Púrpura Schönlein Enoch
definición
La púrpura de Henoch-Schönlein es una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños (vasculitis) provocada por el sistema inmunológico, que se presenta principalmente en niños menores de 10 años. Varios órganos pueden verse afectados, como Piel, tracto gastrointestinal, riñón o articulaciones. El enrojecimiento de la piel y el sangrado se notan ya que la inflamación hace que los vasos sanguíneos sean más permeables.
A menudo ocurre después de una infección de las vías respiratorias superiores.
causas
Se desconoce la patogenia exacta de la púrpura de Henoch-Schönlein. Sin embargo, a menudo ocurre después de una inflamación viral o bacteriana del tracto respiratorio superior, como Gripe y después de tomar medicamentos.
Los antibióticos, antiinflamatorios y diuréticos en particular pueden actuar como desencadenantes. Otras posibilidades son enfermedades del sistema inmunológico, picaduras de insectos o tumores. Estos factores sugieren que la causa es una respuesta del sistema inmunológico. Una predisposición genética también puede influir.
Los anticuerpos, las inmunoglobulinas A (IgA), en las paredes del vaso. Los complejos inmunes de IgA que ahora se forman allí conducen a la inflamación (Vasculitis) y, por tanto, daños a los vasos.
Esto hace que la sangre salga de los vasos hacia el tejido circundante y se produzca el sangrado y el enrojecimiento típicos. Esta reacción a menudo tiene lugar en la piel, pero también en los riñones, las articulaciones o el tracto gastrointestinal.
diagnóstico
No existe ninguna prueba o valor sanguíneo que pueda usarse para detectar directamente la púrpura de Henoch-Schönlein.
La enfermedad la determina el especialista mediante anamnesis y examen del niño. Se debe prestar especial atención al sangrado cutáneo puntiforme típico (petequias) y al enrojecimiento de la piel.
Dado que la enfermedad está precedida en muchos casos por una infección del tracto respiratorio, conviene preguntar al respecto. Otros exámenes incluyen la extracción de sangre, que generalmente es normal, análisis de orina para determinar si los riñones están afectados, análisis de heces y una ecografía del abdomen.
Ocasionalmente, también se realizará una resonancia magnética para verificar. si el sistema nervioso central se ve afectado por la inflamación vascular. El objetivo principal de los exámenes es descartar otras enfermedades.
Síntomas concomitantes
La púrpura de Henoch-Schönlein afecta a diferentes órganos. La piel siempre se ve afectada con hemorragias puntiformes características (petequias) y enrojecimiento, especialmente en las nalgas y la tibia.La hemorragia también se produce en la membrana mucosa de otros órganos.
En el tracto gastrointestinal, esto conduce a heces con sangre y dolor de estómago tipo cólico. En las articulaciones afectadas, se suelen observar hinchazones en ambos lados debido al edema, que se acompaña de dolor. En aproximadamente el 50% de los casos, los riñones también se ven afectados, en forma de nefritis púrpura de Henoch-Schönlein.
El sangrado conduce a hematuria, es decir, sangre en la orina. Sin embargo, también puede tratarse de pequeñas cantidades de sangre, por lo que no siempre es visible en el paciente y solo puede determinarse examinando la orina.
Los pulmones (sangrado) y el sistema nervioso central (cerebro, médula espinal) rara vez se ven afectados por la púrpura de Henoch-Schönlein, que puede provocar sangrado en el cerebro y trastornos del comportamiento en el niño.
Los síntomas suelen aparecer repentinamente y, a menudo, después de una infección de las vías respiratorias superiores.
Nefritas en el contexto de una púrpura Schönlein Henoch
La nefritis es una inflamación del riñón. Si los riñones están afectados, esto también puede ocurrir en el contexto de la púrpura de Henoch-Schönlein (nefritis de la púrpura de Henoch-Schönlein).
Los síntomas típicos de la nefritis por púrpura de Henoch-Schönlein son sangre en la orina (hematuria), proteinuria, es decir, aumento de los valores de proteínas en la orina, aumento de la presión arterial debido a la nefritis (hipertensión renal) y edema. Una complicación poco común pero peligrosa de la púrpura de Henoch-Schönlein es la glomerulonefritis progresiva rápida (GNRP). En este caso, la nefritis destruye el tejido renal, lo que puede provocar una insuficiencia renal terminal y, por tanto, también poner en peligro la vida.
Tratamiento y terapia de la púrpura de Henoch Schönlein
El tratamiento de la púrpura de Henoch-Schönlein es sintomático, ya que se desconoce la causa exacta y no se puede tratar.
Con un curso simple, sin afectación de órganos, la terapia a menudo no es necesaria. Cualquier dolor puede tratarse con antiinflamatorios no esteroides como Ibuprofeno. Si la piel está más gravemente afectada, se pueden aplicar ungüentos que contienen glucocorticoides.
En casos más graves con afectación de órganos, se utiliza terapia de choque con glucocorticoides intravenosos. Glucocorticoides, p. Ej. La prednisona puede inhibir los procesos inflamatorios y así contrarrestar la progresión de la enfermedad en el caso de la púrpura de Henoch-Schönlein.
La terapia de impulso es la administración a corto plazo de un fármaco en alta concentración. En casos raros, la enfermedad se vuelve crónica. Además de la terapia con glucocorticoides, también se utilizan inmunosupresores como la azatioprina. Estos inhiben la función normal del sistema inmunológico para detener los procesos inflamatorios.
Si ocurre insuficiencia renal en el curso de la púrpura de Henoch-Schönlein, la diálisis aguda también se usa para reemplazar temporalmente la función renal.
Dieta en la púrpura de Henoch Schönlein
No hay evidencia de que la dieta tenga un efecto importante sobre la púrpura de Henoch-Schönlein.
Dado que los niños afectados pueden sufrir anemia debido al sangrado, se pueden recomendar alimentos que contengan proteínas y hierro y, por lo tanto, puedan promover la formación de sangre. Los glucocorticoides utilizados para las formas más graves de la enfermedad estimulan el apetito. Por lo que debe tener cuidado de que el niño no suba demasiado de peso. En general, como ocurre con los niños sanos, es importante llevar una dieta sana y equilibrada.
Forma crónica de púrpura de Henoch Schönlein
La duración media de la púrpura de Henoch-Schönlein es de 12 días. Rara vez hay un curso progresivo crónico de la enfermedad. En este caso, los síntomas pueden durar hasta 2 años. Los síntomas persistentes también aumentan el riesgo de un curso grave de púrpura de Henoch-Schönlein con afectación renal.
La glomerulonefritis de progresión rápida (GNRP) es una complicación poco frecuente de la afectación renal. Esto representa una emergencia ya que conduce a la destrucción del tejido renal y, en el peor de los casos, a una insuficiencia renal terminal. Por lo tanto, se requiere una terapia rápida, ya que de lo contrario puede surgir una situación potencialmente mortal para el niño.
Debido al mayor riesgo de tales complicaciones, la forma crónica de púrpura de Henoch-Schönlein tiene un peor pronóstico.
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Consecuencias de Purpura Schönlein Enoch
La púrpura de Henoch-Schönlein es, por regla general, una enfermedad aguda que suele curarse sin consecuencias graves. Sin embargo, en el curso severo de la enfermedad con afectación de órganos internos, pueden ocurrir daños consecuentes. Estos dependen de los órganos afectados.
Las consecuencias más graves son el daño renal. En hasta el 3 por ciento de los casos, provocan insuficiencia renal, que es una emergencia potencialmente mortal. Otra rara complicación afecta al tracto gastrointestinal. Aquí son posibles las invaginaciones intestinales, la llamada invaginación intestinal. Se producen dolor abdominal, náuseas, vómitos y, en el peor de los casos, inflamación y pérdida de secciones intestinales.
El sangrado característico en la piel también puede tener consecuencias. En casos raros, el tejido de la piel puede morir, lo que luego forma cicatrices oscuras.
Duración de la enfermedad
La forma aguda de la púrpura de Henoch-Schönlein dura de 3 a, en algunos casos, 60 días y en promedio alrededor de 12 días. Suele curarse sin complicaciones. Sin embargo, también pueden ocurrir recaídas. Estos se definen por el hecho de que ocurren después de un intervalo sin síntomas de más de 4 semanas.
A diferencia de la forma aguda, los síntomas de la forma crónica rara se presentan durante hasta 2 años sin un período sin síntomas más prolongado.
Diferencia entre niños y adultos
En la edad adulta, la púrpura de Henoch-Schönlein suele ser más grave que en los niños afectados. El riesgo de complicaciones también es mayor.
Por tanto, los adultos con púrpura de Henoch-Schönlein tienen peor pronóstico que los niños.
La afectación renal es más común en adultos y también tiene menos posibilidades de curarse a largo plazo, por lo que la función renal puede permanecer afectada. Más tarde, hasta una cuarta parte de los adultos afectados necesitan diálisis.
La inflamación de las articulaciones, como la rodilla y el tobillo, también es más común.
Aproximadamente la mitad tiene problemas gastrointestinales. El sangrado intestinal ocurre en un 25%, lo que en algunos casos puede ser potencialmente mortal.
¿Qué tan peligrosa puede ser la púrpura de Henoch Schönlein?
La púrpura de Henoch-Schönlein es, por regla general, una enfermedad aguda que suele curarse sin complicaciones ni efectos a largo plazo.
Las consecuencias potencialmente mortales pueden ocurrir en el contexto de la participación de un órgano.
Si el riñón se ve afectado, los procesos inflamatorios pueden destruir el tejido renal y, posteriormente, provocar una insuficiencia renal terminal, que puede ser potencialmente mortal. Sin embargo, esta es una complicación poco común y ocurre en menos del 1% de los casos.
El sangrado intestinal es otra complicación potencialmente mortal. Estos también son raros y más comunes en adultos.
