Siringomielia

Significado de la palabra

"Formación de cavidades en forma de tubo de flauta en la médula espinal"; Syrinx = (Gr.) Flauta (Pl.: Syringen); Myelon = (médula grande)

definición

La siringomielia es una enfermedad muy rara de la médula espinal en la que se forman cavidades dentro de la médula espinal durante un largo período de tiempo. Se discuten varios factores desencadenantes. La formación de caries conduce a síntomas neurológicos, dependiendo de las células nerviosas y vías afectadas, hasta un síndrome parapléjico completo debido al uso del espacio.
También se hace una distinción entre syringobulbie, una siringomielia, que está tan alta en la médula espinal que también afecta las partes inferiores del cerebro. La siringoencefalia, por otro lado, es una enfermedad que se limita al cerebro mismo.

Syringobulbie

El siringobulbio es una subforma de la siringomielia. En la siringomielia, la cavidad de la médula espinal formada por el trastorno del flujo de salida suele estar al nivel de las vértebras cervicales o torácicas. Sin embargo, en el caso del syringobulbie, esto generalmente se extiende más arriba, hasta el llamado mesencéfalo (= Mesencéfalo), una parte del cerebro y, por lo tanto, puede incluso influir en el control de las funciones corporales básicas. Esto puede provocar movimientos oculares descoordinados, mareos y parálisis de los músculos de la lengua, la laringe y el paladar.

frecuencia

los Siringomielia ocurre muy raramente. En Alemania hay 0,5 nuevos casos por cada 100.000 habitantes al año.

causas

Las razones de la aparición de siringomielia se pueden dividir en causas congénitas y adquiridas. En el caso de la forma congénita, se supone un trastorno del desarrollo que conduce a la formación de caries, pero aún no se ha aclarado el mecanismo exacto de su formación. La siringomielia ocurre muy raramente.

En Alemania hay 0,5 nuevos casos por cada 100.000 habitantes al año. la forma adquirida de siringomielia conduce a un estrechamiento del agua del nervio (Fluido cerebroespinal) cavidades llenas cuyo flujo libre siempre está restringido y obliga al licor a buscar otros caminos: se crea la siringe.

El estrechamiento antes mencionado de los espacios de licor puede ocurrir de manera traumática, es decir, por un accidente, pero también por meningitis (meningitis), una hernia de disco o una masa causada por un tumor. También se pueden formar varias cuevas.

Síntomas

Uno puede tener muchas quejas diferentes Siringomielia porque su ubicación suele afectar a varios tractos y células nerviosas sin que estos sean directamente funcionales, pero a los que se les puede asignar una altura de lesión específica observando su combinación. Uno encuentra en el Siringomielia Trastornos de la percepción como una disminución de la sensación fina o gruesa, pero también Dolor y Sensación de hormigueo, sensación de temperatura aumentada o disminuida, uno Perturbación del sentido de posición y posición. del Articulaciones y Músculos, tanto como Parálisis muscular o –Spastiken. Incontinencia urinaria y de heces y disfunción sexual como puede ocurrir impotencia, al igual que la siringomielia ubicada particularmente en la parte alta de la médula espinal Trastornos del habla, la deglución y la coordinación. Por un control deficiente de los vasos sanguíneos puede Trastornos circulatorios y de cicatrización de heridas. ocurren, así como rara vez se describen Problemas de memoria o anomalías mentales. Si bien la altura de la jeringa en la médula espinal debe conciliarse con los síntomas que causa, su tamaño no está necesariamente relacionado con la gravedad de los síntomas.

diagnóstico

Para diagnosticar la siringomielia, la observación del cuadro clínico (Combinación de los síntomas anteriores), así como el curso comparativamente lento de una enfermedad en la que muchos sistemas corporales afectados diferentes tienen que ser reunidos bajo un mismo techo para el Neurólogo la posibilidad de delimitar anatómicamente la ubicación de la acción. En este punto suele llegar a uno Imagen de resonancia magnética del cerebro y la médula espinal, en la que la jeringa generalmente se puede ver rápidamente. En una imagen de resonancia magnética especial, Circulación del agua nerviosa evaluar la relevancia de la jeringa como obstáculo para el paso. Una extracción de líquido nervioso (Punción de LCR) y su examen proporciona información sobre procesos inflamatorios agudos. En última instancia, los eventos pasados ​​que explican la siringomielia se pueden conciliar con los hallazgos de la anamnesis.

Resonancia magnética de la columna

Para hacer el diagnóstico de siringomielia, se debe realizar una resonancia magnética (MRI) de la columna. La cavidad generalmente se encuentra en la médula espinal al nivel del cuello o el área del pecho (columna cervical / columna torácica) y conduce a la compresión de los cordones nerviosos que rodean la cavidad. Sin embargo, siempre se debe realizar una resonancia magnética de toda la columna para la aclaración final.

Para más información, ver Resonancia magnética de la columna.

terapia

El foco está en eliminar uno existente y tratable Causa de la siringomielia. Quitar la presión de la jeringa sobre el tejido nervioso es uno cirugía necesario cuando el deterioro neurológico es correspondientemente grave o progresando. Aquí, por ejemplo, se intenta crear una opción de drenaje para el líquido de la jeringa agregando un Derivación (Tubo) que drena el líquido a otra área del cuerpo. Sin embargo, debido al riesgo de dañar el tejido nervioso que rodea inmediatamente a la jeringa, esta técnica quirúrgica ya no se favorece. El intento quirúrgico de aflojar adherencias y obstáculos al paso que desencadenó la siringomielia es más deseable hoy en día, pero también implica el riesgo del trauma quirúrgico. nuevos lazos implica. En última instancia, la terapia del dolor a menudo también es necesaria para el dolor nervioso causado por la siringomielia. terapia físicapara mantener y entrenar el movimiento y las habilidades cotidianas. Los enfoques terapéuticos alternativos también son útiles, especialmente cuando se trata de aliviar los síntomas.

Cirugía por siringomielia

La operación de la siringomielia es la única llamada curativa (=curación) Terapia. Esto significa que es la única forma de curar verdaderamente su trastorno del drenaje de agua de los nervios, no solo combatir los síntomas. Hoy en día, debido a las limitaciones que impone la cirugía, generalmente solo se realiza si los síntomas empeoran rápidamente.
Durante la operación, se inserta una derivación microquirúrgica. La derivación está ahí para eliminar parte del agua nerviosa (Espíritu) del cerebro para evitar un aumento de la presión intracraneal. Para ello, se establece quirúrgicamente una conexión entre los espacios del cerebro llenos de agua nerviosa (Ventrículo) y, por ejemplo, la cavidad abdominal. Esto permite que el exceso de agua nerviosa se escurra y se excrete en las heces con normalidad.
Sin embargo, esta operación es bastante extensa y se suele realizar para otras enfermedades, como la hidrocefalia (la denominada "cabeza de agua"). Además, las encuestas han demostrado que muchos pacientes sin cirugía están más satisfechos que los pacientes operados.

Riesgos de la operación

Dado que esta operación se realiza en el cerebro del paciente, conlleva muchos riesgos. Por tanto, conviene considerar con mucho cuidado si realmente es necesario que se lleve a cabo. Una complicación muy temida es, por ejemplo, una infección del shunt, ya que este patógeno puede servir como una especie de “camino” hacia el cerebro. Por lo tanto, en caso de infección, puede extenderse rápidamente al cerebro y desencadenar síntomas graves. Además, el drenaje de la derivación puede resultar en una salida de fluido nervioso demasiado baja o demasiado alta.

pronóstico

los Siringomielia es crónicamente progresivo, que no siempre puede detenerse mediante una operación, pero a veces solo se ralentiza con el tiempo. Todas las anteriores síntomas neurológicos suelen ser irreversibles debido al largo tiempo de daño de las células nerviosas afectadas y el paciente tiene que aceptarlas en la vida cotidiana. También puede flácido como parálisis espástica, a distrofia muscular, al daño postural y al dolor secundario.