Neuroma

Sinónimo

Schwannoma, neurilemoma, tumor benigno de la vaina del nervio periférico (BPNST)
Engl.: neurinoma

Introducción

los Neuroma es un crecimiento lento, benigno tumorque generalmente está rodeado por una cápsula de tejido conectivo y crece de forma desplazable, es decir, no infiltra el tejido circundante. Se deriva de las llamadas células de Schwann del periférico. Sistema nervioso y surge en los nervios craneales y periféricos molestar.

Epidemiología

6-7% de todos Tumores cerebrales son neuromas, los neuromas espinales son los más comunes Tumores con un 25%. El neuroma acústico es el neuroma más común, alrededor del 80% de todos los tumores en el ángulo pontinocerebeloso son neuromas acústicos.

Aproximadamente el 10% de los pacientes con neurofibromatosis tipo 2 desarrollan un neurinoma; la incidencia de neurofibromatosis tipo 2 es de 1 en 50 000.

La edad de aparición es entre los 30 y los 50 años, las mujeres se ven afectadas un poco más a menudo que los hombres.

causas

La causa de un Neuroma es generalmente desconocido. La causa conocida más común es la neurofibromatosis tipo 2, muy raramente también la neurofibromatosis tipo 1.

En el Neurofibromatosis tipo 2 hay una mutación de un gen en el cromosoma 22, una mutación llamada NF-2, que se hereda de manera dominante. Su frecuencia es 1:50 000. En neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) hay un defecto en el cromosoma 17. Constituye el 90% de las neurofibromatosis y también es una enfermedad hereditaria dominante con una frecuencia de 1: 2000-3000. Se deriva de las células de Schwann del sistema nervioso periférico.

Apariencia

UNA Neuroma es un tejido conectivo encapsulado tumor con una superficie de corte clara y amarillenta. Las células tumorales son alargadas y delgadas, sus núcleos celulares se juntan formando una fila (Posición de empalizada).

Se pueden distinguir microscópicamente dos tipos de patrones de tejido:

  • Formación Antoni-A: células alargadas y ricas en fibras con núcleos estrechos en forma de cigarro que forman trenes, vértebras y filas paralelas de núcleos.
  • Formación de Antoni-B: bajo en fibras, en forma de red con cambios tisulares a menudo alterados, como depósitos de grasa. La actividad de división celular es muy baja.

Ocurrencia

UNA Neuroma puede ocurrir en todas las secciones del sistema nervioso periférico, las ubicaciones preferidas son las Ángulo del puente cerebeloso (Neuroma acústico) o las raíces nerviosas sensibles en el Médula espinal (neuromas espinales).
Los neuromas acústicos se originan en una parte de los nervios auditivos y de equilibrio (Nervio vestibulococlear, VIII. Nervios craneales) y surgen en el punto de salida del nervio del Tronco encefálico. Esta sección del nervio se encuentra en un canal en la base del cráneo, llamado Canalis Acusticus internusdonde la envoltura del nervio periférico con el Células de Schwann comienza. Las células de Schwann son células del tejido nervioso que forman una envoltura y células de soporte que encierran y aíslan eléctricamente la extensión de una célula nerviosa.
Los neuromas espinales pueden desarrollarse en cualquier nivel de la médula espinal, pero se localizan con mayor frecuencia en los cordones cervical superior y medio y torácico superior, y pueden extenderse longitudinalmente sobre varios segmentos. Durante la expansión, a menudo hay un intraespinal, es decir, en el canal espinal, y extraespinal, es decir, fuera del canal espinal, que están conectados por un puente estrecho (Hinchazón de reloj de arena). Espinales Neuromas también suelen venir a menudomúltiple), especialmente con neurofibromatosis tipo 2 (ver causas).

Neuroma de la columna lumbar

Dado que el neuroma se origina en las células de la envoltura de un nervio, también puede ubicarse en el área de la columna lumbar (columna lumbar). El problema es entonces que incluso si el tumor crece lentamente, el que está al lado Nervio comprimido se convierte. La presión luego daña las células nerviosas. El resultado es un dolor de espalda que se irradia a la pierna, el llamado Lumboisquialgia. Esto se puede hacer fácilmente con quejas típicas de la ciática estar confundido.
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A menudo, los pacientes también notan trastornos sensoriales en el área de las piernas. Si el tumor continúa creciendo, los músculos inervados por el nervio pueden debilitarse.

El diagnóstico se puede realizar utilizando Resonancia magnética de la columna lumbar ser preguntado. Ya en la radiografía de la columna vertebral a menudo se puede ver que la abertura lateral, es decir, la ventana ósea al canal espinal, se ensancha por el crecimiento del tumor. Aquí también se aplica lo siguiente: si existen síntomas, la extirpación microquirúrgica del tumor tiene sentido.

Neuroma de la columna cervical

El neuroma también puede ocurrir en la columna cervical (columna cervical). Aquí, también, el problema es que el tumor crece lentamente, pero puede comprimir los nervios adyacentes. La presión luego daña las células nerviosas. Las consecuencias son entonces Dolor en la columna cervical. con radiación en el brazo o alteraciones sensoriales.
Si el tumor continúa creciendo, el músculo inervado por el nervio también puede debilitarse. El diagnóstico se puede realizar utilizando Resonancia magnética de la columna cervical ser preguntado. Aquí también se aplica lo siguiente: si existen síntomas, la extirpación microquirúrgica del tumor tiene sentido.

Neuroma en el canal espinal

El problema con un neuroma en el canal espinal es que el espacio en el canal espinal es limitado. A medida que crece el neuroma, Desplazamiento de la médula espinal. Esto puede dañar las fibras nerviosas que corren allí. El resultado suele ser dolor referido en brazos o piernas, así como trastornos de sensibilidad.
El diagnóstico se realiza mediante imágenes de corte transversal (Resonancia magnética de la columna o CT). En caso de quejas, el neuroma siempre debe extirparse quirúrgicamente.

Neuroma en el pie

Los neuromas pueden desarrollarse en cualquier parte del sistema nervioso periférico. Además del crecimiento frecuente en la región de la cabeza y el cuello, los lados extensores de las extremidades o los nervios espinales / craneales, en casos raros se puede desarrollar un neurinoma en el pie.
Clínicamente, esto suele mostrar un cambio nervioso nodular en el pie. Esto suele ser sensible a la presión y al tacto y, a veces, puede causar un dolor masivo. Además, los pacientes a menudo informan una sensación de hormigueo permanente y entumecimiento en el área cubierta por el nervio dañado. Esto se debe a que el crecimiento de un neuroma en el área de la vaina nerviosa puede irritar o comprimir el nervio que corre a su lado. Esta irritación del nervio puede agravarse con el tacto o el movimiento.
El neuroma del pie debe diferenciarse de la neuralgia de Morton. La presión continua o una desalineación del pie provocan un aumento reactivo del tejido en la zona del nervio. Como resultado, el nervio vecino también se puede comprimir y dañar.

Neuroma en el dedo / mano

Dado que, en principio, el neuroma puede aparecer en todas las fibras nerviosas del cuerpo, un neuroma también puede localizarse en el dedo o en la mano. El problema aquí también es que incluso si el tumor crece lentamente, el nervio adyacente está comprimido.
Los síntomas de los neuromas en el dedo o la mano suelen ser uno sensación de hormigueo doloroso o un Entumecimiento en el área de suministro del nervio dañado. Esto se puede determinar con una simple prueba clínica. Tocar el nervio conduce a las sensaciones anormales descritas anteriormente. Luego se habla de un signo de Hoffmann-Tinel positivo, que también es el caso de uno Síndrome del túnel carpiano ocurre.

Aquí también es imprescindible confirmar el diagnóstico. Resonancia magnética de la mano ser realizado. Luego, el tumor debe extirparse con la mano o mediante neurocirugía. Como parte de un procedimiento microquirúrgico, el tumor se despega con cuidado del nervio afectado. Los resultados postoperatorios suelen ser muy buenos.

Neuroma acústico

El neuroma acústico es un tumor cerebral benigno. Surge de las células de la envoltura del octavo par craneal. Este es el nervio auditivo y del equilibrio. Los neuromas acústicos se encuentran entre los tumores más comunes del cráneo. Por lo general, solo patean Unilateral en. Si el tumor existe en ambos lados, se debe pensar en neurofibromatosis tipo 2.
Los pacientes con neuroma acústico suelen presentar los siguientes síntomas: Pérdida de la audición, Trastornos del equilibrio con mareos, como Tinnitus.

los diagnóstico puede realizarse mediante resonancia magnética o tomografía computarizada. También una prueba de audición especial (BERA) para medir la capacidad auditiva en el tronco cerebral tiene sentido.
los terapia la elección siempre debe ser la extirpación quirúrgica. Si opera en una etapa temprana, la función del nervio se puede preservar en gran medida. Otra opción terapéutica es la radioterapia. Esto se decide si el tumor es inoperable o la edad o el estado general del paciente no permiten una operación. Si el tumor se ha extirpado por completo, el pronóstico es muy bueno. La esperanza de vida no está restringida.

Síntomas

los Neuroma en sí mismo es movible y no doloroso.

Una pérdida auditivaHipocusia) es el síntoma más común y está disminuyendo debido al lento crecimiento de la Neurinoma un curso progresivo. Ocasionalmente, los pacientes se quejan de problemas de audición cuando usan el teléfono y describen un cambio en su hábito telefónico al cambiar al otro oído. Otros signos tempranos son zumbidos en los oídos (Tinnitus), mareo en caso de un cambio rápido de posición e incertidumbre en caso de una vuelta rápida.

En el curso ulterior se produce mareo permanente, alteraciones del Coordinación de movimientos (Ataxia), especialmente la marcha inestable y un movimiento de retorno rápido y espontáneo del Globo ocular (Nistagmo espontáneo). A medida que el tumor continúa creciendo, se pellizcan los nervios craneales, el tronco encefálico y el cerebelo. Cuando el nervio facial (Nervio facial) se ve afectado, puede provocar una parálisis del imitar Musculatura (Parálisis facial) ven. Cuando el triple nervio (Nervio trigémino) se ve afectado, entumecimiento facial, ataques espontáneos de dolor en el área de la cabeza (Neuralgia trigeminal) y vienen los trastornos del gusto. Cuando el cerebelo se estrecha, se produce ataxia; cuando el tronco encefálico se estrecha, aumenta Presión intracraneal y síntomas característicos de la presión intracraneal (náuseas, Vómito, etc.). También el cuarto ventrículo, una cavidad del cerebro-Líquido cefalorraquídeo (Fluido cerebroespinal), se puede reducir. Esto conduce a una congestión y, por lo tanto, a una interrupción de la circulación del LCR, que, sin embargo, ocurre raramente y solo en tumores muy grandes.

Neuromas Las raíces nerviosas de los nervios sensoriales generalmente pellizcan en el canal espinal. El paciente tiene unilateral, radiante (radicular) Dolor en la zona de la piel que pertenece al respectivo nervio sensible (Dermatoma). El dolor aumenta cuando aumenta la presión en el canal espinal hasta que vuelve a disminuir y finalmente se detiene cuando la raíz del nervio sensorial está completamente destruida. En el curso posterior, puede volverse asimétrico lentamente Paraplejía desarrollar, aunque las raíces nerviosas de la molestar pellizcados, que controlan el movimiento muscular (nervios motores).

El dolor como síntoma

El neuroma no es doloroso en sí mismo. Sin embargo, debido a su crecimiento supresor en el área de la vaina nerviosa, siempre existe el riesgo de que el nervio adyacente se comprima o se irrite. Como resultado, el paciente puede experimentar un dolor muy intenso.
Por lo general, también ocurren en reposo, ya que el tumor presiona permanentemente los nervios. Tocar la masa nodular del tumor o someterla a tensión puede intensificar el estímulo doloroso.
El tratamiento con analgésicos puede aliviar temporalmente el dolor, pero la extirpación quirúrgica del tumor suele ser necesaria en el caso de síntomas graves.

diagnóstico

Para una precisa diagnóstico y para planificar el tratamiento posterior, técnicas de imagen como la tomografía computarizada (Connecticut) y resonancia magnética (Resonancia magnética de la cabeza) usado. Esto implica tomar imágenes de capas de todo el cuerpo desde la parte superior de la cabeza hasta los pies, que luego se juntan para formar una imagen tridimensional completa.

Una indicación indirecta de un neuroma es la expansión del Canal acústico interno, que en Connecticut puede ser visto. En general, sin embargo, es muy difícil diferenciar entre tejido nervioso y tumoral en la TC. Es por eso que esto es Resonancia magnética del cerebro el método de elección para la detección de neuromas y para la representación de la extensión espacial de los tumores del ángulo del puente cerebeloso.

Otro punto importante para el diagnóstico es un aumento significativo en el contenido de proteínas en el Espíritu.

A la hora de diagnosticar los trastornos auditivos hay que tener en cuenta que solo el 5% de estos pacientes tienen un neuroma acústico. El diagnóstico de discapacidad auditiva se realiza mediante audiometría y calorimetría. unaacústico miinvocado PAGSpotencialAEP) determinado. Por ejemplo, se mide la reacción de las células auditivas y las diversas estaciones de la vía auditiva en el cerebro a los estímulos acústicos.

Resonancia magnética para un neuroma

La resonancia magnética (MRI) es el método de elección para diagnosticar el neuroma.
En una tomografía computarizada (TC) es difícil diferenciar entre el neuroma y el tejido circundante. Este contraste es mejor en el examen de resonancia magnética. La administración de medio de contraste permite valorar aún mejor el tamaño del tumor, ya que el medio de contraste se acumula en el neuroma.
En comparación con otros tumores de la zona del sistema nervioso periférico, los neuromas suelen mostrar un aspecto quístico (varias cavidades) y una remodelación grasa del tejido. También puede producirse sangrado, que se puede evaluar fácilmente con la ayuda de la administración de medio de contraste.

terapia

Si no hay quejas y eso Neuroma aún es muy pequeño, el tumor no necesita tratamiento. Sin embargo, debe controlarse de cerca mediante chequeos regulares mediante resonancia magnética.

La radioterapia se puede usar para neuromas más pequeños, pero generalmente el tumor se extirpa quirúrgicamente por completo, lo que conduce a la curación. El neuroma no vuelve a desarrollarse después de la operación. La tasa de mortalidad por este tipo de cirugía es inferior al 5% y afecta principalmente a pacientes ancianos con factores de riesgo. El nervio facial se puede conservar en el 90% de los pacientes y la audición, según el tamaño del tumor, en alrededor del 60% de los pacientes. La parálisis y los trastornos de la vejiga retroceden bien, los trastornos de sensibilidad solo parcialmente.

Los neuromas degenerados malignos deben irradiarse después de la operación y pueden formar tumores hijos (metástasis) en otras partes del cuerpo.

Rehabilitación / pronóstico

La mayoría de los pacientes se curan después de una terapia exitosa y pueden volver a trabajar.

los Neuroma crece muy lentamente durante varios años e inicialmente pasa desapercibido. Según el tamaño del tumor, la audición no se puede conservar en alrededor del 40% de los pacientes (Anacusis), en alrededor del 10% de los pacientes la Nervio facial no se conservan y persiste la parálisis del nervio facial. El pronóstico es peor si el tumor se detectó demasiado tarde y la médula espinal se ha pellizcado (compresión de la médula espinal) en los neuromas espinales durante mucho tiempo.

La degeneración maligna del tumor rara vez ocurre, y eso también Metástasis puede formarse fuera del sistema nervioso periférico. Estos neuromas malignos corresponden a los tumores III. o IV. y también se conocen como neurofibrosarcomas y sarcomas neurogénicos. El pronóstico para este tipo de tumores es mucho peor.

Neuroma y schwannoma: ¿cuál es la diferencia?

Un neuroma es un tumor benigno de crecimiento lento del sistema nervioso periférico. Se desarrolla a partir de las llamadas células de Schwann, que son responsables de la formación de las vainas nerviosas.
No hay diferencia entre un neuroma y un schwannoma. El término "neuroma" se utiliza con mayor frecuencia en la práctica clínica diaria, aunque "schwannoma" es en realidad más apropiado debido al tejido de origen (células de Schwann).

Resumen

Un neuroma es un nuevo crecimiento benigno en las células de Schwann. El tipo más común de neuroma es el neuroma acústico. En este tipo hay hipoacusia progresiva (Hipocusia), Zumbidos en los oídos y trastornos del equilibrio. A medida que crece el tumor, fallan otros nervios craneales, lo que provoca parálisis facial y entumecimiento de la cara.
Con un mayor aumento de tamaño, el cerebelo y el tronco encefálico también pueden verse afectados, lo que en particular conduce a la ataxia. El aumento de proteína en el licor es importante para el diagnóstico. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa del tumor.