Leucemia mieloide aguda (AML)

Sinónimos en un sentido más amplio

Leucemia, cáncer de sangre blanca, varillas de Auer, Enfermedad de la sangre

definición

Este tipo de leucemia es una de las leucemias agudas con un curso rápido de la enfermedad. Se caracteriza por el hecho de que las células degeneradas provienen de una etapa muy temprana de desarrollo, es decir, son inmaduras. Estas celdas surgen de una fila de celdas que constan del Médula ósea se origina (mieloide). Las células en las primeras etapas de desarrollo se denominan blastos. Estos blastos se multiplican en la médula ósea y la sangre.

Maduración alterada

En el contexto de la leucemia mieloide aguda existe una reproducción incontrolada de inmaduros y células progenitoras de sangre sin función en la médula ósea.

En las personas sanas, existe una regulación y un equilibrio precisos entre la emergencia y la maduración o diferenciación en células sanguíneas completamente funcionales. En contraste, el Maduración de AML alterada.

Desde hace algunos años, la terapia de la leucemia promielocítica aguda, una forma especial de AML, ha hecho uso de este hecho. El ATRA quimioterapéutico promueve la maduración de las células leucémicas en células sanguíneas funcionales.

frecuencia

Hay de tres a cuatro nuevos casos por año por cada 100.000 habitantes. Son principalmente los pacientes adultos los que se ven afectados por la enfermedad, aquí el número de casos nuevos es de 15 por cada 100.000 habitantes. La tasa de AML Leucemia en niños es alrededor del 20% de las leucemias agudas.

AML en niños

Los niños se enferman bastante raramente en leucemia mieloide aguda. Solo alrededor del 20% de las leucemias infantiles pertenecen a esta subespecie. La leucemia linfocítica aguda (LLA) se puede observar con mucha más frecuencia en la infancia.

En principio, la AML puede ocurrir a cualquier edad, pero los bebés y los niños pequeños son particularmente propensos a enfermarse durante los primeros dos años de vida. Por una causa aún inexplicable, los niños se enferman con más frecuencia que las niñas. Los niños con síndrome de Down (trisomía 21) tienen un riesgo significativamente mayor de padecer la enfermedad. Al igual que con los pacientes adultos, los niños afectados desarrollan los primeros síntomas idénticos en unas pocas semanas. En ocasiones, los niños pequeños son notados por su renuencia a jugar y su pereza al correr. Para confirmar el diagnóstico, la punción de la médula ósea se realiza bajo anestesia. El componente principal de la terapia es la quimioterapia. Si el sistema nervioso central se ve afectado, es posible que sea necesario irradiar el cráneo.

causas

Consulte el capítulo general sobre leucemia.

Emergencia de la enfermedad

Sobre todo, las irregularidades (aberraciones) en el genoma humano (conjunto de cromosomas) se registraron como desencadenantes de la LMA y los hallazgos de la genética celular son el factor más importante para el pronóstico del paciente.

Hay aberraciones con buen pronóstico y aberraciones con mal pronóstico. El crecimiento incontrolado y descontrolado de las células progenitoras degeneradas es tan pronunciado que otras células o células progenitoras de la médula ósea ya no tienen espacio para desarrollarse. Por tanto, estas células "normales" se desplazan. Esto explica la pobreza común de glóbulos rojos (anemia) en pacientes con AML. Si más del 30% de los blastos están presentes en la médula ósea, se da la definición de leucemia aguda.

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Síntomas

Hay un aumento de la sudoración nocturna. fiebre, Pérdida de peso, pérdida de apetito, bajo rendimiento y dolor de huesos. También viene a Anemia (Anemia); cuyos síntomas son palidez de la piel, disminución del rendimiento, Corazón acelerado (Taquicardia) y rara vez incluso opresión en el pecho (Angina de pecho). El crecimiento desplazante de las células degeneradas conduce a una falta de células de defensa "normales". El resultado es un aumento de infecciones, como del pulmón (p.ej. infección pulmonar) o la pelvis renal (Inflamación pélvica). Los pacientes tienen fiebre con más frecuencia. La pobreza de plaquetas (Trombocitopenia) Viene a aumento de sangrado, también después de los llamados traumatismos menores, p. ej. en actividades cotidianas como cepillarse los dientes. El resultado son síntomas como Sangrado de las encías, Epistaxis y escupir sangre. Rara vez se observan síntomas como encías agrandadas (hiperplasia gingival) o visión doble. El médico tratante debe igualmente hacer una ampliación del bazo y el hígado (Hepatoesplenomegalia).
De modo que la leucemia puede reconocerse por muchos signos diferentes.

Leer más sobre el tema: ¿Cómo se reconoce la leucemia?

diagnóstico

Uno de los primeros pasos es simplemente extraer sangre. Se utiliza para determinar la cantidad de células en las plaquetas sanguíneas (trombocitos), glóbulos rojos (eritrocitos) y glóbulos blancos (leucocitos). Dado que el grupo de leucocitos contiene varios tipos de células diferentes (células linfáticas, granulocitos), se crea el denominado recuento sanguíneo diferencial, que proporciona un análisis preciso de estas células. Entonces se reconoce una disminución o aumento absoluto o relativo de estas células. En el caso de ALD, las investigaciones mencionadas anteriormente dan como resultado, por ejemplo, un número bajo de glóbulos rojos (anemia) y un número elevado de glóbulos blancos (leucocitosis).

Leer más sobre el tema: Punción de la médula ósea

Examinación microscópica

Se puede analizar una muestra de sangre o de médula ósea con el microscopio. Si se encuentran los llamados bastones de Auer en las células examinadas, entonces se prueba la LMA. Estos palos de Auerbach se parecen a los palos más pequeños del cuerpo celular.

Aspiración de médula ósea

Para el análisis se toma una muestra, preferiblemente de la cubeta. Esta muestra luego se colorea (tinción citoquímica) y analizado más a fondo.Además, las células extraídas se examinan por su genética con el fin de detectar irregularidades (Aberraciones) que se encuentra en la genética celular (Genética cito y molecular). Los hallazgos citogenéticos juegan un papel importante en el pronóstico. Una conexión (translocación) entre los portadores de genes (cromosomas) 8 y 21 debe evaluarse como positiva para el pronóstico, mientras que la pérdida del cromosoma 5, p. Ej. tiene muy mal pronóstico.

terapia

Quimioterapia:

El objetivo de esta terapia es utilizar sustancias inhibidoras del crecimiento para destruir las células leucémicas. El problema que surge aquí es que las sustancias actúan no solo sobre las células leucémicas, sino también sobre todas las células del cuerpo que crecen rápidamente, p. Ej. otras células formadoras de sangre, células ciliadas (por eso el efecto secundario de Perdida de cabello a quimioterapia) y, particularmente problemático, las células germinales (por ejemplo, espermatozoides).

Trasplante de células madre:

Hay dos formas de hacer esto Donación de células madre: Por un lado familiares o donantes externos (alogénico), si las características del tejido coinciden, las células madre se extraen y se administran al paciente. Las células sanguíneas sanas "normales" se forman a partir de estas células madre. Sin embargo, antes de eso, debe llevarse a cabo quimioterapia de dosis alta para destruir todas las células degeneradas en la medida de lo posible (para el principio de quimioterapia de dosis alta, consulte la sección general sobre leucemia). Por otro lado, el propio paciente (autólogo), si mientras tanto se encuentra en una etapa de la denominada remisión total, es decir Cuando la mayoría de las células degeneradas han sido destruidas, las células madre sanas se extraen y se le devuelven cuando la enfermedad regresa. Sin embargo, el autotrasplante de células madre todavía está en su infancia y es más probable que se utilice en ensayos clínicos.

Drogas especiales:

La droga Gemtuzumab ha mostrado muy buenos resultados en el tratamiento de la AML en los últimos años.

Cuidados durante la quimioterapia

En el contexto de la quimioterapia, los afectados padecen muchas fuertes efectos secundarios. En esta situación, la mejor atención posible es muy importante y puede aliviar muchos efectos secundarios:

• Náuseas y vómitos: las náuseas y los vómitos son uno de los principales problemas de muchos pacientes con leucemia mieloide aguda que reciben quimioterapia. Además de los medicamentos, p. Ej. Los aceites aromáticos, la goma de mascar o el aire fresco de la habitación proporcionan alivio.
• Prevenir infección
  • Durante la quimioterapia, el sistema inmunológico se inhibe temporalmente. Por tanto, los pacientes afectados casi no tienen defensas endógenas y son particularmente susceptibles a la infección. Por lo tanto, las estrictas medidas de higiene son el principio y el fin de todo. En determinadas circunstancias, es posible que incluso tenga que llevarse a cabo el denominado "aislamiento inverso" del paciente. Esto significa que los empleados de la clínica o familiares solo pueden ingresar a la habitación del hospital con ropa protectora especial. El objetivo es reducir el número de bacterias, virus u hongos potencialmente peligrosos.

Tratamiento alternativo

No es raro que los afectados busquen un tratamiento alternativo para la leucemia mieloide aguda. Especialmente en la era de Internet, se pueden encontrar rápidamente una multitud de terapias aparentemente "más suaves", "alternativas" o "naturales".

Sin embargo, uno puede hacer esta promesa. ¿Dar fe? No, bajo ninguna circunstancia. Solo quimioterapia y Transplante de médula osea proporcionar una adecuada y prometedora terapia dar!

En primer lugar, muchos pacientes recurren a "ofertas de tratamiento" alternativas por temor a los efectos secundarios graves de la quimioterapia. Sin embargo, dado que la AML es muy agresiva, el tratamiento debe hacerse correspondientemente intensivo y agresivo.

Los tratamientos supuestamente "suaves" o "alternativos" definitivamente no son una opción para los profesionales médicos serios. En el peor de los casos, los pacientes morirán intentando someterse a tratamientos alternativos.

• Quimioterapia: ¿cómo funciona?
• Efectos secundarios de la quimioterapia

¿Qué sucede si no hay terapia / tratamiento?

Como todas las leucemias agudas, la AML también se curso muy agresivo de la enfermedad marcado. Si no se trata, conduce a la muerte en unas pocas semanas. Por eso es extremadamente importante después de eso. diagnóstico más rápido inmediatamente después del tratamiento Está empezado.

Si uno se decidiera en contra del tratamiento, habría un aumento masivo de células leucémicas en muy poco tiempo. Las células sanguíneas sanas se verían desplazadas en gran medida. Eventualmente, con la pérdida de células sanguíneas sanas, habría numerosos síntomas potencialmente fatales. Estos incluyen insuficiencia orgánica múltiple, envenenamiento de la sangre, oclusiones vasculares y hemorragia interna.

Esperanza de vida / pronóstico / posibilidades de recuperación

Desafortunadamente, no es posible hacer declaraciones generales sobre las posibilidades de recuperación. El pronóstico varía y depende en gran medida de los factores de influencia individuales. Tener tan siguientes factores uno mas bien influencia negativa en el pronóstico:

• Edad> 60 años
• Recuento de glóbulos blancos> 100.000 / microlitro al inicio de la terapia
• Disminución de la respuesta a la terapia ("refractaria a la terapia")
• Aumento de los cambios cromosómicos

Sin embargo, la presencia de uno o más de estos "factores de pronóstico negativo" no reduce automáticamente las posibilidades de recuperación en AML. Por lo tanto, solo el médico tratante puede hacer declaraciones concretas.

También vale la pena mencionar que las posibilidades de recuperación de la LMA han mejorado enormemente en las últimas décadas.
Esto se debe principalmente a los denominados "estudios de optimización de la terapia". En Alemania, casi todos los pacientes con AML son im Marco de estos ensayos clínicos tratado. Esto les da a los pacientes acceso a último conocimiento científico y drogas modernas. Al mismo tiempo, “estudio de optimización de la terapia” no significa que los medicamentos utilizados sean experimentales o en fase de prueba. En cambio, el objetivo es encontrar las mejores áreas de aplicación, dosis o combinaciones posibles de agentes quimioterapéuticos aprobados y probados. La participación en los estudios es, por supuesto, voluntaria.

En Alemania, casi todas las clínicas participan en estudios de optimización de la terapia para mejorar el pronóstico de la LMA a largo plazo.