Medicina Interna

Leucemia mieloide crónica (LMC)

Sinónimos en un sentido más amplio

Leucemia, cáncer de sangre blanca, cromosoma Filadelfia

definición

La CML (leucemia mieloide crónica) muestra un curso de la enfermedad crónica, es decir, de progresión bastante lenta. Esto conduce a la degeneración de una célula madre, que es un precursor de los granulocitos, es decir. para la defensa de v.a. Bacterias células importantes.

frecuencia

Hay 3 / 100.000 casos nuevos por año. Las personas de alrededor de 60 años se ven particularmente afectadas.

CML en niños

La edad promedio de aparición es a los 65 años. En principio, todos los grupos de edad pueden contraer la enfermedad, pero los niños rara vez se ven afectados. En Alemania, por ejemplo, solo 1-2 niños por 1 millón de habitantes desarrollan leucemia mieloide crónica cada año.
Debido a la rareza de la enfermedad en la infancia, no es de extrañar que actualmente existan pocos estudios y datos significativos sobre este tema. Sin embargo, existe evidencia de que la CML infantil puede ser más agresiva en su curso. En determinadas circunstancias, la enfermedad en los niños incluso representa un cuadro clínico distinto.
Terapéuticamente, se pueden formular aproximadamente los mismos objetivos que con los pacientes adultos. Sin embargo, dado que los niños son significativamente más susceptibles y sensibles a los efectos secundarios de las terapias modernas, las decisiones de terapia deben considerarse con mucho cuidado. Los niños a menudo necesitan décadas de tratamiento. Por lo tanto, evitar la terapia de por vida con inhibidores de tirosina quinasa modernos es a menudo un objetivo importante. Los estudios actuales también abordan la posibilidad de "interrumpir la terapia".

Lea más sobre el tema en: Leucemia en niños

Los inhibidores de la tirosina quinasa pertenecen a los agentes quimioterapéuticos dirigidos y se utilizan principalmente en la LMC. Obtenga más información sobre los efectos y los efectos secundarios de esta terapia en: Quimioterapia dirigida con inhibidores de tirosina quinasa

causas

Actualmente, no está claro por qué ocurre esta enfermedad, pero la radiación (como en el accidente de un reactor nuclear) o ciertas sustancias (benceno) son factores que podrían provocar la enfermedad.

Sin embargo, el cromosoma Filadelfia se encuentra en aproximadamente el 90% de los casos, que es el resultado de una mutación cromosómica. Tiene lugar una translocación recíproca de fragmentos de los cromosomas 9 y 22.

Síntomas

Hay tres fases típicas en esta enfermedad:

Fase estable: A menudo, solo se puede ver un problema de rendimiento, como la pérdida de peso. Los síntomas son relativamente atípicos en esta etapa.

Fase de transición: A menudo hay una rápida ampliación de la bazo (Esplenomegalia), p. Ej. puede provocar dolor abdominal. La fiebre también es relativamente común aquí. La pérdida de peso y la caída del rendimiento pueden aumentar.

Golpe explosivo: Los llamados blastos son precursores tempranos de los granulocitos. En esta fase, el cuerpo se inunda con las células degeneradas. Entonces los síntomas aumentan rápidamente. Puede Anemia (anemia) y aumentado Sangrado añadido (a través de la supresión de la formación de plaquetas).

Estos síntomas pueden indicarle si tiene un leucemia puede estar enfermo y debe ser examinado por un médico.

¿Cómo se reconoce la leucemia mieloide crónica?

A diferencia de las formas agudas de leucemia, la leucemia crónica puede pasar desapercibida durante muchos años. Especialmente en las primeras etapas, si acaso, síntomas bastante inespecíficos como fatiga crónica, fiebre o pérdida de peso no deseada. Por lo tanto, no es tan fácil reconocer la CML fácilmente.
Solo en las dos fases avanzadas (fase de aceleración y crisis explosiva) los afectados sufren dolencias más graves.
El médico de familia a menudo reconoce los cambios en el recuento sanguíneo por casualidad. Estos incluyen, por ejemplo, una fuerte aumento de glóbulos blancos (Leucocitosis) en diferentes formas. Además, las células leucémicas, las llamadas "blastos", a menudo se pueden detectar en la sangre.
A menudo caen en uno Examen de ultrasonido del vientre una parte bazo masivamente agrandado.
Cuando aumenta la evidencia de leucemia mieloide crónica, generalmente se realiza un diagnóstico detallado en el hospital. Aquí se pueden realizar exámenes especiales de la sangre y la médula ósea.

Puede encontrar información general sobre el tema en: ¿Cómo se reconoce la leucemia?

Fase crónica

Muy a menudo, la leucemia mieloide crónica se descubre durante la fase crónica. Corresponde a eso Etapa inicial de la enfermedad y puede durar hasta diez años.. A menudo se ejecuta sin síntomas, por lo que el diagnóstico inicial no es infrecuente más incidental, p. Ej. como parte de un análisis de sangre de rutina en el médico de familia.
En esta etapa hay un Desplazamiento gradual de células formadoras de sangre sanas en la médula ósea.. Para poder seguir produciendo suficientes células sanguíneas, el cuerpo cambia a otros órganos para la formación de sangre. En este contexto se habla de formación de sangre extramedular.
Esto afecta principalmente al bazo, por lo que el órgano puede agrandarse mucho. Debido al enorme aumento de tamaño, existe incluso el riesgo de que la vida sea potencialmente mortal. Bazo roto. Ocasionalmente, los afectados informaron previamente problemas en la parte superior izquierda del abdomen.
Apenas hay síntomas característicos de la fase crónica. A menudo los pacientes se quejan quejas inespecíficas, como. Pérdida de peso, fatiga o sudores nocturnos.

diagnóstico

Muestreo de sangre: aquí se determina la cantidad de glóbulos blancos en la sangre. Con esta enfermedad, especialmente en el episodio blástico, es de esperar un aumento del número de glóbulos blancos (leucocitosis). También se determinan parámetros como la denominada ALP (fosfatasa leucocitaria alcalina) en el suero. Este valor se reduce en la CML (leucemia mieloide crónica) y distingue esta enfermedad de otras enfermedades similares en las que este valor aumenta. Además, se determinan otros parámetros que indican un aumento de la renovación celular en el organismo (ácido úrico, por ejemplo). Los valores se determinan cada vez que se sospecha un cáncer de sangre.

Extracción de tejido de la médula ósea (biopsia de médula ósea) y frotis de sangre: después de analizar la extracción de tejido de la médula ósea con la ayuda del microscopio, se pueden evaluar las células de la médula ósea y se puede determinar su origen. Además, también se puede examinar y evaluar bajo el microscopio una muestra de sangre extraída de la vena.

Leer más sobre el tema: Punción de la médula ósea

Citogenética: el examen ya descrito del material genético de las células degeneradas es crucial tanto para la terapia como para el pronóstico, porque las células de la CML (leucemia mieloide crónica) tienen una proporción extremadamente alta del cromosoma Filadelfia (aproximadamente el 95% de la Las células tienen esta conexión atípica entre los cromosomas 9 y 22).

Tomografía computarizada (radiografía de corte) y ultrasonido: con esta imagen se pueden evaluar los agrandamientos del hígado y el bazo.

terapia

Transplante de médula osea: Con esta enfermedad, es especialmente importante encontrar donantes de médula ósea, porque esto hace que este tipo de leucemia sea curable.

Quimioterapia: Este tipo de cáncer también se usa quimioterapia tratado.

Leucoféresis: Este método elimina las muy numerosas células de la sangre debido al crecimiento descontrolado, de lo contrario conduciría a un espesamiento de la sangre debido al aumento de la viscosidad de la sangre. La consecuencia seria Trazos, Ataques al corazón o Trombosis, porque la sangre permanecería en vasos más pequeños y obstruiría estos vasos.

Imatinib: El ingrediente activo es particularmente importante en esta enfermedad. Imatinib juega un papel muy importante ya que el 95% de las células degeneradas tienen el cromosoma Filadelfia.

Pronóstico / esperanza de vida / posibilidades de recuperación

Según el estado actual de la ciencia, la leucemia mieloide crónica no se puede curar con medicamentos. En el caso de enfermedad avanzada o falta de respuesta a la terapia, se puede considerar un trasplante de médula ósea principalmente curativo (es decir, una cura prometedora) pero riesgoso. En consecuencia, no es tan fácil hacer declaraciones generales sobre el pronóstico individual o la esperanza de vida.
Básicamente, en la leucemia mieloide crónica, el aumento masivo del recuento de células en la sangre causa complicaciones y quejas. Por lo tanto, el objetivo de la terapia es reducir el número de células leucémicas para evitar complicaciones potencialmente fatales.
Los denominados "inhibidores de la tirosina quinasa", como imatinib, nilotinib o dasatinib, han sido aprobados en Alemania desde 2001. Detrás de estos nombres complicados hay medicamentos novedosos que pueden, en términos simples, suprimir las células leucémicas malignas. A diferencia de la quimioterapia convencional, estos fármacos intervienen directamente en el sitio de la CML y, por lo tanto, previenen el desarrollo de células cancerosas degeneradas.
La introducción de inhibidores de la tirosina quinasa ahora puede describirse como una verdadera revolución médica, porque antes de eso, la leucemia mieloide crónica se consideraba una enfermedad mal tratable que conducía a la muerte en unos pocos años.
Por el contrario, los pacientes de hoy pueden llevar una vida en gran medida normal. Con una terapia temprana, óptima y constante, ahora se puede lograr una esperanza de vida casi normal.
Además de un diagnóstico oportuno, el uso estricto y continuo de la medicación es de gran importancia para el pronóstico. Los médicos que lo atienden verifican los parámetros de laboratorio significativos a intervalos regulares para que puedan intervenir rápidamente en caso de emergencia.
Los estudios actuales también abordan la cuestión de si es posible "suprimir" la enfermedad por completo. Entonces, los afectados podrían, al menos durante un cierto momento, dejar de tomar el medicamento por completo.
Si las terapias modernas aún no funcionan y la CML progresa, un trasplante de médula ósea puede traer la perspectiva de una cura. Sin embargo, no se debe subestimar el riesgo de esta peligrosa intervención.

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