticos están afectados.

Complicaciones

A continuación se enumeran los problemas y complicaciones comunes que pueden ocurrir con los plasmocitomas / mielomas múltiples:

1. Fracturas patológicas:
   Las fracturas patológicas son fracturas espontáneas que son causadas por el daño óseo de las células plasmáticas.
   Una aparición repentina de dolor puede ser un signo de fractura vertebral. Las osteólisis son el resultado de la liberación de sustancias mensajeras por las células plasmáticas degeneradas. Estos estimulan las células (osteoclastos) que descomponen la sustancia ósea (ver arriba).
2. Demasiado calcio en la sangre:
   Los ataques a los huesos también pueden provocar un aumento del nivel de calcio en la sangre (hipercalcemia) y los síntomas asociados como sed, cansancio, náuseas y vómitos.
   El calcio aumentado puede depositarse en los riñones durante la excreción y, por lo tanto, provocar daño renal, al igual que las proteínas mencionadas anteriormente (inmunoglobulinas monoclonales, proteínas de Bence Jones). Tarde o temprano, estos se depositan en los riñones y los dañan.
3. Las células madre de los glóbulos rojos son desplazadas por el crecimiento tumoral de las células plasmáticas en la médula ósea. Esto conduce a anemia (anemia). Por la misma razón, también se puede desarrollar un déficit de plaquetas en sangre, lo que aumenta el riesgo de hemorragia. El sistema inmunológico puede provocar una alteración del sistema inmunológico a través de la producción deficiente de inmunoglobulinas. Por tanto, aumenta el riesgo de infección, de la cual el paciente se recupera con menos rapidez.

pronóstico

Como resultado de la investigación médica y la mejora de las opciones terapéuticas, el pronóstico de la enfermedad de Kahler ha mejorado considerablemente en los últimos años.
Sin embargo, el plasmacitoma se encuentra hoy en día con algunos casos excepcionales no curable.
Los meses y años de quejas y ausencia de síntomas son cada vez más largos. Desafortunadamente, en casi todos los casos hay una actividad renovada de la enfermedad y la llamada recaída (recaída).

Actualmente no se vislumbra una forma fundamentalmente nueva de terapia que haría curable el plasmacitoma. Sin embargo, con una mejora continua de las opciones de terapia, será posible una extensión del tiempo de supervivencia.

En algunos casos, un plasmacitoma puede convertirse en un leucemia aguda pasar por alto. Esto empeora el pronóstico general.