Carcinoma de disco óptico

definición

El carcinoma de disco óptico es un tumor maligno del disco relativamente raro. Como una papila (Papila duodenal mayor o Papilla Vateri) uno denota la boca del conducto común del conducto biliar principal (Conducto biliar común) y conducto pancreático (Conducto pancreático) en el duodeno (Duodeno). El tumor conduce a la constricción de la papila y los trastornos digestivos resultantes.

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causas

Los carcinomas de disco óptico son enfermedades tumorales extremadamente raras que se presentan principalmente en pacientes jóvenes de entre 20 y 30 años. Se trata de adenocarcinomas, que son tumores malignos que surgen del tejido glandular del tracto gastrointestinal. En el caso del carcinoma papilar, los cambios celulares provocan un aumento del tejido glandular en la zona de la papila vateri.

Los cambios celulares son causados ​​por mutaciones que hacen que la célula crezca de manera descontrolada, deje de morir y ya no pueda diferenciarse en un determinado tipo de tejido.

Se hace una distinción entre benigno (Adenoma papilar) y crecimientos malignos (Carcinoma de disco óptico). Sin embargo, en el curso de la enfermedad, un adenoma papilar benigno a menudo se convierte en un carcinoma papilar maligno. Por lo tanto, es aconsejable eliminar por completo incluso los crecimientos benignos mediante un procedimiento quirúrgico para mantener bajo el riesgo de degeneración.

La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es un factor de riesgo para el desarrollo de tumores papilares. Se trata de una enfermedad congénita en la que los afectados desarrollan numerosos pólipos (protuberancias mucosas) en el intestino grueso debido a una mutación genética (ver también: Pólipos de colon).

El tabaquismo, el uso de anticonceptivos orales ("píldoras anticonceptivas") y las infecciones parasitarias que infestan el hígado (p. Ej., Infecciones por trematodos hepáticos) son otros factores de riesgo. Además, como ocurre con muchos otros cánceres, es probable que la predisposición genética, las influencias ambientales y el estilo de vida desempeñen un papel importante Papel.

diagnóstico

En la mayoría de los casos, el cáncer de disco óptico es causado por síntomas acompañantes, como ictericia (Ictericia) o inflamación del páncreas (pancreatitis aguda) diagnosticado. El médico realizará una ecografía del abdomen (abdomen), en el que se notan el reflujo del líquido biliar y el agrandamiento de las vías biliares.

El duodeno (Duodeno), la vía biliar y el conducto pancreático también se pueden visualizar desde el interior mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). El diagnóstico final de carcinoma de disco se realiza después de tomar una muestra de tejido (biopsia) con un examen de tejido posterior por parte de un patólogo. Al microscopio se pueden observar cambios típicos en la morfología celular y alteraciones en la arquitectura del tejido, lo que sugiere un tumor maligno.

Marcadores tumorales

Los marcadores tumorales se determinan como parte de un análisis de sangre. Los valores elevados de los marcadores CA19-9 y CEA indican un tumor maligno de la papila, pero no son suficientes para el diagnóstico y, por lo tanto, no tienen importancia diagnóstica. El aumento de estos marcadores tumorales también puede tener otras causas inofensivas. Se debe realizar un procedimiento de diagnóstico por imágenes (CPRE, resonancia magnética, tomografía computarizada) y una biopsia para un diagnóstico claro de carcinoma de disco.

Síntomas concomitantes

Los carcinomas de disco óptico a menudo permanecen asintomáticos durante mucho tiempo y pueden pasar desapercibidos. Solo cuando el tumor ha alcanzado un cierto tamaño, se produce un desplazamiento mecánico de la papila en el área del duodeno, lo que da lugar a síntomas. Las quejas más frecuentes son trastornos del drenaje biliar e inflamación del páncreas.

Los síntomas que acompañan a un tumor papilar son dolor en la parte superior del abdomen y cólicos. Los pacientes se quejan de sensación de presión y dolor abdominal. El estrechamiento del tracto biliar (colestasis obstructiva) el tumor puede causar ictericia (ictericia poshepática) entrenar. La ictericia se puede diagnosticar fácilmente por síntomas típicos, como coloración amarillenta de la piel y la esclerótica (la parte blanca de los ojos).

La bilis ya no puede ingresar a los intestinos a través del tumor y los pacientes sufren de trastornos digestivos, diarrea y heces incoloras. Como resultado, hay pérdida de peso y disminución del apetito. Otros síntomas inespecíficos pueden ser fiebre repentina, fatiga y una sensación pronunciada de debilidad. Durante un análisis de sangre, el médico puede determinar anemia y niveles altos de inflamación, generalmente causados ​​por inflamación del páncreas (pancreatitis aguda).

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metástasis

Si el carcinoma papilar forma tumores hijos (Metástasis) el pronóstico es significativamente peor. El tumor luego afecta los ganglios linfáticos del área, especialmente a lo largo de los vasos arteriales. Las células tumorales pueden diseminarse por el cuerpo a través de los vasos linfáticos y formar metástasis.

terapia

La extirpación quirúrgica del tumor es el tratamiento de elección para el carcinoma papilar. El tejido tumoral de la papila se corta con un cierto margen de seguridad al tejido sano circundante (Excisión), también puede ser necesaria la extirpación parcial del páncreas y el duodeno. En el caso de carcinomas más grandes, se extrae toda la parte de la cabeza del páncreas, incluida la vesícula biliar y el duodeno adyacente (Pancreatoduodenectomía de Whipple).

Para estar seguro, también se extirpan los ganglios linfáticos que irrigan el área afectada. Se suele optar por una técnica quirúrgica que permita preservar el estómago. Dado que de todos modos se extirparon partes importantes del sistema digestivo, los pacientes deben recibir terapia nutricional después de la operación para evitar complicaciones.

Entre otras cosas, las comidas deben tomarse en pequeñas porciones a lo largo del día y deben ser bastante bajas en grasas. Las enzimas digestivas que faltan en el páncreas extraído también deben tomarse en forma de tabletas.

Se puede insertar un stent en los conductos biliares o pancreáticos de drenaje en pacientes en los que el carcinoma papilar ya está muy avanzado y que, por tanto, ya no pueden ser intervenidos. El stent permite que la secreción digestiva fluya sin obstáculos y se puede eliminar la ictericia.

quimioterapia

La quimioterapia ralentiza el crecimiento del cáncer de disco, pero no brinda una cura permanente. Además de los efectos secundarios a veces muy fuertes, la quimioterapia también tiene una tasa de respuesta baja en el carcinoma papilar y, por lo tanto, solo se usa con fines paliativos.

Pronóstico - ¿Cuál es la esperanza de vida con el cáncer de disco óptico?

El pronóstico y, por tanto, la esperanza de vida de un carcinoma papilar depende del tamaño del tumor y del estadio del tumor. El estadio del tumor se determina mediante la denominada clasificación TNM y describe el tipo de tumor, su extensión y si los ganglios linfáticos están afectados.

La tasa de supervivencia a 5 años después de la extirpación quirúrgica exitosa del carcinoma es de entre 40 y 85%, según la ubicación exacta. Si ya se han formado metástasis en otras partes del cuerpo, el pronóstico es peor.

¿Cuáles son las posibilidades de curación del cáncer de disco óptico?

En la mayoría de los casos, los carcinomas de disco óptico se hacen sentir a través de los primeros síntomas (ictericia indolora, pancreatitis aguda). La extirpación quirúrgica del tejido tumoral puede dar lugar a una buena posibilidad de recuperación. Después de la extirpación exitosa del carcinoma de disco óptico, la tasa de recaída es (Tasa de recurrencia) relativamente bajo y la mayoría de los pacientes se consideran curados.