Medicina Interna

Tetralogía de Fallot

Sinónimos en el sentido más amplio

Defectos cardíacos cianóticos congénitos con derivación derecha-izquierda

Inglés: Tétrada de Fallot, síndrome de Fallot, enfermedad de Fallot

definición

La tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco congénito. Es uno de los defectos cardíacos cianóticos más comunes. Cianótico significa que el defecto cardíaco tiene un efecto negativo sobre el contenido de oxígeno de la sangre. Por lo tanto, la sangre que se bombea desde el corazón a los órganos contiene muy poco oxígeno. Esto se nota en el color de la piel del paciente. Esto es azulado pálido. Los labios en particular aparecen azules. Este tipo de defecto cardíaco tiene lo que se conoce como derivación derecha-izquierda. Entonces, hay una conexión normalmente inexistente entre los corazones derecho e izquierdo.

General

los Tetralogía de Fallot combina diferentes características de un defecto cardíaco congénito muy específico. Este fue utilizado por primera vez en 1888 por Etienne-Louis Fallot como un Defecto del corazón descrito con cuatro características diferentes (griego: tetra = cuatro):

Estenosis pulmonar (obstrucción de la arteria pulmonar)
hipertrofia ventricular derecha (capa gruesa de músculo en el ventrículo derecho)
Defecto del tabique ventricular (VSD) (agujero en el tabique del corazón)
Cruzar la aorta sobre la CIV

Por un lado es el Arteria pulmonarque la sangre del corazón al pulmón bombas, estenosadasestrechado / cerrado). La sangre viene de Circulación corporal relativamente bajo en oxígeno en el corazón derecho. Primero será de aurícula derecha en el ventrículo derecho, luego se bombea a la arteria pulmonar desde allí. Si esta arteria ahora se estrecha, ya no hay suficiente sangre en los pulmones para recargarse con oxígeno.
En algunos casos, la arteria pulmonar puede bloquearse por completo. Luego, el flujo sanguíneo pulmonar tiene lugar a través de una "marcha" que persiste en el desarrollo del niño (Ducto arterial), que conecta virtualmente regresivamente la arteria principal con las arterias pulmonares. Como normalmente se cierra en los primeros días de vida, se mantiene abierto en este caso con medicación.
Además, el Tetralogía de Fallot un defecto en el tabique del corazón, que generalmente separa el corazón izquierdo del derecho (médico: Defecto del tabique). El defecto se encuentra en la parte de la pared que separa las cavidades cardíacas entre sí (médico: Defecto septal ventricular). Esta es la derivación derecha-izquierda mencionada anteriormente. La sangre ahora puede fluir desde el corazón derecho directamente al corazón izquierdo. Por lo tanto, evita la ruta a través de los pulmones y no se enriquece con oxígeno.

La llamada "aorta de montar" (La aorta es la arteria principal del ser humano) está directamente relacionado con el defecto de la pared: dado que el tabique "tiene un agujero" en el área del ventrículo y la sangre ahora puede fluir directamente desde el ventrículo derecho al ventrículo izquierdo, esta cantidad excesiva de sangre también debe bombearse al cuerpo a través de la arteria principal volverse. Debido a este aumento de presión, la aorta "pasa" sobre las arterias pulmonares.
El aumento del volumen muscular (med.: hipertrofia) del ventrículo derecho está relacionado con el estrechamiento de las arterias pulmonares. Se debe usar más fuerza para bombear la sangre a través del diámetro más pequeño del vaso. Así, el músculo aumenta de masa; comparable a cualquier otro músculo del cuerpo que entrenemos más.

Anatomia del corazon

Arteria principal (aorta)
ventrículo
Arterias coronarias
Patio delantero (atrio)
Vena cava
Arteria carótida

Resumen

La tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco congénito. Las condiciones existentes en el corazón crean una cianosis, es decir, un suministro insuficiente de oxígeno a la sangre y los órganos. Los niños destacan por su piel azulada. Las características incluyen:

Defecto en el tabique cardíaco
Estrechamiento / oclusión de la arteria pulmonar
Arteria principal predominante
Engrosamiento de la pared del ventrículo derecho.

La enfermedad puede expresarse con diversos grados de dificultad según la gravedad de las características. El defecto cardíaco generalmente se corrige quirúrgicamente durante el primer año de vida. Los métodos de imagen como la ecografía están disponibles principalmente para el diagnóstico. Eso también Electrocardiograma puede indicar el aumento Masa muscular el ventrículo derecho.

Causas de la tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco congénito. El desarrollo embrionario juega un papel importante en el desarrollo de la tetralogía de Fallot. Aquí el embrión está equipado con todos los sistemas de órganos que son importantes para la vida.
La causa real de la tetralogía de Fallot aún no se ha aclarado de manera concluyente. Sin embargo, se asume una disposición genética, ya que algunos niños afectados tienen una anomalía cromosómica, por ejemplo, los niños con síndrome de Down.

Síntomas

Los lactantes afectados presentan un color de piel azulado (síntoma principal !!), debido al bajo contenido de oxígeno en la sangre. Sin embargo, la extensión de la llamada cianosis depende de la gravedad del estrechamiento de la arteria pulmonar (estenosis pulmonar).Con un ligero estrechamiento puede suceder que la tetralogía de Fallot no se pueda identificar en absoluto en función de la decoloración de la piel. Sin embargo, estos pacientes se distinguen por su fuerte soplo cardíaco. Si la arteria pulmonar está completamente cerrada, existe una falta de suministro de oxígeno de todo el organismo pequeño que pone en peligro la vida del segundo al cuarto día de vida. Dependiendo de la gravedad de la deficiencia de oxígeno, se desarrollan las llamadas uñas de vidrio de reloj y dedos de baqueta. Las uñas de vidrio de reloj son uñas arqueadas, que recibieron el nombre por su forma, que recuerda a un vidrio de reloj. Con los dedos de baqueta, los eslabones finales de los dedos se engrosan y parecen hinchados. El desarrollo físico puede ser bastante normal, porque mientras el niño todavía esté creciendo en el útero de la madre Circulación pulmonar asumido por la madre. El niño recibe sangre enriquecida con oxígeno de la madre porque aún no puede respirar por sí mismo.

Como regla general, estos síntomas aparecen en poco menos de la mitad de los niños en los primeros 14 días de vida. En la mayoría, sin embargo, los síntomas no aparecen hasta los primeros 3 meses de vida.
Los primeros síntomas incluyen falta de alcohol, dificultad para respirar y aumento del agotamiento de oxígeno (cianosis).

diagnóstico

en el Electrocardiograma Se pueden leer los cambios típicos en un aumento del lado derecho de la masa muscular en el ventrículo. Hacer una ecografía del pequeño Corazón Se pueden observar tanto el defecto en el tabique cardíaco, la arteria principal anulada, como el estrechamiento de las arterias pulmonares. Eso también roentgen puede proporcionar información. Aquí se pueden ver las características típicas, como el ventrículo derecho agrandado, la ausencia de arterias pulmonares y, por lo tanto, una menor vascularización de los pulmones. Si desea representar las condiciones predominantes con mayor precisión, haga una Catéter cardiaco. Para hacer esto, se introduce un tubo delgado en el corazón a través de una vena periférica y se inyecta un agente de contraste. Esto se hace con bebés bajo anestesia.

terapia

La terapia depende de las características del Tetralogía de Fallot.
Son los Arterias pulmonaresque se supone que transportan la sangre a los pulmones, no solo estrechos, sino cerrados, por lo que con la ayuda de medicamentos se intenta establecer una conexión embrionaria entre aorta (Arteria principal) y la arteria pulmonar (el llamado Ductus Botalli) se abren. Ven aca Prostaglandinas para usar. La prostaglandina E1 se administra en forma de perfusión. Es un grado alto cianosis (Falta de oxígeno en la sangre y los órganos a suministrar), la arteria pulmonar se puede conectar a una arteria que transporta sangre rica en oxígeno al cuerpo. Esto se hace a través de un tubo de Goretex. Una expansión de la arteria pulmonar con la ayuda de un pequeño globo también es prometedora.

La tetralogía de Fallot se corrige quirúrgicamente durante el primer año de vida. El defecto del tabique cardíaco se cierra para que la arteria principal (aorta) emerja nuevamente del corazón izquierdo, como debería ser normalmente. El estrechamiento de la arteria pulmonar se corrige eliminando tejido muscular.

profilaxis

Desafortunadamente, no es posible prevenir la tetralogía de Fallot. Dado que la causa aún no se ha aclarado de manera concluyente, la profilaxis es difícil. Sin embargo, hoy en día, los futuros padres pueden hacer uso de los diagnósticos prenatales. Aquí puede utilizar varios métodos (desde la ecografía hasta la punción del líquido amniótico) para detectar deformidades congénitas, especialmente defectos cardíacos, incluso antes del nacimiento (med.: prenatal) determinar.

Con tal diagnóstico, es particularmente importante que el parto tenga lugar en una clínica especialmente equipada (por ejemplo: Hospital universitario o centros especiales). Porque aquí no solo se cuenta con el equipo necesario, sino también con personal debidamente capacitado y especializado en el lugar.

pronóstico

La forma en que progresa esta enfermedad congénita depende principalmente del flujo sanguíneo en los pulmones. Si es pequeño, es decir, el defecto es grande - esto significa una arteria pulmonar (casi) completamente cerrada - por lo que, lamentablemente, la esperanza de vida es baja. Sin tratamiento, una de cada dos personas afectadas muere antes de los 20 años. En la literatura también se conocen casos raros en los que los pacientes envejecen significativamente.

Si el defecto cardíaco se corrige quirúrgicamente, entonces hay una buena esperanza de vida. La operación en sí, por supuesto, conlleva sus propios riesgos. Aquí se pueden concebir hemorragias, infecciones y similares. Sin embargo, varios estudios muestran que la tasa de supervivencia depende poco de la edad. Sin embargo, por lo general, los niños son operados bastante temprano, entre los 3 y 6 meses.