Enfermedad de Behcet

Introducción

En la enfermedad de Behcet, hay una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, lo que se denomina vasculitis. La enfermedad lleva el nombre del médico turco Hulus Behcet, quien describió por primera vez la enfermedad en 1937.
Además de la inflamación vascular, la enfermedad también puede expresarse en otros sistemas orgánicos. La causa aún no se ha aclarado con claridad.

Los síntomas de la enfermedad de Behcet

La enfermedad de Behcet es una enfermedad sistemática, lo que significa que la enfermedad puede extenderse a todo el sistema de órganos. Como resultado, pueden aparecer diferentes síntomas en diferentes grados en cada paciente. Éstos incluyen:

• Aftas o ulceración en la boca
• Apthae o ulceración en el ano
• Inflamación del ojo
• Cambios en la piel e irritación de la piel.
• Quejas gastrointestinales
• Inflamación de la articulación
• Afectación del sistema nervioso

Los principales síntomas de la enfermedad de Behcet incluyen úlceras bucales dolorosas en la boca, que generalmente ocurren en la parte posterior de la boca, así como úlceras bucales o ulceraciones en el área genital e inflamación de la piel media del ojo.
Otros síntomas que lo acompañan son varios cambios en la piel de algunos pacientes. Pueden ser pústulas parecidas al acné, inflamación de los folículos pilosos, úlceras, formación de bultos o tendencia a la irritación de la piel. Debido a que la enfermedad de Behcet progresa en fases, siempre hay intervalos libres de síntomas. Los primeros signos o síntomas son principalmente las aftas recurrentes.

Apthene como síntoma principal

Uno de los principales síntomas de la enfermedad de Behcet son las aftas. Esto es un daño doloroso a la piel o la membrana mucosa. Se forma un borde inflamado alrededor de la pequeña úlcera. Su diámetro es de aproximadamente 1 mm a 30 mm. Aparecen muy rápidamente y pueden causar un dolor intenso.
Pero no son contagiosos.
En la enfermedad de Behcet, las aftas aparecen en las primeras etapas de la enfermedad. A menudo son el primer signo de enfermedad sistémica. Las úlceras bucales generalmente se encuentran en el área genital o en la boca.
Las aftas sanan después de un tiempo, pero regresan. Las úlceras bucales muy grandes pueden dejar cicatrices. No existe un tratamiento farmacológico contra la formación de úlceras bucales, solo se pueden utilizar varios medios para aliviar el dolor.

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Apthens en el área genital

Uno de los primeros síntomas de la enfermedad de Behcet son las aftas en el área genital.
Una afta es un daño doloroso a la membrana mucosa o la piel en el área genital rodeada por un borde inflamado. Entonces estas son pequeñas úlceras. En los niños, estos ocurren principalmente en el escroto. Estas úlceras suelen dejar cicatrices en la edad adulta.
En el sexo femenino, los genitales externos suelen verse afectados. Aquí, también, suele haber cicatrización cicatrizada.

Afectación del ojo

Los síntomas del ojo son comunes cuando tiene la enfermedad de Behcet.
Estos síntomas suelen ser el principal problema de la enfermedad. Puede haber una acumulación de pus en la cámara anterior, lo que se denomina hipopión. Además, puede producirse una inflamación del iris, conocida como uveítis. Si esta inflamación persiste durante mucho tiempo, puede provocar pérdida de la vista. Una complicación temida es la ceguera de los afectados.
Para descartar complicaciones, se debe realizar un examen oftalmológico regular a la persona afectada.

Afectación del tracto gastrointestinal

La enfermedad de Behcet también puede causar síntomas en el intestino o el tracto digestivo. Al igual que en las úlceras de la mucosa oral, existen defectos en el revestimiento del intestino. Los posibles síntomas incluyen malestar, calambres estomacales intensos, heces negras o diarrea con sangre.
Es posible que los síntomas sean similares a los de la enfermedad de Crohn (enfermedad inflamatoria intestinal).

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Problemas articulares asociados con la enfermedad de Behcet

Los afectados por la enfermedad de Behcet también pueden experimentar problemas en las articulaciones. Estos son provocados por una inflamación en la articulación. Esta inflamación suele ser muy leve y suele curarse después de unas semanas sin dejar ningún daño permanente.
Las grandes articulaciones del cuerpo son las más afectadas. La rodilla, el tobillo, la muñeca o el codo son muy típicos. Los síntomas en las articulaciones pueden manifestarse como hinchazón, dolor, rigidez y movilidad restringida.

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Terapia de la enfermedad de Behcet

La terapia de la enfermedad de Behcet consiste principalmente en la administración de cortisona. Se administra en forma de tableta o por vía intravenosa, esto depende, entre otras cosas, del estado y gravedad de los síntomas de los afectados.
La cortisona inhibe la inflamación del cuerpo.
Es posible la aplicación local de cortisona, por ejemplo, en forma de ungüento, para la inflamación visible externamente, como en el ojo.
En el caso de un curso muy severo de la enfermedad o recaídas, también se puede prescribir un fármaco inmunosupresor o alternativamente. El inmunosupresor reduce la función del sistema inmunológico al restringir el crecimiento de las células inmunitarias. A menudo se administra una combinación de los dos medicamentos cuando el sistema nervioso central está involucrado.

Pronóstico de la enfermedad de Behcet

La enfermedad de Behcet es una enfermedad crónica. La enfermedad a menudo se presenta en episodios, es decir, los afectados tienen fases en las que los síntomas son solo leve o apenas perceptibles y luego también fases en las que los síntomas típicos de la enfermedad son graves. A diferencia de las enfermedades agudas, no existe un punto final claramente definible. En el caso de la enfermedad de Behcet, básicamente solo se pueden tratar los síntomas y no las causas.
La duración exacta del tratamiento farmacológico no se puede determinar en todos los ámbitos. Sin embargo, son años o el tratamiento puede durar toda la vida de una persona afectada. La enfermedad debilita el sistema inmunológico, lo que puede hacer que el paciente sea más susceptible a otras enfermedades.
Si la enfermedad se diagnosticó en la infancia, las secciones libres de síntomas pueden alargarse cada vez más. La resolución de la enfermedad de Behcet también se observa en algunos pacientes. Sin embargo, no es posible hacer un pronóstico general, el curso de la enfermedad es demasiado individual para eso.
También es posible que surjan complicaciones en el curso de la enfermedad, particularmente los ojos. Sin embargo, no se puede suponer una esperanza de vida reducida debido a la enfermedad.

Causas de la enfermedad de Behcet

Desafortunadamente, las causas de la enfermedad de Behcet aún no se han aclarado definitivamente.
La causa probablemente sea una enfermedad autoinmune, que conduce a la inflamación de los vasos sanguíneos. Por esta razón, la enfermedad se cuenta entre los tipos reumáticos, ya que las reacciones autoinmunes conducen a inflamación, por ejemplo, en las articulaciones.
También se sospecha una predisposición genética en los afectados, ya que la enfermedad es más común en determinadas áreas locales. Debido a la predisposición genética, el sistema inmunológico, que se supone que protege al cuerpo de los virus y bacterias invasores, ya no funciona correctamente. Reconoce el propio tejido del cuerpo como un intruso y, por tanto, lo ataca. Entonces se pelea solo. Esto conduce a reacciones inflamatorias.
En la enfermedad de Behcet, estas reacciones autoinmunes alteradas se pueden encontrar en los vasos pequeños. Como resultado, la inflamación ocurre particularmente en la piel, en la membrana mucosa (tejido formador de moco que recubre los órganos digestivos, genitales y urinarios) y en el ojo.
Los científicos sospechan que las influencias externas, como la inflamación bacteriana y viral, también influyen.

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¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Behcet?

El diagnóstico de los pacientes con enfermedad de Behcet generalmente se realiza después de que aparecen síntomas visibles externamente. Estos incluyen en particular las aftas en la boca, así como las llagas en el área genital y otros cambios típicos de la piel.
Además, una prueba puede aclarar si tiene la enfermedad de Behcet o no. Esta prueba se llama prueba de patergia. La solución salina se inyecta directamente debajo de la piel. Si en este punto se produce una reacción cutánea con formación de bultos e inflamación poco tiempo después, lo más probable es que el paciente padezca la enfermedad de Behcet.
Además, se pueden realizar análisis de sangre inmunológicos o una resonancia magnética para establecer el diagnóstico.

HLA B51 en análisis de sangre para la enfermedad de Behcet

El sistema HLA es un grupo de proteínas que se encuentran en la superficie de las células y son importantes para la función del sistema inmunológico. La abreviatura HLA proviene del inglés (Human Leukocyte Antigen).
La tipificación de HLA se puede realizar en pacientes con enfermedad de Behcet. Se determina si el paciente es HLA B51 positivo. Este es el caso en el 70 por ciento de todas las enfermedades de Behcet.

Como parte del diagnóstico de la enfermedad de Behcet, también se determina el HLA. Para obtener más información, lea el siguiente artículo: HLA - Antígeno leucocitario humano

¿La enfermedad de Behcet es contagiosa?

Según los conocimientos actuales, la enfermedad de Behcet no es contagiosa. Esto se debe a que una enfermedad autoinmune, es decir, un defecto genético, se describe como la causa probable. El sistema inmunológico, que en realidad está ahí para combatir virus, bacterias u hongos, reconoce el tejido del propio cuerpo como "extraño" y comienza a combatirlo. Esta programación incorrecta del sistema inmunológico está anclada en los genes y, por tanto, no es contagiosa.
Los síntomas de esta enfermedad tampoco son contagiosos. Esto también incluye las aftas en el área genital o en la boca.
Contrariamente a la creencia popular, no existe riesgo de infección incluso con las aftas.