Colangitis esclerosante primaria (CEP)

definición

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una de las denominadas "enfermedades hepáticas biliares primarias autoinmunes". En esta condición, hay una inflamación crónica en el pequeño tracto biliar dentro y fuera del hígado. En el curso de la inflamación se produce un estrechamiento y, por tanto, una interrupción del flujo de salida de la bilis. En última instancia, la colangitis esclerosante primaria conduce a la destrucción o regresión del tracto biliar pequeño, que en la etapa tardía pasa al tejido hepático y a Cirrosis del higado causado.

causas

Actualmente se desconocen las causas exactas de la colangitis esclerosante primaria. Lo que se nota, sin embargo, es una asociación frecuente con otras enfermedades autoinmunes, especialmente la enfermedad de Crohn. Dado que también se observan conglomerados familiares ocasionales del cuadro clínico, hoy en día se asume una posible factor genético si se desarrolla la colangitis esclerosante primaria.

Tanto una reacción excesiva del propio sistema inmunológico del cuerpo (Reacción autoinmune) en los componentes del tracto biliar, así características individuales del tejido hereditario así que parece jugar un papel.

Herencia

Las personas con colangitis esclerosante primaria (CEP) a menudo están preocupadas por la posibilidad de que la enfermedad se transmita a sus hijos. Hasta el día de hoy, sin embargo, la ciencia podría sin genes responsables Identificar o heredar.No obstante, en algunas familias se puede observar una acumulación del cuadro clínico que de otro modo sería raro.

Además, el PSC ocurre cada vez más en los países escandinavos, por lo que la herencia parece jugar un papel también aquí. Algunos estudios médicos estiman que parientes de primer grado, es decir, hijo o hija del interesado, aprox. 3-5 por ciento de riesgo también tiene colangitis esclerosante primaria. Sin embargo, esta posibilidad de herencia bastante improbable por sí sola no debería ser una razón para la falta de hijos.

Laboratorio / anticuerpo

Varios valores sanguíneos, como Los anticuerpos pueden proporcionar evidencia de colangitis esclerosante primaria en el laboratorio. Especialmente el llamado "Parámetros de colestasis" se puede aumentar. Representan trastornos de la formación de bilis y de la salida de bilis. Porque los pequeños Túbulos biliares gradualmente a través de la enfermedad estrecho y así provocar congestión biliar, se incrementan los valores de colestasis descritos. Estos incluyen fosfatasa alcalina (AP), gamma-GT y posiblemente enzimas hepáticas (transaminasas: GOT, GPT). En la etapa tardía, también se puede observar un aumento de bilirrubina en el laboratorio. Debido a la actividad inflamatoria persistente, se puede determinar un aumento de la velocidad de sedimentación en la gran mayoría de los pacientes.

Algunos (aproximadamente 60-80%) de los afectados también tienen los llamados anticuerpos "p-ANCA" como expresión de la reacción autoinmune del cuerpo. Los anticuerpos "ANA" y "SMA" aún pueden ser inespecíficos, pero también aumentados.

Síntomas

En las primeras etapas, la colangitis esclerosante primaria a menudo no presenta síntomas (asintomática). En el contexto de malestar abdominal superior poco clarocomo sensibilidad o náuseas, los afectados suelen acudir primero al médico. Dado que la función hepática ya puede estar restringida, los productos de degradación tóxicos se acumulan en el cuerpo. Como resultado, los afectados sufren graves picor (Prurito) en todo el cuerpo.

Los síntomas que se consideran particularmente restrictivos incluyen cansancio, sensación de debilidad y una reducción significativa del rendimiento. Cuando persiste la colangitis esclerosante primaria (CEP), no es infrecuente que los pacientes se quejen pérdida de peso no deseada. Con la inflamación aguda del tracto biliar (colangitis), se puede observar fiebre, dolor epigástrico intenso o escalofríos.

En muchos casos, el PSC está con otros. Enfermedades autoinmunes (por ejemplo, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn). Los síntomas de estas comorbilidades, como diarrea, dolor abdominal o pérdida de peso, pueden enmascarar otros síntomas.

Los síntomas de la cirrosis hepática aparecen en las etapas posteriores: ictericia, "agua en el estómago" (ascitis) o incluso insuficiencia hepática.

Diagnóstico / resonancia magnética

Para establecer claramente el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria, además de un interrogatorio detallado (anamnese) y examen físico (Ictericia ¿Sensibilidad?) se toman más medidas de diagnóstico.

Además de los análisis de sangre en el laboratorio, lo primero es un examen de ultrasonido del hígado y la vesícula biliar. En esto sin dolor El examen crea una representación gráfica de nuestros órganos internos mediante ondas de ultrasonido de alta frecuencia. Sin embargo, dado que los conductos biliares afectados son muy pequeños, no se pueden mostrar directamente con una ecografía. Sin embargo, ¡es posible descubrir el bloqueo biliar causado por la colangitis esclerosante primaria sin ningún problema!

Para acotar aún más el diagnóstico, forma especial de examen de resonancia magnética, el MRCP respectivamente. Durante este examen de resonancia magnética, los pacientes son empujados a la máquina de resonancia magnética tubular durante un breve período de tiempo. Utilizando ondas magnéticas en una dirección específica, se pueden producir imágenes detalladas del hígado con sus pequeños conductos biliares de modo que se pueda asegurar el diagnóstico de "colangitis esclerosante primaria" en la gran mayoría de los casos.

tratamiento

Desafortunadamente, todavía no existe un tratamiento curativo para la colangitis esclerosante primaria. Solo esos Trasplante de hígado representa una última posibilidad de recuperación Para mantener estables los valores hepáticos durante el mayor tiempo posible y evitar posibles infecciones, se pueden utilizar varios medicamentos. El “ácido urodesoxicólico”, o UDCS para abreviar, tiene una larga tradición en el tratamiento. Se ha demostrado que mejora los valores hepáticos y a menudo conduce a una disminución de la Picor y el Ictericia. Además, se está discutiendo el medicamento para reducir el riesgo de cáncer de vías biliares en los afectados.

Para prevenir la inflamación aguda y dolorosa del tracto biliar (colangitis), los afectados deben tomar antibióticos ocasionalmente.

Si el tracto biliar está claramente estrechado (Estenosis) se favorece la formación de cálculos biliares. Para "ensanchar" tales constricciones nuevamente y garantizar el flujo de bilis, a veces un llamado "CPRE“Tratamiento hecho. Al igual que con una gastroscopia, se inserta un pequeño tubo con una cámara a través de la boca y se empuja hacia los conductos biliares. Eventual Cuellos de botella, pero también los cálculos biliares más pequeños se pueden eliminar directamente como parte de la CPRE. Mientras tanto, el paciente está dormido y, gracias a los sedantes, no siente nada.

Cirrosis del higado

Cirrosis del higado es la etapa final de la enfermedad hepática avanzada. El tejido hepático original está siendo reemplazado cada vez más por tejido conectivo, por lo que nuestro importante órgano ya no puede cumplir con sus funciones. El daño hepático que ocurre de esta manera puede ocurrir en el mayoria de los casos no se puede deshacer.

Si no se trata, la colangitis esclerosante primaria puede convertirse en cirrosis del hígado y causar complicaciones potencialmente mortales. Éstos incluyen Sangrado, enfermedad cerebral o daño renal.

Cáncer de colon

Los pacientes con colangitis esclerosante primaria tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar cáncer de colon a lo largo de sus vidas (Cáncer de colon) enfermarse. En comparación con la población normal, los expertos incluso nombran uno 10 veces mayor probabilidad. Para detectar el cáncer de colon lo antes posible, en intervalos regulares Se realizan colonoscopias. También los precursores del cáncer, los llamados Pólipos, generalmente eliminado durante el examen. Sin embargo, ocurren con mayor frecuencia. Carcinoma de vías biliares (CCC) ¡arriba!

enfermedad de Crohn

La enfermedad inflamatoria intestinal crónica, como la enfermedad de Crohn, se encuentra en alrededor del 80% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria (CEP). Aproximadamente el 80% de ellos sufren Colitis ulcerosa y solo el 20% de la enfermedad de Crohn. Presencia simultánea de la enfermedad inflamatoria intestinal es el regla ¡y no la excepción!

A menudo, p. Ej. Enfermedad de Crohn diagnosticada con los síntomas típicos como diarrea, pérdida de peso y dolor abdominal. Unos años más tarde, los pacientes notan nuevos síntomas, como fatiga o dolor abdominal superior, pero sospechan que la enfermedad intestinal es el desencadenante. Por tanto, con cada diagnosticada con enfermedad de Crohn se cuestionan los síntomas típicos de una CEP!