Miastenia gravis

Sinónimos

• Miastenia gravis pseudoparalítica
• Síndrome de Hoppe-Goldflam
• Enfermedad de Erb Goldflam

Lea también los siguientes temas:

• Distrofia muscular
  • Distrofia muscular de Duchenne
  • Distrofia miotónica
  • FSHD

Resumen

los Miastenia gravis es una enfermedad del punto de cambio entre nervio y músculo (placa terminal neuromuscular; ver anatomía Musculatura) del grupo de enfermedades autoagresivas. los sistema inmunitario la persona afectada produce (auto) anticuerpo contra los receptores (receptores) de la sustancia mensajera que desencadena la traducción de un impulso nervioso en una acción mecánica (contracción muscular). Esto conduce a una destrucción progresiva de estos receptores con el resultado de que una acción muscular cada vez más débil (debilidad muscular) sigue a un impulso nervioso.
Si no se trata, la miastenia gravis corre continuamente en diversos grados y puede ser fatal si el Musculos respiratorios. Las medidas medicinales para influir en el sistema inmunológico de los afectados pueden ralentizar o incluso detener la progresión de la enfermedad. Por otro lado, hay muchas drogas comunes (p. Ej. Anestésicos), que puede agravar los síntomas de la miastenia gravis, por lo que se aconseja a los afectados que tengan un "Paso de miastenia“Se emitirá para informar a los socorristas y terapeutas de este hecho.

definición

los Miastenia gravis es un Enfermedad autoinmuneque conduce a un daño progresivo en el punto de transición entre molestar y cables musculares. La destrucción de los receptores de la sustancia mensajera en el punto de acoplamiento provoca un aumento patológico de la fatiga y debilidad de los músculos afectados.

frecuencia

La miastenia gravis ocurre con una frecuencia de 4 - 10/100000, la enfermedad ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 20 y 40 o entre las edades de 60 y 70, y muy raramente una vez en la infancia. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres.

causas

La miastenia gravis es causada por un proceso autoagresivo del sistema inmunológico en el que el sistema inmunológico produce anticuerpos contra los receptores en la placa terminal neuromuscular.
En muchos casos, un cambio en el Timo (órgano inmunológico en la infancia que suele retroceder en la edad adulta).
Como ocurre con muchas enfermedades autoinmunes, existe algún componente hereditario. En casos raros, los síntomas de miastenia gravis también pueden aparecer en relación con otras enfermedades, p. Ej. SI. Glándula tiroides hiperactiva, Artritis reumatoide u otras enfermedades autoinmunes. El estrés mental y físico, así como las enfermedades secundarias, pueden exacerbar los síntomas de la miastenia gravis.

Síntomas

La enfermedad generalmente comienza en lugares donde un número relativamente pequeño de ellos se une a una unión neuromuscular. fibras musculares es inervado por un nervio. Este es el caso de Músculosque debería permitir movimientos afinados, como B. los músculos del ojo. Los músculos afectados muestran una tendencia a fatigarse demasiado rápido cuando se usan; los síntomas empeoran en consecuencia a lo largo del día y cuando se realiza un movimiento varias veces.
Esto se expresa p. Ej. B. en aumento Uno o ambos párpados superiores caídos (Ptosis) al mirar hacia arriba (= prueba de Simpson), también aparecer temprano Visión doble al mirar hacia los lados debido a la participación de los músculos oculares. Otros grupos de músculos afectados al principio son el facial, la garganta (que aumentan durante la comida). dificultades para tragar) y músculos masticatorios. los El habla puede parecer confusa, el rostro de los afectados flacidez y la Expresión mímica escasa.

Clínicamente se realizan diferentes clasificaciones según la edad de aparición o la gravedad de los síntomas.

A medida que avanza el proceso, las extremidades también pueden fatigarse rápidamente y debilitarse bajo carga, por lo que los enfermos pueden tener dificultades para subir escaleras o un marcha de pato exposición. La participación de los músculos respiratorios también puede ocurrir repentina y repentinamente (crisis miasténica) y es una complicación muy grave de la miastenia gravis.

Nota: síntomas

En general, la enfermedad muestra una muy gran variabilidad en apariencia: Incluso con los pacientes individuales, los grupos de músculos afectados, el estrés desencadenante y la fuerza de los síntomas cambian

Enfermedades de exclusión (diagnósticos diferenciales)

El principal diagnóstico diferencial es que Síndrome de Lambert-Eaton, que ocurre particularmente junto con enfermedades tumorales. Los síntomas y los mecanismos de la enfermedad son básicamente similares, pero el análisis de sangre muestra anticuerpos diferentes a los de la miastenia gravis, incluida la imagen del electromiograma (Electromiografia/ EMG) es otro.

Además, teóricamente existen otras enfermedades del Sistema nervioso y los músculos como esclerosis múltiple, Distrofias musculares o Poliomiositis ("Polio"), el z. Algunos de los síntomas son similares a los de la miastenia gravis. En la mayoría de los casos, estas enfermedades se pueden descartar con una historia clínica y un examen físico cuidadosos.

Diagnóstico

Los diagnósticos básicos incluyen la realización de la historia clínica, el examen físico con enfoque neurológico y la "Prueba de tensilon“.

Información: prueba de tensilon

En el Prueba de tensilon se administra un fármaco que tiene un efecto inhibidor sobre la enzima que normalmente es responsable de descomponer la sustancia mensajera en el punto de conmutación nervio-músculo. Esto aumenta drásticamente la disponibilidad de la sustancia mensajera en la placa terminal neuromuscular y los síntomas de la miastenia gravis disminuyen significativamente en muy poco tiempo durante aproximadamente 5 minutos.

Al examinar la actividad eléctrica del músculo en el Electromiograma (EMG) muestra una imagen característica (disminución de la altura de las deflexiones con exposición prolongada).
En la sangre, el 80-90% de los afectados anticuerpo contra los receptores de la sustancia mensajera en la placa terminal neuromuscular. Si esto no tiene éxito, uno debe Muestra de tejido muscular se puede extraer para un examen microscópico. Para descartar la presencia de un cambio en el timo, una radiografía del Caja torácica preparado.

terapia

La terapia se basa en influir en el sistema inmunológico del paciente con cortisona (cortisona) u otros principios activos que reducen la producción de anticuerpos contra los receptores mensajeros. Los inhibidores de la enzima que descompone la sustancia mensajera se administran sintomáticamente; en la crisis miasténica, se administran por vía intravenosa. Estos inhibidores no están del todo exentos de problemas, ya que una sobredosis puede provocar una grave "crisis colinérgica", que clínicamente se manifiesta como una intoxicación por herbicidas (náuseas, vómitos, calambres musculares, sudoración).

Si en el examen aclaratorio se detecta un agrandamiento o un cambio en el timo, generalmente se elimina quirúrgicamente, lo que puede conducir a una mejoría causal de los síntomas. En este caso, se puede intentar finalizar gradualmente la terapia inmunosupresora después de 2 a 4 años.

pronóstico

La enfermedad progresa lentamente y sigue siendo mortal en un 10-20% de los casos. Si la enfermedad se limita a grupos de músculos individuales, el pronóstico es bueno. Se aconseja a los afectados que se pongan en contacto con los grupos de interés para intercambiar información sobre cómo vivir con la enfermedad y obtener un "Paso de miastenia"Para conseguir, quien en una emergencia informa a los ayudantes y terapeutas sobre la presencia de la enfermedad.