Feocromocitoma

Sinónimos en un sentido más amplio

Tumor suprarrenal

Inglés: feocromocitoma, feocromoblastoma

definición

Un feocromocitoma es un tumor que produce hormonas (generalmente adrenalina y noradrenalina). En el 85% de los casos, el tumor está en la glándula suprarrenal.

En la mayoría de los casos (85%) el tumor es benigno, el 15% es maligno. Por lo general (90%) el feocromocitoma es unilateral, pero el 10% es bilateral.
Además, los feocromocitomas se diferencian en función de las hormonas que producen. Aproximadamente 2/3 producen adrenalina y noradrenalina. Los tumores malignos se caracterizan por su producción adicional de dopamina.

El feocromocitoma es un ejemplo de un trastorno congénito asociado con glándulas suprarrenales hiperactivas. Las glándulas suprarrenales hiperactivas pueden tener graves consecuencias para el organismo. Obtenga más información sobre este tema en: ¿Cuáles son las consecuencias de una glándula suprarrenal hiperactiva?

Resumen

Un feocromocitoma es un tumor, generalmente ubicado en la glándula suprarrenal, que produce las hormonas adrenalina y noradrenalina.
La mayoría de las veces es un tumor benigno.
Si el tumor también produce dopamina, es maligno. Esta producción de hormonas hace que aumente la presión arterial del paciente. Otros síntomas incluyen palpitaciones, palidez y sudoración. Además de los síntomas, se utilizan varias pruebas y procedimientos de diagnóstico por imágenes para el diagnóstico. La extirpación quirúrgica del tumor es el enfoque de la terapia. Los síntomas por sí solos también se pueden tratar con medicamentos.

No hay profilaxis. El pronóstico depende de la dignidad (benigna o maligna) del tumor.

Figura glándulas suprarrenales

1. Costillas
2. riñón
3. Columna vertebral
4. el autor no puede contar :-)
5. piscina
6. Glándula suprarrenal
   
   La glándula suprarrenal se encuentra en el llamado polo superior del riñón y, como puede ver, es significativamente más pequeña que el riñón.

causas

La causa de la hipertensión se puede explicar de la siguiente manera:
Dado que el tumor se encuentra principalmente en el Glándula suprarrenal se encuentra, el resultado es presión arterial alta. La médula suprarrenal produce adrenalina y Norepinefrina.
Las células de la médula suprarrenal crecen incontrolablemente en un feocromocitoma. El tumor produce las mismas hormonas (adrenalina y noradrenalina) que se producen cuando el sistema nervioso simpático (El sistema nervioso simpático es parte del llamado sistema nervioso autónomo, que, sin influencia voluntaria, puede controlar muchos parámetros como la presión arterial, sudor I a. regulado) aumentan la presión arterial.
La norepinefrina aumenta la presión arterial al reducirla musculatura suave los vasos arteriales a la contracción. La adrenalina, por otro lado, cambia la presión arterial al aumentar el volumen minuto (volumen, que desde Corazón en un minuto) del corazón. También acelera los latidos del corazón.

Actualmente estamos tratando de explicar por qué el feocromocitoma en sí se desarrolla de la siguiente manera:
Se confirma la suposición de que alrededor del 10% de estos tumores ocurren en familias. Un cierto componente hereditario que está en nuestros genes tiene, por tanto, cierta importancia en el desarrollo del tumor y la aparición de la enfermedad.

Síntomas / quejas

La presión arterial aumenta, que se mantiene en un nivel relativamente constante o se acompaña de altas (picos de presión arterial) y bajas.

Especialmente cuando la presión arterial se eleva, el paciente se queja de:

• un dolor de cabeza
• sudor
• Palpitaciones
• Temblor (temblor)

Otros síntomas importantes son piel pálida y pérdida de peso. Se puede detectar un aumento en el número de glóbulos blancos en el recuento sanguíneo.

Si la cara está enrojecida y se ha ganado peso, esto habla en contra del diagnóstico de feocromocitoma.

diagnóstico

El diagnóstico se basa, por un lado, en la clínica (síntomas / quejas), por otro lado, mediante pruebas de laboratorio y diagnósticos por imágenes (Resonancia magnética / CT).

Además de los síntomas anteriores (un dolor de cabezaPalpitaciones, palpitaciones), el médico puede hacer los siguientes hallazgos:

En la medición de la presión arterial de 24 horas, falta el descenso fisiológicamente real de la presión arterial durante la noche.

Toma una medida del Hormonasque se forman típicamente por feocromocitomas. Puede medirse en la orina o en la sangre.
En la orina de 24 horas se miden las hormonas mismas o sus productos de degradación (p. Ej., Ácido de almendra vanellina). Valores sobre 200 ng / l tener valor de la enfermedadsiempre que las hormonas estén por debajo de un valor de 50 ng / l mentira, se llaman normal clasificado.
Los valores anteriores se aplican en la sangre. 2000 ng / l como patológico (mórbido), Valores debajo 500 ng / l son normal.
Luego, si se sospecha feocromocitoma, también se puede usar la hormona Dopamina estar determinado. (La dopamina generalmente solo se obtiene de tumores malignos de este tipo, aparte de la producción regular de dopamina del cuerpo, por supuesto).

Para obtener una copia de seguridad del diagnóstico, se realiza una prueba de confirmación. Esto lo hace el paciente Clonidina, un agente de acción central contra la presión arterial alta, aplicado (administrado). Normalmente la concentración de ahora cae Catecolaminas (Adrenalina y noradrenalina) en la sangre. Sin embargo, esto no ocurre con la erosión autónoma de catecolaminas debido a un feocromocitoma.

Una medición comparativa entre la cantidad de hormonas en la orina diurna y la cantidad en la orina nocturna (después de la administración de clonidina) también ayuda a establecer el diagnóstico. Por la noche: la orina suele aparecer en pacientes sanos, pero también en pacientes con hipertensión primaria (no causada por otra enfermedad). hipertensión), una fuerte caída de las catecolaminas. Si este no es el caso, entonces hay un feocromocitoma.

La localización del feocromocitoma se realiza mediante diagnósticos por imágenes, como Ultrasónico, Tomografía computarizada (TC) o Imágenes por resonancia magnética (IRM) posible.

terapia

Como suele ocurrir, hay dos métodos de terapia diferentes que se pueden utilizar. La decisión que sea más adecuada debe tomarse individualmente. Como regla general, dependiendo de la extensión del tumor y la enfermedad, se intenta un tratamiento conservador. Sin embargo, el tamaño y el crecimiento hacia el interior del tejido circundante también pueden obstaculizar una operación. Aun así, es lo primero.

cirugía

Si el feocromocitoma está solo en un lado, se extirpa toda la glándula suprarrenal. Si la enfermedad es bilateral, se intenta preservar parcialmente la glándula suprarrenal para ahorrarle al paciente la terapia de reemplazo hormonal.

Tratamiento conservador

Primero, la enfermedad se trata tratando de aliviar los síntomas, es decir, bajando la presión arterial. Esto se hace con varios medicamentos antihipertensivos (medicamentos contra la presión arterial alta).

Si hay un tumor inoperable, se Medicamento administrado, que la síntesis (estructura) de catecolaminas (adrenalina y Norepinefrina) inhibir.

¿El tumor ya tiene metástasis (Tumores hijas), entonces normalmente solo el quimioterapia.

profilaxis

Ya que no se conocen factores específicos para el desarrollo del feocromocitoma que favorezcan el crecimiento o aparición de la enfermedad. En consecuencia, difícilmente se puede hacer prevención.
Solo los miembros de familias predispuestas deben considerar el asesoramiento genético para ver si se pueden realizar pruebas preventivas. La probabilidad de enfermarse también se puede calcular aproximadamente en un centro de asesoramiento genético.

pronóstico

El pronóstico es diferente. Después de extirpar quirúrgicamente el tumor, ocurre en 80% de pacientes que tenían feocromocitoma benigno a uno presión arterial normal.
En todos los demás pacientes con un tumor benigno extirpado existe un llamado hipertensión esencial Al frente. Entonces, la presión arterial sigue alta debido a otras causas.

En tumores benignos, el quinto - tasa de supervivencia anual a aproximadamente 95%. Si hay un tumor maligno que ya ha diseminado metástasis (metástasis hijas), la tasa de supervivencia a 5 años es solo del 44%.