Síndrome de Cushing
Sinónimos en un sentido más amplio
- Hipercortisolismo
- Enfermedad de Cushing
- síndrome de Cushing endocrino y exocrino
Inglés: Síndrome de Cushing
definición
En el síndrome de Cushing (enfermedad de Cushing) hay demasiado cortisol en el cuerpo. El cortisol es una hormona producida por el propio cuerpo, pero también se utiliza como fármaco, p. Ej. Para suprimir reacciones inflamatorias.
Hiperactividad de la glándula pituitaria (Glándula pituitaria) debido a un tumor o un tumor de la glándula suprarrenal, puede producirse un aumento de la producción y liberación de cortisol del propio cuerpo.
El síndrome de Cushing es un ejemplo de una condición asociada con glándulas suprarrenales hiperactivas. Las glándulas suprarrenales hiperactivas tienen graves consecuencias para el organismo. Obtenga más información sobre este tema en: ¿Cuáles son las consecuencias de una glándula suprarrenal hiperactiva?
Procesos regulatorios en el cuerpo.
El cortisol normalmente se produce en el cuerpo en respuesta a la señal de ACTH y se libera al torrente sanguíneo.
Al comienzo de la cadena hormonal se encuentra la CRH, que se forma en el hipotálamo, una región específica del cerebro. La CRH (hormona liberadora de corticotropina o corticoliberina) estimula la glándula pituitaria para liberar ACTH en la sangre. ACTH (hormona adrenocorticotrópica) es una hormona producida por la glándula pituitaria y también liberada al torrente sanguíneo. Esta hormona estimulante llega a la glándula suprarrenal a través del torrente sanguíneo y promueve su actividad. La actividad suprarrenal finalmente crea cortisol.
Si ahora se forma más cortisol en el cuerpo y está en la sangre, la formación y liberación de CRH y ACTH disminuye. Por tanto, el cortisol tiene una influencia inhibidora sobre la formación de estas dos hormonas. Este mecanismo se denomina retroalimentación negativa y dado que el cortisol actúa sobre dos hormonas, este mecanismo en particular se denomina retroalimentación negativa doble.
Síndrome de Cushing por cortisona
El síndrome de Cushing es causado por cantidades excesivas de cortisona en el cuerpo. La cortisona es una hormona muy importante producida en el cuerpo humano. Controla varias vías de señalización en el cuerpo que son particularmente importantes en momentos de estrés o hambre y generalmente conducen a un aumento en los niveles de azúcar en sangre. Por lo tanto, la cortisona también se usa como fármaco para diversas enfermedades crónicas.
Sin embargo, una cantidad demasiado grande de cortisona tiene efectos secundarios como la redistribución de grasas, la osteoporosis o el desarrollo de trastornos del azúcar en sangre. Si estos síntomas ocurren juntos, se agrupan bajo el síndrome de Cushing.
El aumento de cortisona puede ser el resultado de una ingesta excesiva de medicamentos o de una producción excesiva por parte del propio cuerpo. La glándula pituitaria, parte del cerebro y la corteza suprarrenal están particularmente involucradas en la producción de cortisona. Si uno de estos órganos envía señales que son demasiado fuertes para producir cortisona, la cantidad en la sangre aumenta y se produce el síndrome de Cushing. La mayoría de las veces, esto se debe a una enfermedad tumoral benigna de estos órganos.
Formas del síndrome de Cushing
El exceso de cortisol en el cuerpo se puede producir de dos formas:
Por un lado, el cortisol en el cuerpo aumenta cuando se administra externamente como fármaco con fines terapéuticos, como p. Ej. puede ser necesario en el caso de una reacción inflamatoria crónica (por ejemplo, en enfermedades reumáticas). Esta forma de la enfermedad también se conoce como síndrome de Cushing exógeno.
Por otro lado, es posible que el cuerpo produzca demasiado cortisol por sí mismo y lo libere al torrente sanguíneo, como es el caso del síndrome de Cushing endógeno. En esta forma de enfermedad existen diferentes subgrupos que difieren en el lugar donde se produce la sobreproducción de la hormona. Si un tumor suprarrenal es responsable de la formación de demasiado cortisol, se denomina síndrome de Cushing suprarrenal.
Cuando la glándula pituitaria libera demasiada ACTH, la glándula suprarrenal produce demasiado cortisol; esta desregulación de la producción de hormonas se conoce como enfermedad de Cushing.
Por lo general, hay un pequeño tumor formador de hormonas en la glándula pituitaria, que es responsable de la formación excesiva de ACTH.
La ACTH también puede ser producida por tumores que se encuentran fuera de la glándula pituitaria, como un tumor de pulmón. En estos casos se habla de una formación ectópica de ACTH. Ectópico significa que la ACTH no se forma en el lugar donde se formaría en el cuerpo en condiciones normales.
Las diversas formas del síndrome de Cushing y sus subgrupos se muestran claramente nuevamente en la siguiente tabla:
- Síndrome de Cushing exógeno por drogas
- Síndrome de Cushing endógeno (enfermedad de Cushing)
a. síndrome de Cushing suprarrenal
si. síndrome de Cushing central, también llamado enfermedad de Cushing
C. producción ectópica de ACTH
Descubra todo sobre el tema aquí: Enfermedad de Cushing.
¿Qué es el umbral de amortiguación?
El síndrome de Cushing describe un grupo de síntomas que resultan de niveles excesivos de cortisona en la sangre. Los síntomas son, por ejemplo, el desarrollo de diabetes mellitus, o cara de luna llena, obesidad en el tronco, estrías en el abdomen u osteoporosis. El motivo más común de aparición del síndrome de Cushing es la ingesta excesiva de fármacos como la cortisona o sustancias similares, todos los cuales pertenecen al grupo de los denominados glucocorticoides.
Por lo tanto, existe el umbral de Cushing con estos medicamentos. Indica la dosis máxima diaria que se puede tomar del fármaco correspondiente. Si se excede esta dosis, es decir, el umbral de Cushing, aumenta el nivel de cortión en sangre y aumenta el riesgo de desarrollar síndrome de Cushing.
El umbral de Cushing cuando se toma cortisona es de alrededor de 30 mg por día en adultos. Los glucocorticoides fabricados artificialmente que funcionan de la misma manera que la cortisona son, por ejemplo, prednisolona o dexametasona.
Al tomar prednisolona, el umbral de Cushing es de 7,5 mg por día, con dexametasona es de 1,5 mg por día. Para los niños, según la edad y el peso, aproximadamente una cuarta parte de esta dosis es el umbral de Cushing.
Para más información lea también: ¿Qué es el umbral de amortiguación?
Síntomas del síndrome de Cushing
Los síntomas que se presentan en las personas que padecen el síndrome de Cushing incluyen el aumento de peso con una distribución de grasa típica del síndrome de Cushing: el paciente suele ganar peso principalmente en el torso, la cara se vuelve redondeada y se forman depósitos de grasa en el cuello y por encima de la clavícula (cuello de toro). La piel también muestra cambios sintomáticos, enrojecimiento facial, acné y mala cicatrización de heridas, y rayas rojo oscuro (Estrías) en la piel. En las mujeres, se puede observar el crecimiento de vello masculino en la cara, el pecho y la espalda debido al cambio en el nivel hormonal causado por el síndrome de Cushing.
A menudo, los pacientes con síndrome de Cushing sufren de osteoporosis a una edad temprana y se quejan de dolor en los huesos. La debilidad muscular y el dolor muscular también son síntomas comunes del síndrome de Cushing. Los pacientes se sienten impotentes y deslucidos.
En la piel aparecen los siguientes síntomas: la cicatrización de heridas en las lesiones es deficiente y la piel se adelgaza, lo que se puede ver especialmente en el dorso de la mano. Los pacientes también tienen estrías rojas en la piel (estrías).
Lea más sobre este tema en: Síntomas del síndrome de Cushing
Los pacientes con hipercortisolismo (demasiado cortisol) a menudo desarrollan diabetes mellitus, ya que el cortisol hace que se libere azúcar en el torrente sanguíneo y, por lo tanto, pueden producirse niveles elevados de azúcar en sangre.
Los pacientes de Cushing tienen presión arterial alta el 85% del tiempo.
El desarrollo de depresión es un síntoma común en el síndrome de Cushing.
También se pueden detectar cambios en el recuento sanguíneo en el síndrome de Cushing: los valores de plaquetas y glóbulos rojos y el número total de glóbulos blancos aumentan, mientras que los valores de formas especiales de glóbulos blancos, eosinófilos y linfocitos disminuyen.
La hipertensión endocrina (presión arterial alta causada por hormonas) también puede ser causada por una mayor cantidad de cortisol, una hormona de las glándulas suprarrenales, en la sangre.
En las mujeres, con el síndrome de Cushing pueden presentarse síntomas como irregularidades menstruales y formación de acné. También puede conducir a la masculinización (androgenización). En el 80% de los casos, los hombres con síndrome de Cushing tienen disfunción eréctil y hay pérdida de la libido en ambos sexos. Cuando los niños tienen síndrome de Cushing, se produce un retraso en el crecimiento y un retraso en el desarrollo.
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Tríada de Cushing
La tríada de Cushing es una combinación de tres síntomas, también conocido como reflejo de Cushing.
Esto es:
- aumento de la presión arterial alta
- latido lento
y - respiración irregular.
Todos son el resultado de un aumento de la presión intracraneal, que puede ocurrir por diversas razones. La tríada de Cushing no está necesariamente relacionada con el síndrome de Cushing, pero también puede ser causada por él. El aumento de la presión intracraneal, que además de la retención de agua también puede ser provocado por hemorragia cerebral o tumores cerebrales, conduce a una reducción del flujo sanguíneo al cerebro.
Para que las células nerviosas reciban suficiente sangre, hay un aumento reflejo de la presión arterial a valores extremadamente altos, por lo que la presión intracraneal puede aumentar debido a un mayor edema. Este aumento de la presión intracraneal también provoca respiración irregular y latidos cardíacos lentos, pero también puede estar asociado con mareos y alteración de la conciencia, fallos neurológicos de todo tipo y posteriormente también con coma.
Para más información, ver: Aumento de la presión intracraneal
Cara de luna llena como síntoma
La cara de luna llena es un síntoma clásico del síndrome de Cushing. Es porque el alto nivel de cortisona en la sangre tiene un gran impacto en el metabolismo humano. También conduce a una redistribución de la grasa por todo el cuerpo. Esto suele reducir los depósitos de grasa en brazos y piernas. Para ello, se almacena más grasa en el tronco, el cuello y la cara. Así es como se crea la cara de la luna llena.
Además, se excretan menos sales. Las sales luego atraen agua en el cuerpo y conducen a la retención de agua. Estos también hacen que la persona enferma parezca más hinchada y llena.
Lea más sobre este tema en: Síntomas del síndrome de Cushing
diagnóstico
Si se sospecha el síndrome de Cushing, primero debe aclararse si los síntomas son causados por la terapia con cortisol con medicamentos o no. Si el paciente toma cortisona con regularidad, el caso más probable es el síndrome de Cushing ectópico.
Se realizarán pruebas especiales si el paciente no está siendo tratado con cortisol pero tiene síntomas típicos del síndrome de Cushing. La determinación de la cantidad de cortisol en la sangre, así como las pruebas de funcionamiento de la glándula pituitaria y la glándula suprarrenal, pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.
Los pasos de diagnóstico tienen este aspecto:
- Prueba de Cushing / prueba de dexametasona
Existen varias pruebas con diferentes áreas de aplicación e importancia para diagnosticar el síndrome de Cushing. Al comienzo del diagnóstico, se utiliza principalmente la prueba de dexametasona. En este procedimiento de prueba, se administra por la noche una pequeña cantidad de dexametasona, una sustancia similar al cortisol producida artificialmente, que en personas sanas hace que disminuya la cantidad de cortisol en la sangre. Se puede usar una medición del nivel de cortisona por la mañana antes y por la mañana después de la ingesta para comparar si la producción de cortisona ha cambiado debido a la administración de dexametasona. Si el análisis de sangre del día siguiente no revela una caída en el valor de cortisol, esto habla del síndrome de Cushing, porque en esta enfermedad el cortisol se forma y se libera a la sangre independientemente de los procesos reguladores normales.
La consecuencia de las pruebas de Cushing primarias son pruebas de diagnóstico adicionales para determinar la causa de la enfermedad. Con la ayuda de la determinación de otras hormonas, por ejemplo "ACTH" y "CRH", se puede tomar una decisión entre la glándula suprarrenal y la glándula pituitaria como posible causa.
- Diferenciar entre las diferentes formas de hipercortisolismo
Para poder decir exactamente por qué el cortisol es alto en la sangre y dónde se encuentra la causa del hipercortisolismo, se puede realizar una prueba de CRH. La hormona liberadora de corticotropina hace que la glándula pituitaria libere ACTH en la sangre. El nivel de ACTH en sangre del paciente se mide antes y después de la administración de CRH. Si aumenta la formación de ACTH o si se puede determinar un nivel elevado de ACTH en la sangre, entonces está presente la enfermedad de Cushing: la glándula pituitaria es la causa de la enfermedad.
Si, por otro lado, no hay aumento de ACTH en la sangre después de la administración de CRH, esto indica síndrome de Cushing suprarrenal o ectópico.
La prueba de dexametasona en dosis alta también se utiliza para diagnosticar el síndrome de Cushing: el paciente recibe 8 mg de dexametasona. Si el nivel de cortisol en sangre desciende en 2 días, la enfermedad subyacente es la enfermedad de Cushing central. Si el valor permanece alto, un tumor suprarrenal o un tumor ectópico produce cortisol.
- Diagnóstico de localización
Para poder diferenciar entre un tumor de la glándula suprarrenal y un tumor ectópico, se organizan exámenes de ultrasonido y tomografía computarizada (TC), posiblemente también un examen de tomografía por resonancia magnética (IRM del riñón).
Lea más sobre el tema aquí: La prueba de inhibición de la dexametasona.
Nota: apariencia externa del síndrome de Cushing
Un aumento de peso (Obesidad), la distribución de grasa acentuada por el tronco del cuerpo con brazos y piernas bastante delgados, un cuello fuerte y una cara redondeada son típicos de este Síndrome de Cushing (Enfermedad de Cushing).
terapia
Cuando se administra cortisol como fármaco, se puede considerar una reducción de la dosis para aliviar los síntomas del síndrome de Cushing.
Si la enfermedad se basa en un tumor productor de hormonas, se debe realizar una operación para tratar la causa causal del síndrome de Cushing: se extirpa quirúrgicamente la glándula suprarrenal o el tumor de la glándula pituitaria.
Las hormonas producidas por la glándula suprarrenal deben reemplazarse en forma de tableta después de la operación durante un período de tiempo individualmente diferente, porque la glándula suprarrenal ya no es un órgano productor de hormonas y la formación de hormonas en la glándula suprarrenal mutua puede no ser suficiente para satisfacer las necesidades. para cubrir el cuerpo.
Si la cirugía de la glándula pituitaria no es posible, se puede irradiar para destruir el tumor y reducir la producción de cortisol.
Tratamiento del síndrome de Cushing
El síndrome de Cushing es un exceso de oferta de la hormona cortisol.
Este exceso puede tener varias causas, por lo que la terapia depende de la causa. Una de estas razones puede ser un tumor benigno en la glándula pituitaria (Glándula pituitaria), que hace que la corteza suprarrenal se estimule para producir cortisol sin que la glándula pituitaria reaccione a la retroalimentación negativa y continúe estimulando la corteza suprarrenal.
Los tumores autónomos no son inhibidos en su actividad por la hormona producida, sino que producen continuamente la hormona. Dicho tumor autónomo se puede extirpar a través de las fosas nasales o mediante una incisión en el borde interno del ojo.
Dado que esto implica la extirpación completa de la glándula pituitaria, es necesario después del procedimiento quirúrgico que el paciente tome medicamentos que reemplacen el cortisol en la sangre.
Esta es la hidrocortisona, una sustancia similar al cortisol. Un tumor autónomo también puede ocurrir en las propias glándulas suprarrenales, por lo que el exceso de cortisol se produce allí sin obstáculos.
Las glándulas suprarrenales también se pueden extirpar quirúrgicamente. Como resultado, faltan todas las hormonas sintetizadas por las glándulas suprarrenales. Entonces es necesaria una sustitución hormonal de por vida de estas hormonas vitales. Si el hipercortisolismo es causado por un medicamento, es suficiente ajustar la dosis del medicamento para estabilizar el nivel de cortisol en la sangre.
Si las razones de la producción excesiva de cortisol endógeno no pueden eliminarse mediante cirugía, se pueden usar medicamentos para reducir la producción de hormonas.
Como parte de la terapia, el nivel hormonal debe controlarse con regularidad durante toda la vida para garantizar la eficacia del medicamento y evitar fluctuaciones hormonales.
Debido a los efectos del síndrome de Cushing en el cuerpo, como la obesidad, la presión arterial alta, la osteoporosis y los trastornos del nivel de azúcar en sangre, también puede ser necesario tratar estos efectos secundarios con medicamentos. Dado que los pacientes a menudo también sufren psicológicamente los efectos de la sobreproducción de cortisol, también se requiere terapia de apoyo psicológico dependiendo de la situación del paciente.
¿Cuál es la esperanza de vida con síndrome de Cushing?
La esperanza de vida en el síndrome de Cushing depende de la causa que provocó el síndrome de Cushing.
El síndrome de Cushing puede resultar del uso prolongado de cantidades excesivas de glucocorticoides, que tienen el mismo efecto en el cuerpo que la cortisona. En este caso, suspender el medicamento puede curar el síndrome de Cushing y no cambia la esperanza de vida.
Si los tumores benignos de la glándula pituitaria o la glándula suprarrenal son la causa del síndrome, estos también se pueden curar si se diagnostican a tiempo y, por lo tanto, tampoco afectan la esperanza de vida.
Sin embargo, en casos raros, el síndrome de Cushing también puede ser causado por tumores de los bronquios en los pulmones. Se les llama cáncer de pulmón de células pequeñas. Aunque el nivel de cortisona en la sangre aumenta aquí, los síntomas clásicos del síndrome de Cushing a menudo faltan. Los tumores liberan sustancias mensajeras que impulsan la producción de cortisona en la corteza suprarrenal. Estos son tumores malignos que a menudo se diagnostican muy tarde. Si este es el caso, la esperanza de vida se puede reducir significativamente.
¿Qué papel juega la tiroides en el síndrome de Cushing?
Principalmente, los sistemas de órganos de la tiroides y la corteza suprarrenal, que produce cortisona, no están relacionados. Sin embargo, ambos son responsables de producir importantes hormonas metabólicas.
Además, ambos están controlados por centros adyacentes del cerebro. El papel de la tiroides se vuelve importante cuando se toma cortisona como fármaco. Porque puede reducir la absorción de yodo, que es necesario para la producción de hormonas tiroideas. Por esta razón, se debe controlar la cantidad de hormonas tiroideas en la sangre cuando se toma cortisona durante un tiempo prolongado.
Síndrome de Cushing en perros
El síndrome de Cushing en perros no es infrecuente, en realidad es el trastorno hormonal más común en los perros. Los síntomas no siempre son severos y claros, por lo que el diagnóstico puede ser difícil al principio. Fisiológicamente, el metabolismo de las hormonas en los perros es similar al de los humanos. Aquí, también, la hormona cortisona está sujeta a un ciclo de control estricto, lo que significa que la producción de varios órganos y hormonas es dependiente y puede aumentar y disminuir por la noche o durante el estrés.
Los síntomas de comportamiento típicos en los perros son cansancio, disminución del rendimiento, apatía, aumento del comportamiento al beber, aumento de la micción, jadeo más evidente y aumento del apetito. El perro también puede cambiar mucho externamente, aunque los síntomas no siempre son claros. La pérdida de cabello, la pérdida de masa muscular y la ganancia de grasa ocurren principalmente aquí, lo que puede resultar en un estómago colgante.
Al igual que en los humanos, también existen trastornos del tejido cutáneo y del sistema inmunológico en los perros. Como resultado, la piel se vuelve extremadamente delgada y agrietada, las heridas ya no pueden sanar rápidamente y bien y la defensa inmunológica se reduce. Esto, a su vez, puede provocar infecciones graves, pero también enfermedades fúngicas inusuales. Los síntomas claros pueden confirmar el diagnóstico del síndrome de Cushing con una mejora directa del fármaco. Sin embargo, a menudo, como en los seres humanos, las pruebas de Cushing deben realizarse primero para demostrar el exceso de cortisona. La terapia en perros se lleva a cabo casi exclusivamente con fármacos, ya que las operaciones son riesgosas, requieren mucho tiempo y no están comprobadas.
Síndrome de Cushing en caballos
El síndrome de Cushing es también un trastorno metabólico comparativamente común en los caballos. El exceso de la hormona cortisona tiene efectos similares en los procesos metabólicos como en los humanos o en muchos otros animales. Aquí también se interrumpen los procesos metabólicos que están involucrados en la fertilidad, el metabolismo del azúcar y las grasas, el sistema inmunológico y muchos otros procesos corporales.
Un trastorno común en los caballos es el trastorno del cambio de pelo. Esto está asociado con la pérdida difusa del cabello, pero también con el cabello inusualmente largo, grueso y rizado. El cambio entre el pelaje de verano y el de invierno también se ve afectado, y la pigmentación y el color del pelaje pueden cambiar. La inflamación de los cascos es un síntoma peligroso. La denominada "laminitis" se remonta a trastornos circulatorios y puede ser grave y potencialmente mortal. Además, de manera similar a los humanos, típicamente se desarrollan un cuello de tocino, obesidad en el tronco y degradación muscular. El síndrome de Cushing también se nota a menudo debido a la infertilidad del caballo afectado.
