Medicina Interna

La fibrosis pulmonar

¿Qué es la fibrosis pulmonar?

Con fibrosis pulmonar Debido a varios factores, hay un cambio irreversible (irreversible) en el tejido pulmonar. Bajo fibrosis se comprende el aumento de tejido conectivo en un órgano.

Esto es particularmente problemático en los pulmones porque los pulmones pierden su elasticidad natural debido al aumento de tejido conectivo. Es necesario aplicar más fuerza a los movimientos respiratorios del pecho. El paso de oxígeno de los alvéolos a los vasos sanguíneos también se dificulta por el aumento de la capa de tejido conectivo. Por tanto, la concentración de oxígeno en sangre disminuye.

Las consecuencias son un rendimiento significativamente reducido e incluso dificultad para respirar, incluso en reposo. Por tanto, la fibrosis pulmonar es una enfermedad crónica grave.

Causas de la fibrosis pulmonar.

Hay muchas causas de fibrosis pulmonar. Primero se hace una distinción entre causas conocidas y desconocidas. Desafortunadamente, no se puede encontrar la causa de la fibrosis pulmonar en un gran número de pacientes. Entonces uno habla de uno fibrosis pulmonar idiopática. Además de las causas desconocidas, también se han investigado numerosos desencadenantes de la fibrosis pulmonar.

Esto incluye respirar sustancias nocivas como amianto o polvo de cuarzo. Pero también el humo del cigarrillo puede causar fibrosis pulmonar. Esto también se aplica a ciertos medicamentos, p. Ej. Medicamentos de quimioterapia o amiodarona, esto se usa para tratar los latidos cardíacos irregulares.

Debe ser el pecho como parte de la terapia contra el cáncer. La irradiación también puede dañar los pulmones y provocar fibrosis.

Para ciertas enfermedades reumáticas como La artritis reumatoide o el lupus eritematoso también tienen riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar. Esto también se aplica a enfermedades como la amiloidosis. o sarcoide. En el sarcoide en particular, los pulmones a menudo se ven afectados, lo que, si no se trata, finalmente conduce a la fibrosis pulmonar.

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¿Existen causas hereditarias?

Sí, también existen causas hereditarias de fibrosis pulmonar.
Especialmente con fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Los factores genéticos juegan un papel. En las formas idiopáticas de fibrosis pulmonar, no se puede determinar un desencadenante claro. Sin embargo, ahora sabemos que existe una cierta acumulación de esta enfermedad en las familias de los afectados. Por lo tanto, es lógico que los factores genéticos o hereditarios también desempeñen un papel. Sin embargo, esto aún no se ha explorado en detalle.

Es solo que los propios familiares de los pacientes tienen un Disposición tienen fibrosis pulmonar, es decir, son ligeramente más susceptibles a la enfermedad que la población normal. Sin embargo, no es necesario que desarrolle fibrosis pulmonar. Sin embargo, es importante que las personas con predisposición genética a la fibrosis pulmonar no fumen bajo ninguna circunstancia. Al consumir nicotina, tiene un riesgo significativamente mayor de que la enfermedad estalle.

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Fibrosis pulmonar después de la radiación.

En ocasiones, la radiación es necesaria para tratar enfermedades tumorales.
En el caso de cáncer de mama, pulmón o glándula linfática, puede ser necesaria la radiación en el área del pecho. Incluso si el tumor y el drenaje linfático correspondiente pueden irradiarse con mucha precisión hoy, el tejido pulmonar a veces también se ve afectado. En el curso de la proliferación de tejido conectivo, puede desarrollarse una fibrosis pulmonar irreversible (= no reversible).

Más información sobre esto: Efectos a largo plazo después del tratamiento con radiación

Fibrosis pulmonar y reumatismo

Las enfermedades pulmonares en reumática no son infrecuentes. Además, los fármacos antirreumáticos también pueden dañar los pulmones.
En caso de quejas como tos o dificultad para respirar durante el esfuerzo, debe pensar inmediatamente en daño pulmonar. La fibrosis pulmonar puede ocurrir en todas las enfermedades de tipo reumático.

Afecta principalmente a pacientes con esclerodermia o lupus eritematoso. Pero un paciente con artritis reumatoide, la artritis reumatoide típica, también puede desarrollar una enfermedad pulmonar. El tabaquismo y el tratamiento con medicamentos especiales se consideran factores de riesgo para desarrollar fibrosis pulmonar (Inhibidores de TNF). Esta forma de fibrosis pulmonar se puede tratar a través del reumatismo con cortisona u otros inmunosupresores.

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Fibrosis pulmonar después de la quimioterapia

Como parte del tratamiento del cáncer, los pacientes a menudo deben someterse a quimioterapia además de radiación. Incluso si esto puede curar al paciente del cáncer, es posible que la quimioterapia tenga efectos a largo plazo. Esto se estudia mejor para Bleomicina.

El riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar durante la quimioterapia es particularmente alto con dosis altas, con terapias combinadas con otros medicamentos que son dañinos para los pulmones, con pacientes ancianos, radiación adicional en el área del pecho. y función renal reducida.

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Reconozco la fibrosis pulmonar por estos síntomas.

En las primeras etapas, los síntomas de la fibrosis pulmonar suelen ser inespecíficos. Con tos crónica y dificultad para respirar cada vez mayor durante el ejercicio, uno debe pensar en una enfermedad pulmonar.
Principalmente es una tos seca y cosquilleante. Sin embargo, también puede producirse fiebre. Entonces, a veces se hace un diagnóstico incorrecto de neumonía.
Al igual que con otras enfermedades pulmonares avanzadas, los pacientes con fibrosis pulmonar en etapa terminal sufren dificultad para respirar incluso en reposo.

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Diagnóstico de fibrosis pulmonar.

La fibrosis pulmonar es una enfermedad muy diversa y, por lo tanto, a menudo no es fácil de diagnosticar. Sin embargo, los síntomas como tos crónica y Dificultad para respirar durante el ejercicio.. En la anamnesis, puede determinar específicamente si existen factores desencadenantes de la fibrosis pulmonar. El examen físico va seguido de una serie de exámenes.

Sin duda, el primer examen será un control de la función pulmonar. Esto incluso se puede hacer en el consultorio de un médico de familia. Aquí se confirma la sospecha de fibrosis pulmonar. Luego el camino continúa con el especialista. Aquí es donde los estudios de imágenes son como un Imagen de rayos x y un Tomografía computarizada llevado a cabo. La tomografía computarizada de alta resolución es la herramienta de diagnóstico más importante. Un hallazgo anodino en este examen descarta la fibrosis pulmonar.

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Radiografía de los pulmones

En el caso de la fibrosis pulmonar, la radiografía de tórax convencional suele mostrar anomalías. Los radiólogos se refieren a estos como Dibujo de multiplicación la estructura de los pulmones. En realidad, debería tejido pulmonar lleno de aire en la radiografía representar negro, Blanco Aparecer Vasos sanguineos y Septos de tejido conectivo.

En el caso de la fibrosis pulmonar, hay un aumento de la remodelación del tejido conectivo del tejido pulmonar. Este aumento de tejido conectivo se puede ver en la radiografía. El examen de elección para confirmar el diagnóstico es la tomografía computarizada (TC) de alta resolución.

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Radiografía de tórax
TC de los pulmones

Tratamiento y terapia de la fibrosis pulmonar.

La remodelación del tejido conjuntivo del tejido pulmonar en el contexto de la fibrosis pulmonar suele ser irreversible. No existe un tratamiento causal para la mayoría de las formas de fibrosis pulmonar. Por lo tanto, los objetivos terapéuticos importantes son prevenir una mayor progresión de la enfermedad eliminando los posibles desencadenantes y mejorar la calidad de vida tratando los síntomas de la manera más eficaz posible.

Si se conocen las causas de la fibrosis pulmonar, deben eliminarse. Se debe iniciar un cambio de trabajo para los pacientes que inhalan polvos debido a su trabajo.
Si la causa es una enfermedad reumática, debe tratarse de la manera más óptima posible.
La fibrosis pulmonar en sí misma a menudo tiene un componente inflamatorio, por lo que muchos pacientes son tratados con cortisona.

Sin embargo, los pacientes con la forma idiopática de fibrosis pulmonar generalmente responden peor al tratamiento. Ahora hay medicamentos más nuevos que están aprobados para tratar la forma idiopática, como Pirfenidona y Nintedanib. Con estos se intenta prevenir una mayor progresión de la enfermedad.

La última opción para los pacientes jóvenes con fibrosis pulmonar en etapa terminal es un trasplante de pulmón. Para la terapia sintomática, todos los pacientes a partir de una determinada etapa reciben oxigenoterapia a largo plazo, en la que los pacientes reciben oxígeno suplementario casi todo el día.

¿Es curable la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar no es curable hasta el día de hoy de la ciencia.
Los cambios en el tejido conectivo que ya han tenido lugar en los pulmones también son irreversibles. Además, depende de la causa de la fibrosis pulmonar si la enfermedad puede detenerse en su progresión. En las formas idiopáticas, se desconoce el desencadenante de la fibrosis pulmonar. Por tanto, no existe una terapia causal. La enfermedad suele progresar. No existe cura en este momento.

La ciencia, por supuesto, está trabajando a toda máquina para seguir investigando nuevos medicamentos que pueden, al menos, retrasar significativamente el curso de la enfermedad. Pero hasta ahora no ha habido avances en la investigación.
Esto es particularmente estresante para los pacientes jóvenes, ya que la esperanza de vida se reduce significativamente. La única esperanza para estos pacientes es un trasplante de pulmón. Con el trasplante, los pacientes ganan significativamente más calidad de vida y también un poco más de vida. Cinco años después de un trasplante de pulmón, el 70% de los receptores de trasplantes todavía están vivos, y los nuevos fármacos inmunosupresores han mejorado constantemente este número. Sin embargo, debido a la falta de órganos de donantes y la gravedad de la operación, el trasplante de pulmón es solo una opción para unas pocas personas.

Más información sobre el tema está disponible aquí: El trasplante de pulmón

Etapas de la fibrosis pulmonar

En las primeras etapas de la fibrosis pulmonar, los pacientes inicialmente solo sufren de tos y dificultad para respirar cuando se ejercitan.

La mayoría de las veces, sin embargo, la enfermedad continúa desarrollándose. En las etapas avanzadas, los síntomas son más graves. La falta de oxígeno en la sangre conduce a cianosis (Color azul de los labios). Incluso en reposo, los pacientes tienen dificultad para respirar. La capacidad de carga es extremadamente limitada. El aumento de presión en la circulación pulmonar también ejerce presión sobre el corazón derecho.

La etapa final de la fibrosis pulmonar es un "pulmón en panal", el tejido pulmonar ha retrocedido tanto que en gran parte ha sido reemplazado por cavidades de tejido conectivo.

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Curso de la enfermedad de la fibrosis pulmonar.

La fibrosis pulmonar no es un cuadro clínico uniforme. Más bien, es un término colectivo para muchas enfermedades en las que hay un aumento de tejido conectivo en los pulmones. Por tanto, el curso de la enfermedad suele ser muy diferente. Principalmente, depende de si puede identificar y eliminar el factor desencadenante. Incluso si en la mayoría de los casos no existe una terapia causal y la remodelación del tejido conectivo es irreversible, un diagnóstico temprano es importante para promover un estilo de vida amigable para los pulmones. Fumar acelera enormemente el curso de la enfermedad. Se recomienda la abstinencia absoluta de nicotina para pacientes con fibrosis pulmonar.

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Se desconoce la causa de la forma idiopática de fibrosis pulmonar. La enfermedad suele ser crónicamente progresiva, lo que significa que progresa con el tiempo. Los síntomas empeoran y, en la etapa final, los pacientes sufren dificultad para respirar incluso en reposo. Es necesaria la oxigenoterapia a largo plazo. La presión creciente en la circulación pulmonar aumenta la tensión en la mitad derecha del corazón. Los pacientes luego sufren de insuficiencia cardíaca derecha. En la etapa final de la fibrosis pulmonar, los pacientes están muy gravemente enfermos y apenas pueden levantarse de la cama. La mayoría de los pacientes en etapa terminal mueren.

Esperanza de vida con fibrosis pulmonar

El pronóstico de la fibrosis pulmonar depende principalmente de su causa. Si se conoce el desencadenante y se puede apagar temprano, el pronóstico es mejor. Sin embargo, si se trata de una forma idiopática, cuya progresión es difícil de prevenir, el pronóstico es malo.

Básicamente, la fibrosis pulmonar es una enfermedad grave que suele conducir a un deterioro significativo de la calidad de vida. La esperanza de vida también es significativamente limitada. Por lo general, es de dos a cinco años después del diagnóstico, ya que lamentablemente todavía no existe una terapia causal para la mayoría de las formas. Por tanto, el trasplante de pulmón suele ser la única esperanza para los pacientes más jóvenes con fibrosis pulmonar.

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Así es como se ve la fibrosis pulmonar en etapa terminal

Los pacientes con fibrosis pulmonar terminal están muy gravemente enfermos. La mayoría muere.
Los pacientes están postrados en cama. Sufre de dificultad para respirar incluso en reposo. Los labios están descoloridos de color azulado (cianosis). El esfuerzo físico ya no es posible. Todos los pacientes dependen de oxígeno adicional casi cada minuto. Esto también es posible en casa como parte de la terapia de oxígeno a largo plazo.
Debido al aumento de la tensión en el corazón derecho, los pacientes también sufren síntomas de insuficiencia cardíaca derecha con edema de la pierna, congestión de las venas del cuello y ascitis por congestión hepática. Los trasplantes de pulmón ya no son posibles en esta etapa, por lo que la mayoría de los pacientes mueren en el proceso.

¿La fibrosis pulmonar es contagiosa?

No, la fibrosis pulmonar no es causada por virus o bacterias. Por tanto, no es posible la infección.
Sin embargo, se puede desarrollar fibrosis pulmonar si inhala asbesto o vapores polvorientos como lo hace otra persona. Estos venenos dañan los pulmones de todos. Sin embargo, el contacto con pacientes con fibrosis pulmonar no es contagioso. Incluso con la forma idiopática, aquí se desconoce la causa de la fibrosis pulmonar, se piensa más en factores genéticos, una enfermedad infecciosa es prácticamente imposible.