raquitismo

Introducción

los raquitismo (Griego raquis, columna vertebral), es una enfermedad del crecimiento Hueso con deterioro de la mineralización de los huesos y desorganización de las placas de crecimiento en los niños.
Ella va en un Alteración del metabolismo del fosfato cálcico hacia atrás, generalmente a través de un muy poca ingesta o uno Desorden metabólico es causado. En la edad adulta, el raquitismo se llama Osteomalacia designado.

frecuencia

El raquitismo es ninguna enfermedad notificable y, por lo tanto, es difícil de precisar en números.
Sin embargo, estadísticamente es sorprendente que los niños afroamericanos en particular se vean afectados con más frecuencia que otros. Sin embargo, la aparición de síntomas típicos es muy rara.
La mayoría de los niños solo muestran uno en un laboratorio. deficiencia de vitamina D. Esto se encuentra muy a menudo y también en países altamente desarrollados. Un estudio estadounidense mostró que casi la mitad de todas las niñas tenían un nivel de vitamina D en sangre significativamente demasiado bajo al final del invierno. La deficiencia de vitamina D también ocurre epidemiológicamente en países con una alta exposición al sol, ya que las mujeres en estos países a menudo están muy veladas por razones religiosas.
En los países europeos muestran especialmente bebés y niñosquienes siguen una dieta macrobiótica mostrarán síntomas de raquitismo.

Metabolismo del fosfato de calcio

El equilibrio entre Calcio y el fosfato en el cuerpo es producido por las hormonas calcitriol (vitamina D) y la hormona paratiroidea Calcitonina regulado.
La concentración de las dos sustancias está estrechamente relacionada y se regula con precisión.
La mayor cantidad de calcio y fosfato se encuentra en forma de Hidroxiapatita en hueso salvado.
Si el cuerpo registra demasiado o muy poco fosfato o calcio, se libera hormona paratiroidea. Esto libera calcio de los huesos o lo acumula en los huesos. El exceso de fosfato está por encima del Riñones excretado o, en el caso de falta de fosfato, este se reabsorbe cada vez más de la orina. La absorción de calcio solo es posible con la ayuda de la vitamina D3, su producción con la ayuda de la radiación ultravioleta de la luz solar en el piel surge.
La vitamina D3 está entonces en hígado y riñón a través de varios precursores (25-hidroxi-colecalciferol) finalmente convertidos en el calcitriol realmente efectivo (1,25-dihidroxi-colecalciferol) y permite que el calcio sea absorbido por los huesos. Si falta vitamina D3, los huesos se vuelven cada vez más frágiles, ya que no se puede producir la mineralización y aparecen los síntomas típicos del raquitismo.

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causas

Básicamente, existen dos formas de raquitismo:

La forma más común es Raquitismo por deficiencia de calcio.
Esto es causado por la falta de vitamina D. Esto generalmente surge de una combinación de uno Ingesta insuficiente de vitamina D de los alimentos y al mismo tiempo muy poca exposición al sol.
En casos raros hay un Defecto enzimático responsable de la deficiencia de vitamina D. Se llama Raquitismo dependiente de vitamina D tipo 1 y tipo 2 designado.
Además puede otras enfermedades intestinales Evitar la suficiente absorción de vitamina D en el intestino (Enfermedad celíaca, Fibrosis quística).
También ciertas drogas como Fenitoína y fenobarbital a Terapia de epilepsia Disminuye la absorción de los intestinos y aumenta la descomposición de la vitamina D3.

El mas raro Raquitismo por deficiencia de fosfato conduce a uno aumento de la pérdida de fosfato a través de los riñones y por lo tanto interrumpe el metabolismo y la regulación hormonal en el cuerpo. La diabetes por fosfato es una forma congénita de pérdida de fosfato y se llama raquitismo hipofosfatémico familiar designado.
Otras enfermedades pueden causar Daño de los túbulos renales y por tanto provocar una pérdida demasiado alta de fosfato.
La excepción a estas enfermedades es una deficiencia relativa de fosfato en bebés prematuros. Puede haber demasiado crecimiento de recuperación en relación con la baja ingesta de fosfato.

Los síntomas del raquitismo

Los primeros síntomas del raquitismo aparecen en el segundo al tercer mes de vida.
Los niños sufren de aumento del miedo, Inquietud, sudar profusamente y desarrollar uno basado en eso erupción cutánea con picazón (Miliaria).
Alrededor del cuarto mes de vida, los niños desarrollan una Vientre de ranasufrir estreñimiento (Estreñimiento) y patearlo primer ablandamiento de los huesos del cráneo en (Craneotabes).
Además, la deficiencia de calcio conduce a una Sobreexcitabilidad de los músculos hasta Espasmos musculares. El cráneo se aplana gradualmente y el ensanchamiento de las suturas óseas crea la forma de un cráneo cuadrado en un mes más.
También el Ampliar muñecas y tobillos creciente (Signo de Marfan). En las placas de crecimiento del Costillas de Caja torácica al paso hinchazones como perlas en eso como rosario están designados.
Del La erupción dental ocurre más tarde en promedio y muestra Defectos del esmalte dental en.
Debido a que la caja torácica es inusualmente blanda, el músculo tira del Diafragma a las recuperacionesSurco de Harrison).
Continuar al paso Curvaturas de piernas, especialmente Si uno en.

Estos signos típicos solo se encuentran en la infancia. Para el raquitismo recién adquirido en la edad adulta, que se llama Osteomalacia no se producen deformaciones típicas del hueso. Normalmente se encuentra aquí dolor de huesos sordo y fracturas patológicas.

Signos de raquitismo

Los signos típicos del raquitismo incluyen inquietud, sudoración y una erupción cutánea provocada por el sudor, así como un aumento de la ansiedad en los primeros tres meses de vida.
En el curso del inicio de la debilidad muscular, un abdomen notablemente distendido (Vientre de rana) causado por la relajación de los músculos abdominales, Flatulencia y Tendencia al estreñimiento. surge.

Luego están los primeros Signos de ablandamiento de los huesos (Craneotabes), que conduce a un aplanamiento de la parte posterior de la cabeza y en el curso a una mayor divergencia de las suturas craneales con la formación de un cráneo cuadrado.
La falta de calcio también puede provocar una sobreexcitabilidad muscular y una tendencia a los calambres. Al igual que las suturas craneales, los límites hueso-cartílago de las placas de crecimiento flotan hacia arriba desde las costillas (rosario) y se produce una deformación cada vez mayor de las muñecas y los tobillos.
Otro signo de deformidad ósea es la curvatura de la pierna (Si uno), la erupción del diente también puede retrasarse y el esmalte dental puede ser defectuoso.

diagnóstico

El diagnóstico se realiza por los cambios óseos típicos en el Imagen de rayos x planteado. Sin embargo, dado que no es posible diferenciar entre raquitismo por deficiencia de calcio y raquitismo por deficiencia de fosfato, se debe determinar la hormona paratiroidea para esto. Esto aumenta con una deficiencia de calcio, con una deficiencia de fosfato en el rango normal. Además, los precursores individuales de la vitamina D se determinan en el laboratorio. De esta forma puede saber exactamente si un clásico deficiencia de vitamina D- Hay raquitismo o una forma de raquitismo dependiente de la vitamina D.

Rayos X para el raquitismo

Para poder diagnosticar el raquitismo, el anamnese y el exámen clinico también el resultado típico de laboratorio (Aumento de la fosfatasa alcalina y la hormona paratiroidea, niveles más bajos de vitamina D) y la imagen radiológica.

Dado que una falta general de calcificación de los huesos y un ensanchamiento de las placas de crecimiento, así como las deformaciones de las articulaciones y los huesos son signos típicos del raquitismo, la mejor forma de tratarlos es de forma convencional. radiografía de la muñeca (especialmente con deficiencia de vitamina D-raquitismo) o la articulación de la rodilla (especialmente con Raquitismo por deficiencia de fosfato) para confirmar.

Los extremos de los huesos (Epífisis) aparecen ensanchados en la radiografía, los ejes óseos (Diáfisis) bajo en calcio y provisto de pseudofracturas y zonas de reabsorción. Las zonas de transición entre el extremo del hueso y el eje del hueso (Metafisis) también muestran un ensanchamiento y aparecen borrosos.

El sistema trabecular esponjoso de los huesos (sustancia esponjosa) es cada vez más poroso.

terapia

La terapia depende básicamente del tipo de raquitismo.
Niños con raquitismo clásico por deficiencia de vitamina D obtener inicialmente Vitamina D y calcio en dosis altas durante 3 semanas.. Luego, la dosis se reduce significativamente durante las próximas 3 semanas. Después de eso, suele ser suficiente cambiar a uno dieta rica en calcio y exposición adecuada al sol.

Hay un Raquitismo dependiente de vitamina D tipo 1 antes, esto no es suficiente. Aquí, la conversión de las etapas preliminares se altera, de modo que además de calcio en dosis altas además Calcitriol debe administrarse para que el calcio pueda incorporarse al hueso. Si el hueso se repone con calcio, la terapia de por vida con calcitriol es suficiente para mantener el nivel de calcio en el cuerpo.

La terapia de Raquitismo dependiente de vitamina D tipo 2 Sin embargo, es mucho más difícil. La ingesta oral de calcio y el precursor de vitamina D faltante (dihidroxi-colecalciferol) es a menudo insuficiente aquí. Por lo tanto, debe ser al inicio de la terapia. Calcio a menudo en dosis altas a través de una infusión son alimentados. Si el cuerpo está saturado con suficiente calcio, necesita calcio. continuar tomándose por vía oral en dosis muy altas de por vida tomado para mantener los niveles de calcio.

En el Raquitismo por deficiencia de fosfato debe en consecuencia siguiente Fosfato de calcitriol son dados. Si la causa de la deficiencia de fosfato es un trastorno enzimático congénito, la sustitución tiene lugar de por vida. En el caso de un trastorno renal, esto debe tratarse como una prioridad, si es posible, para restaurar la propia absorción de fosfato del cuerpo. Los huesos deformados en los niños generalmente se curan sin más terapia, siempre que se ingiera suficiente calcio y vitamina D. En el caso de deformidades graves o raquitismo por deficiencia de fosfato, las operaciones suelen ser necesarias para restaurar la posición correcta del hueso (osteotomía de ajuste).

¿El raquitismo es curable?

Si el raquitismo se detecta a tiempo y la terapia se inicia temprano con el diagnóstico, la mayoría de las desalineaciones y deformaciones óseas muestran regresión, la enfermedad subyacente o la que está detrás de la enfermedad. desregulación hormonal sin embargo, no se puede curar por completo.

Por un temporal o incluso de por vida Vitamina D o Sustitución de calcitriol, una posible sustitución de fosfato y una profilaxis posterior en forma de una ingesta suficiente de alimentos que contengan calcio y exposición al sol, los síntomas del raquitismo aún se pueden contener.

En los casos raquíticos más graves, sin embargo, las deformaciones de las piernas (piernas arqueadas) pueden persistir, por lo que en el curso de la terapia puede ser necesaria una ferulización con ortesis o incluso una osteosíntesis de conversión.

Consecuencias del raquitismo

Las consecuencias clásicas de la enfermedad de Rachtis incluyen múltiples deformaciones óseas, especialmente en el Columna vertebral, del piernas y des Caja torácicaque puede llevar a restricciones físicas leves a masivas en la vida diaria. Además, también pueden ocurrir trastornos del crecimiento.

La debilidad muscular generalizada también se nota a menudo en la vida cotidiana.

Tambien uno malo Formación de dientes y una defensa inmune restringida puede contarse entre las consecuencias del raquitismo, por lo que este último puede conducir a un aumento de infecciones, lo que puede influir fuertemente en la percepción de la salud.

El aumento de la excitación muscular en el contexto del raquitismo puede provocar un aumento de los calambres musculares o incluso convulsiones.

profilaxis

Para prevenir el raquitismo, Administración diaria de vitamina D3 en forma de tabletas para bebés en el primer año de vida. recomendado.
La dosis es de 500 UI. por día y, por lo tanto, está muy por encima de la dosis diaria realmente recomendada de 200 UI. Sin embargo, a la Sociedad Alemana de Pediatría Social le gustaría compensar cualquier dosis diaria olvidada. Además, los efectos secundarios debidos a una sobredosis son muy raros y solo ocurren a dosis superiores a 2000 UI. por día. La dosificación también se aplica a los lactantes alimentados con leche materna o fórmula alimentada con biberón con una cantidad aumentada de calcio específica. En algunos casos se recomienda administrar la tableta de vitamina D durante el segundo invierno.

Resumen

El raquitismo es una enfermedad relativamente común causada por Deficiencia de calcio o fosfato causado. Puedes a través de un disminución de la ingesta, aumento de la excreción o uno trastorno enzimático congénito levantarse y alimentarse en la primera infancia Deformaciones óseas y Retraso en el crecimiento.
Además, la deficiencia de calcio espasmos musculares severos surgir. El raquitismo se puede encontrar en el Imagen de rayos x diagnosticar la maloclusión típica de los huesos y, con la ayuda de varios parámetros de laboratorio, descomponerlos en el clásico raquitismo por deficiencia de vitamina D o un raquitismo congénito dependiente de vitamina D.
Lo mismo se aplica al raquitismo por deficiencia de fosfato, que se produce debido al daño renal o defectos enzimáticos.
La terapia consiste en la Sustitución de calcio o fosfato y vitamina D3. Además, en el caso de defectos congénitos, se deben suministrar las hormonas correspondientes y los precursores de la vitamina D, a veces de por vida. Las deformaciones de los huesos pueden desaparecer con una ingesta suficiente de calcio. En el caso de deformaciones pronunciadas, se debe realizar una osteotomía. En Alemania, el raquitismo debe prevenirse mediante la sustitución oral diaria de vitamina D durante el primer año de vida.